向龍，向道康，，胡馗，張開倩，湯安英，杜章燕

1.遵義醫(yī)科大學(xué)，貴州 遵義563000；2.貴州省人民醫(yī)院心外科，貴州 貴陽 550002；3.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽 550004

主動脈縮窄占先天性心臟病的5%～8%，是左鎖骨下動脈起點以遠的降主動脈狹窄的疾病，阻礙軀干及下肢的血流，造成上肢血壓增高，下肢血壓降低，隨著疾病發(fā)展，導(dǎo)致心力衰竭。根據(jù)狹窄位置與動脈導(dǎo)管位置關(guān)系，分為導(dǎo)管前型(嬰兒型)和導(dǎo)管后型(成人型)。當(dāng)合并其他心內(nèi)畸形如心臟間隔缺損、二尖瓣病變、主動脈瓣二瓣化時稱為復(fù)雜性主動脈縮窄[1]，其手術(shù)方式存在爭議。本文就貴州省人民醫(yī)院近年來診斷主動脈縮窄并室間隔缺損行雜交手術(shù)治療的6例患者報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年1月至2019年6月在貴州省人民醫(yī)院行雜交手術(shù)矯治主動脈縮窄合并室間隔缺損的6例患者的臨床資料，其中男性4例，女性2例；年齡7～21歲；體質(zhì)量17～58 kg；術(shù)前監(jiān)測上下肢血壓差均超過20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，主動脈縮窄均為導(dǎo)管后型，狹窄段長度2～10 cm；狹窄段最狹窄內(nèi)徑3～8 mm；室間隔缺損類型為膜周部，缺損大小2～7 mm。所有患者均行超聲心動圖及心臟大血管增強CT明確診斷，臨床資料見表1。

表1 6例主動脈縮窄合并室間隔缺損患者的基本臨床資料

1.2 手術(shù)方法 6例患者均在靜吸復(fù)合全身麻醉，經(jīng)口插管，頸內(nèi)靜脈置中心靜脈管，上下肢動脈穿刺并術(shù)中監(jiān)測上下肢血壓，2例單采用左側(cè)第4肋間后外側(cè)切口入胸，行人工血管與縮窄近端側(cè)左鎖骨下端側(cè)吻合，另一端與縮窄遠端降主動脈行端側(cè)吻合；4例經(jīng)左側(cè)第4肋間后外側(cè)切口入胸后行人工血管與縮窄遠端降主動脈行端側(cè)吻合，后轉(zhuǎn)正中開胸行人工血管與升主動脈端側(cè)吻合。反復(fù)檢查吻合口有無出血，放置引流管后逐層關(guān)胸。觀察患者基本情況。術(shù)后送ICU重癥監(jiān)護治療。術(shù)后3～6個月返院行經(jīng)皮介入下室間隔缺損封堵，并復(fù)查心臟大血管CTA見圖1。

圖1 升主動脈-降主動脈旁路移植術(shù)后心臟大血管CTA

2 結(jié)果

全組患者接受開胸主動脈縮窄矯治術(shù)，矯治主動脈縮窄手術(shù)時間160～290 min；術(shù)中出血200～1 000 mL；術(shù)后呼吸機輔助呼吸時間5.20～12.83 h；術(shù)后ICU時間18.75～24.33 h；術(shù)后住院天數(shù)8～17 d。3～6個月后返院接受經(jīng)皮介入下行室間隔缺損封堵，手術(shù)成功并出院。全組患者無早期死亡，無大出血、術(shù)后脊髓缺血性損害等表現(xiàn)，術(shù)后上肢血壓較術(shù)前降低，術(shù)后下肢血壓均顯著上升，超過或接近上肢血壓。1例患者仍有高血壓，出院需行藥物控制，3個月后復(fù)查血壓恢復(fù)正常，見表2。

表2 6例主動脈縮窄合并室間隔缺損患者雜交手術(shù)資料

3 討論

主動脈縮窄合并室間隔缺損患者由于主動脈縮窄增加了室間隔水平左向右分流，早期可引起嚴(yán)重的肺動脈高壓及充血性心力衰竭，其病程發(fā)展受到室間隔缺損大小、類型，主動脈縮窄程度以及側(cè)枝循環(huán)豐富與否的影響，目前強調(diào)早期診斷，盡早手術(shù)治療，但對于選擇Ⅰ期手術(shù)還是分期手術(shù)存在爭議。Ⅰ期手術(shù)優(yōu)點在于一次性解決兩種畸形，縮短治療周期，避免術(shù)后心內(nèi)畸形分流引起的肺充血和心功能不全。但其缺點為操作偏復(fù)雜，體外循環(huán)時間長。分期手術(shù)則是先解決主動脈縮窄后再二期矯治心內(nèi)畸形，但當(dāng)患者合并嚴(yán)重的肺動脈高壓時，一旦矯治主動脈縮窄，左心系統(tǒng)壓力降低，則會造形成右向左分流或雙向分流，產(chǎn)生嚴(yán)重后果危及患者生命，故術(shù)前需對患者室間隔缺損類型、大小、肺動脈壓力等進行仔細(xì)評估，制定合適的治療方案。本組患者中，筆者采取了先外科手術(shù)矯治主動脈縮窄后再經(jīng)皮介入下室間隔缺損封堵的治療方案，避免體外循環(huán)、心臟停搏、右心房切口等有創(chuàng)操作，取得良好的治療效果。

對于主動脈縮窄的矯治，手術(shù)方式包括端端吻合、端側(cè)吻合、鎖骨下動脈垂片成形術(shù)、人造血管吻合術(shù)、旁路移植術(shù)、補片成形術(shù)等[2]。端端吻合、端側(cè)吻合、人工血管吻合術(shù)需切除狹窄段血管，增加出血風(fēng)險，導(dǎo)致吻合口張力增高，適用于嬰幼兒、縮窄段不長以及側(cè)枝循環(huán)不豐富的患者。傳統(tǒng)鎖骨下動脈垂片成形術(shù)由于中斷左上肢重要血液供應(yīng)，已被棄用。改良術(shù)式保留了左上肢血供，適用于狹窄段較長且狹窄內(nèi)徑不過窄的患者，但有研究表明，鎖骨下動脈垂片成形術(shù)因未完全切除縮窄段及導(dǎo)管組織，故較端端吻合術(shù)式再狹窄發(fā)生率高[3-5]。人工補片主動脈成形術(shù)操作簡單，且保留了部分可生長的主動脈組織，但術(shù)后主動脈瘤主動脈破裂發(fā)生率高達51%。本組患者均選用人工血管旁路移植術(shù)矯治主動脈縮窄，此手術(shù)方式不用游離并切除縮窄段主動脈，避免出現(xiàn)大出血以及術(shù)后脊髓缺血性損害。旁路移植術(shù)根據(jù)不同吻合位置有不同的手術(shù)方式以及手術(shù)入路。手術(shù)入路的選擇原則是爭取達到最佳的手術(shù)視野。本組采用左側(cè)開胸入路行左鎖骨下動脈-降主動脈旁路移植術(shù)2例，左側(cè)開胸中轉(zhuǎn)正中開胸行升主動脈-降主動脈旁路移植術(shù)4例，葛翼鵬等[6]認(rèn)為升主動脈-降主動脈轉(zhuǎn)流術(shù)單采用正中切口入路時，遠端降主動脈暴露困難，如有活動性出血，止血困難，難以快速止血。采用左側(cè)開胸中轉(zhuǎn)正中開胸入路術(shù)中需重新擺放體位，增加對患者的手術(shù)創(chuàng)傷。同時人工血管走行過程中可能壓迫肺組織，引起呼吸道并發(fā)癥[7]。左鎖骨下動脈-降主動脈旁路移植術(shù)受到鎖骨下動脈內(nèi)徑的限制。升主動脈-腹主動脈/腎下腹主動脈旁路移植術(shù)是一種值得考慮的方式，具有無需切段胸背肌和肋間神經(jīng)、肺功能影響小、吻合口淺表、易于操作、止血方便等優(yōu)點。但其切口較長，術(shù)后可能發(fā)生腸梗阻或腹脹，將來進行腹部手術(shù)時旁路移植血管容易損傷，增加梗阻及鄰近器官受累風(fēng)險[6，8]。人工血管的選擇必須慎重，于長江等[9]認(rèn)為縮窄段遠端動脈為12 mm以上時，可使用旁路移植術(shù)，且選用的人工血管直徑需≥16 mm，內(nèi)徑過小可能導(dǎo)致術(shù)后上下肢壓差及上肢高血壓緩解效果不明顯。

目前室間隔缺損治療主要包括體外循環(huán)下室間隔缺損修補以及經(jīng)皮介入下室間隔缺損封堵。經(jīng)皮介入下室間隔封堵可用于部分小型膜部室間隔缺損的治療[10]，避免體外循環(huán)、心臟停搏、右心房切口等有創(chuàng)操作，治療效果值得肯定。本組患者均為小型膜部室間隔缺損，行室間隔缺損封堵后未見殘余分流及傳導(dǎo)阻滯等并發(fā)癥。術(shù)后隨訪無二次開胸止血，無脊髓缺血性損害，無呼吸道并發(fā)癥等。1例術(shù)后仍存在高血壓，出院需藥物控制，3個月后復(fù)查血壓恢復(fù)正常。高血壓是主動脈矯治術(shù)后較常見的并發(fā)癥，于長江等[9]報道15%的患者術(shù)后殘留上肢高血壓，考慮由于患者術(shù)前存在明顯心肌肥厚，長期系統(tǒng)高血壓，已發(fā)生心肌向心性肥厚，術(shù)后短時間內(nèi)血壓難以恢復(fù)正常。故術(shù)后需長期隨診復(fù)查，減少意外情況以及不良反應(yīng)出現(xiàn)。

綜上所述，術(shù)前評估主動脈縮窄及心內(nèi)畸形類型、嚴(yán)格把握手術(shù)指征、雜交手術(shù)是一種矯治主動脈縮窄合并室間隔缺損的有效手段，短期效果安全、可靠。但本研究缺乏與其他手術(shù)方式的比較，且遠期效果有待于進一步隨訪觀察。