張松，呂良山，馬慶久，雷軍榮，姚曉群

西安醫(yī)學(xué)院附屬西安高新醫(yī)院普通外科1、微創(chuàng)介入科2、普通外科3、心血管外科4、放射科5，陜西 西安 710075

肺動靜脈瘺(pulmonary arteriovenousfistula，PAVF)又稱肺動靜脈畸形，指肺動脈和肺靜脈之間未經(jīng)過肺部毛細(xì)血管網(wǎng)而直接相通，肺動脈內(nèi)的靜脈血未經(jīng)氧合直接流入肺靜脈，并經(jīng)右心到達(dá)體循環(huán)，從而導(dǎo)致動脈血氧飽和度下降，進(jìn)而引起以缺氧為主的一系列臨床表現(xiàn)，是臨床上一種較為罕見的肺內(nèi)血管結(jié)構(gòu)異常疾病，發(fā)病率0.02‰～0.03‰[1]。當(dāng)右向左分流量大于體循環(huán)總量20%以上時，可出現(xiàn)紫紺、杵狀指、呼吸困難及反常栓塞等臨床表現(xiàn)，最顯著表現(xiàn)為無癥狀低氧血癥[2]，癥狀重時會出現(xiàn)腦膿腫、腦栓塞、感染性心內(nèi)膜炎、血胸、休克、壞死性筋膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥[3-4]。對于肺動靜脈瘺的診斷和治療國內(nèi)外報道較多，但同時合并房間隔缺損的，國內(nèi)外僅見個案報道[5-6]，故屬罕見病例。

1 病例簡介

患者男性，20歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左肺動靜脈瘺1周，于2018年12月10日收入我院介入科?；颊咦园l(fā)病以來無胸悶、氣短、咳嗽、咳痰等不適。查體：體溫：37.0℃，脈搏：85次/min，呼吸：20次/min，血壓：110/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。顏面部無水腫，口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，心音聽診P2增強，胸骨左緣2、3肋間可聞及收縮期3/6級雜音，無杵狀指(趾)，雙下肢無水腫。術(shù)前查血、尿、糞常規(guī)、凝血四項、心電圖、肝腎功及電解質(zhì)檢查均未見異常。胸部X線(圖1)提示：左肺門直徑約4.3 cm類圓形軟組織密度腫塊影。肺動脈CTA(圖2～圖4)提示：左肺門后上方一類圓形病變，大小約38.6 mm×35.9 mm×36.1 mm(左右徑×前后徑×上下徑)，與鄰近左肺動脈主干、左肺下動脈分支及降主動脈毗鄰，左肺下動脈干分支向其供血，流入血管直徑約5.3 mm，引流靜脈管徑約10.9 mm，注入左肺下靜脈干，匯入左心房，病變動脈早期強化與肺動脈同步，考慮肺血管畸形(肺動-靜脈瘺)；同時發(fā)現(xiàn)房間隔缺損，缺損處寬約8.9 mm。心臟彩超提示：先天性心臟病房間隔缺損(中央型)，CDFI房水平左向右分流；右房、右室偏大；肺動脈瓣返流(少量)。診斷：(1)左肺動靜脈瘺；(2)先天性心臟病房間隔缺損。

圖1 左肺門見類圓形軟組織腫塊，表面光滑

圖2 箭頭示房水平缺損

圖3 病變(實心箭頭)及供血動脈(空心箭頭)

圖4 病變引流靜脈流入左房(空心箭頭)，實心箭頭示左肺下動脈干

術(shù)前給予患者改善心肌代謝、減低肺血管阻力、利尿治療，擇期在局麻下行房間隔缺損封堵術(shù)、左肺動-靜脈瘺栓塞術(shù)。局麻成功后，用Seldinger's法穿刺右側(cè)股靜脈，術(shù)中超聲測得房間隔缺損約10 mm，最終選擇直徑16 mm的房間隔缺損封堵器(北京華醫(yī)圣杰科技有限公司)，沿加硬鋼絲送入9F輸送鞘管至左房面，緩慢釋放封堵器，使封堵傘的兩面分別位于房間隔兩側(cè)并經(jīng)超聲證實，釋放封堵器，再次復(fù)查證實封堵器位置固定良好，無殘余分流。

房缺封堵后經(jīng)鞘管置入造影導(dǎo)管至左肺動脈，選擇性左肺動脈造影，發(fā)現(xiàn)與CT血管造影(CTA)顯示相同，供血動脈來自左肺下動脈干背側(cè)分支，見圖5。分支末端見大小約40 mm×40 mm的血管瘤，血供豐富，腔較大且血流急，形成湍流，通過造影導(dǎo)管置入15 mm×15 mm彈簧圈8枚、10 mm×10 mm彈簧圈2枚，再行肺動脈造影見病變殘余分流量顯著減少，肺動脈其他分支血管血流正常。手術(shù)全程心電監(jiān)護(hù)示指脈氧指數(shù)99%，患者無胸悶、胸痛等不適。

圖5 左肺動脈造影

2 討論

PAVF放射學(xué)診斷不難，DSA仍為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但因具有一定的創(chuàng)傷性，故不作為首選檢查方法。近年來隨著CT設(shè)備的更新，掃描速度不斷提高，對血管性病變的診斷準(zhǔn)確率大大提高，不但可準(zhǔn)確定位定性，對病變的數(shù)目、供血血管及引流血管也可準(zhǔn)確診斷。本例在術(shù)前即通過CTA做出了準(zhǔn)確診斷，對介入治療方案的確定提供了可靠依據(jù)。介入技術(shù)是PAVF目前常用的治療方法，通常使用封堵器或彈簧圈實施完成[7]，經(jīng)皮導(dǎo)管介入治療通常推薦用于引入血管直徑≥3 mm的PAVF[8]，對于引入血管直徑＞7 mm的PAVF，可用Amplatzer封堵器[9-10]，以避免彈簧圈脫落、移位等風(fēng)險。

以往文獻(xiàn)報道患者很小年齡即出現(xiàn)紫紺癥狀，血紅蛋白及紅細(xì)胞升高等癥狀，而本例患者未出現(xiàn)明確缺血、紫紺等表現(xiàn)，分析原因可能為：(1)流入血管直徑較細(xì)，未達(dá)到體循環(huán)總量的20%；(2)肺靜脈內(nèi)未經(jīng)氧合的靜脈血又經(jīng)房水平的缺損回流到右房，重新進(jìn)入肺循環(huán)，從而減少了右向左分流。正是由于本例PAVF合并房間隔缺損，所以沒有典型的缺血、缺氧臨床表現(xiàn)。對于本例患者的治療方案，首先對其缺損的房間隔進(jìn)行封堵，減少左右心房間的分流；其次本例患者引入血管直徑為5.3 mm，符合彈簧圈栓塞治療適應(yīng)證，因此選擇合適大小的彈簧圈對瘤囊進(jìn)行栓塞，術(shù)中密切觀察患者血氧飽和度，未出現(xiàn)異位栓塞，當(dāng)發(fā)現(xiàn)瘤囊?guī)缀鯚o造影劑填充時停止手術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，各項指標(biāo)無異常，從而成功通過介入治療PAVF合并心臟畸形，取得了良好效果，為以后此類患者合理制定治療方案提供了幫助。