劉國林 許 欣 劉 茜 劉云黎 明 黎 易豈建 呂鐵偉

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室 國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地 兒科學(xué)重慶市重點實驗室

（重慶 400014）

預(yù)激綜合征（Wolff-Parkinson-White syndrome，WPW）是指室上性沖動經(jīng)過正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)下傳的同時，又經(jīng)附加房室旁路下傳從而引發(fā)部分心室肌提前激動的臨床綜合征，在人群中發(fā)生率為0.1%～0.3%[1]。患者僅有WPW時多無臨床癥狀，當(dāng)合并快速性心律失常時可出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，長期持續(xù)或反復(fù)發(fā)作心動過速甚至可以導(dǎo)致心動過速性心肌?。╰achycardia-induced cardiomyopathy，TCM）。兒童無癥狀顯性WPW發(fā)病率高于成人[2]。臨床也發(fā)現(xiàn)部分無癥狀B型WPW患兒伴有擴張型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM），以往這類患兒多被診斷為特發(fā)性DCM合并B型WPW[3]，但近年來發(fā)現(xiàn)，這部分患兒在予以藥物或射頻阻斷旁道預(yù)激后左室心功能可在短期內(nèi)快速恢復(fù)，心室重構(gòu)可發(fā)生逆轉(zhuǎn)，證實心室預(yù)激與DCM的因果關(guān)系[4]。也有研究發(fā)現(xiàn)，B型WPW可引起類似于右心室起搏或完全性左束支傳導(dǎo)阻滯性左心室不同步運動[5-6]，遂提出了預(yù)激性心肌病的名稱。后者指WPW患者在臨床上無持續(xù)或反復(fù)心動過速發(fā)作的情況下，由心室預(yù)激導(dǎo)致的左心室興奮-機械收縮偶聯(lián)不同步引發(fā)心室重構(gòu)、心功能不全,并排除TCM等其他病因引起的心臟擴大和心功能不全，以DCM為主要表現(xiàn)，且在藥物或消融手術(shù)抑制或阻斷旁道傳導(dǎo)后患者的心臟擴大和心功能不全發(fā)生逆轉(zhuǎn)時方可診斷。本文報告1例預(yù)激性心肌病患兒的診斷及射頻消融治療，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，探討其發(fā)病機制、診斷及治療。

1 臨床資料

患兒，男，12歲。1歲時因咳嗽8天、發(fā)熱1天首診于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院并診斷為重癥肺炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、WPW。病程中無心動過速發(fā)作。多次心電圖提示B型WPW（圖1）；心臟彩超測量左室舒張末期內(nèi)徑（left ventricular end diastolic diameter，LVDd）、左室收縮末期內(nèi)徑（left ventricular endsystolic diameter，LVDs）多次提示左心增大，心內(nèi)膜增厚，左室射血分數(shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF） 32%，左室短軸縮短率（fractional shortening，F(xiàn)S）15%，提示左心功能降低?；純憾ㄆ陂T診隨訪，長期服用地高辛、利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（angiotensin-converting enzyme inhibitor，ACEI）及β受體阻滯劑，但運動耐量改善不明顯，心臟彩超心臟大小及左心功能指標(biāo)無明顯改善?；純河?歲時自行逐漸停藥。9歲再次因重癥肺部感染入院，仍伴有心室肥大及心功能不全，心臟彩超示LVEF 35%、FS 17%（圖2），予米力農(nóng)、地高辛、ACEI、利尿劑等治療后好轉(zhuǎn)出院。繼續(xù)規(guī)律服用地高辛、利尿劑、ACEI及鈣離子通道阻滯劑。

本次（12歲）為求進一步治療再次就診收入院。心臟彩超示左室明顯增大（LVD 56 mm、LVS 40 mm），左房增大，右室后壁動度降低，左室心內(nèi)膜增厚，左心收縮功能降低，LVEF為46%，F(xiàn)S為23%?；純撼錾芳凹易迨窡o異常。結(jié)合患兒既往治療效果欠佳及檢查結(jié)果（無癥狀性B型WPW合并左室擴大及心功能不全），考慮預(yù)激性心肌病可能性大，取得患兒家屬簽字同意后予行射頻消融術(shù)。完善術(shù)前準備后在三維電解剖標(biāo)測系統(tǒng)（Carto three-dimensional mapping system，CARTO）下行電生理檢查及射頻消融術(shù)。主要手術(shù)過程：穿刺左鎖骨下靜脈，右側(cè)股靜脈送入標(biāo)測電極至冠狀靜脈竇、右心室、右心房及希氏束，同步記錄體表及心內(nèi)圖，行心內(nèi)電生理檢測提示右側(cè)后間隔顯性旁道。消融電極于三尖瓣環(huán)5點處標(biāo)測到AV相對融合且提前（圖3A、B），選擇30 W為能量單位進行試消融，在1 s后出現(xiàn)AV間期固定分離，體表心電圖預(yù)激成分消失，累計消融200 s，再次行心室程序刺激未見偏心現(xiàn)象及心動過速發(fā)作，消融成功（圖3C-E）。術(shù)后1天復(fù)查心電圖示預(yù)激波消失；心臟彩超示LVEF為49%，F(xiàn)S為25%。出院后繼續(xù)口服地高辛、利尿劑、ACEI及β受體阻滯劑。

出院后1、3個月門診復(fù)查心電圖無delta波；心臟彩超提示LVEF為55%，F(xiàn)S為29%，左室較前縮小（LVD 54 mm、LVS 38 mm）。同時臨床癥狀及運動耐量情況較前明顯好轉(zhuǎn)。患兒預(yù)激性心肌病診斷明確。

2 討論

圖1 患兒心電圖表現(xiàn)

圖2 患兒9歲時心臟彩超表現(xiàn)

圖3 射頻消融治療

目前認為預(yù)激性心肌病是由于心室預(yù)激造成左心室興奮-機械收縮偶聯(lián)異常而引發(fā)心室重構(gòu)、左心功能降低所致，主要與旁道的位置、預(yù)激的程度有關(guān)，其病理機制尚不清楚，但心臟磁共振成像發(fā)現(xiàn)，在成人間隔旁道的WPW患者心室預(yù)激部位可觀察到局部心肌纖維化，并伴有局部運動障礙和局部心室壁變薄[7]。應(yīng)用犬動物模型在接近房室溝不同位置進行起搏以模擬預(yù)激，可顯示左側(cè)游離壁旁路激動可引起左心室最大程度的運動不同步[8]。但在生理情況下，由于左側(cè)旁路位置相對右側(cè)旁路距離竇房結(jié)的位置較遠，竇性激動通過左側(cè)游離壁旁路傳導(dǎo)的時間稍長，提前激動心室肌的范圍少，對左心室運動一致性影響不大；而右側(cè)旁道距離竇房結(jié)較近，引起的預(yù)激程度較大，可引起較大范圍的心室肌除極。目前認為預(yù)激性心肌病主要是由于右側(cè)顯性旁路，尤其間隔旁路能夠引起較大程度的室間隔及左心室內(nèi)興奮-機械收縮偶聯(lián)異常導(dǎo)致運動不同步、心室重構(gòu)，繼發(fā)左心功能降低及心室擴大，以擴張型心肌病為主要表現(xiàn)[9]。

利用二維斑點追蹤成像超聲技術(shù)發(fā)現(xiàn)ΔLVEF與Δ不同步指數(shù)呈正相關(guān)，進一步驗證了心室預(yù)激導(dǎo)致心室收縮不同步的程度在預(yù)激性心肌病發(fā)病中的重要意義[10]。此外，Nakatani等[11]提出血漿中腦鈉肽水平與房室及室內(nèi)不同步程度呈正相關(guān)，同時提出了一個新的電生理指標(biāo)——His-CS delay，它與超聲心動圖指標(biāo)中的室間隔與左室后壁收縮延遲時間（SPWMD）共同用于評估心室不同步程度。

由于預(yù)激性心肌病是近幾年逐漸認識的一個疾病，國內(nèi)外目前報道的病例數(shù)只有幾十例，還沒有針對性的診治指南，其發(fā)病機制、臨床特點及預(yù)后情況還需有更多具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的數(shù)據(jù)分析。預(yù)激性心肌病缺乏特征性的臨床表現(xiàn)及檢查指標(biāo)，導(dǎo)致其在臨床診療的困難，不過目前其診斷條件基本明確，主要為以下幾點：①有DCM表現(xiàn)；②除外心動過速性心肌病及其他繼發(fā)性DCM；③心電圖提示顯性旁道的心室預(yù)激，尤其是右側(cè)旁道；④超聲心動圖、組織多普勒或二維超聲應(yīng)變分析可見心室收縮不同步現(xiàn)象，可伴左心室擴大及LVEF下降[12]。

本例患兒最初診斷心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，長期予強心、利尿、擴張血管等聯(lián)合抗心力衰竭治療效果不明顯，因此考慮心功能不全由預(yù)激引起心室收縮不同步的可能性大，射頻消融治療后患兒臨床癥狀、運動耐量較前明顯好轉(zhuǎn)，心臟大小及射血分數(shù)較前明顯改善，故診斷為預(yù)激性心肌病，并且射頻消融治療效果良好。但本例患兒的隨訪時間不長，還需更大樣本、多中心及長期隨訪以了解此類患兒的預(yù)后情況。此外，雖然經(jīng)導(dǎo)管射頻消融作為根治較大年齡兒童旁路的首選方法，但是對于低年齡（＜5歲）及低體質(zhì)量兒童（＜15 kg）行經(jīng)導(dǎo)管射頻消融有相對較高的風(fēng)險，藥物治療可作為射頻消融的替代治療。既往有采用胺碘酮、普羅帕酮治療的病案報道[13-14]，近2年發(fā)現(xiàn)氟卡尼治療心室預(yù)激致心室不同步引起的左心功能不全有良好療效，并且在兒科人群中的使用也是安全的[15-16]。因此，預(yù)激性心肌病為人們認識預(yù)激綜合征相關(guān)疾病提供了新的認識。

綜上，本例患兒確診預(yù)激性心肌病。預(yù)激導(dǎo)致左心室興奮-機械收縮偶聯(lián)不同步可能是預(yù)激性心肌病最重要的發(fā)病機制，以右側(cè)間隔部顯性旁道最多見。射頻消融治療有效，預(yù)后良好。