劉 潔，田維明，楊通江*

（1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬永川醫(yī)院，重慶 402160；2.秀山縣人民醫(yī)院，重慶 409900）

1 引 言

運動神經(jīng)元病是一組選擇性損害脊髓前角、腦干運動神經(jīng)元和錐體束的慢性進行性變性疾病[2]。目前關(guān)于運動神經(jīng)元病發(fā)病機制的研究尚不十分清楚，主要包括以下假說:氧化應(yīng)激、興奮性毒性、線粒體功能障礙、神經(jīng)絲異常、細(xì)胞壞死與調(diào)亡、神經(jīng)營養(yǎng)障礙、自身免疫等。常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等，球麻痹可為首發(fā)癥狀。

2 病情簡歷

2.1 患者基本情況

吞咽障礙患者性別男，年齡73歲，職業(yè)是離退人員已婚，主要有吐詞不清、吞咽困難伴流涎1年余?；颊?年多前無明顯誘因出現(xiàn)吐詞不清，言語含糊，但內(nèi)容可被理解；逐漸有進食米飯等固體食物不暢的現(xiàn)象，自覺咽喉處有異物堵塞，伴流涎；2月前在重慶某三級醫(yī)院住院診斷：運動神經(jīng)元病，給予以對癥治療后病情穩(wěn)定出院?，F(xiàn)患者吐詞不清，內(nèi)容很難被人理解，進食吞咽困難，飲水嗆咳伴流涎，約每天分泌唾液1000 mL以上。今日門診以“腦血管意外后遺癥”收住入院。查閱其既往病例，既往史：有“血小板減少”病史30余年；20+年“闌尾炎”行手術(shù)治療；20+年“周圍性面癱”，遺留眼瞼閉合不全，口角歪斜；10+年高血壓病史，長期服藥降壓治療（具體不詳），自訴血壓可控制[3]。10+年血糖病史，長期服藥降糖治療，自訴血糖可控制。

2.2 專家分析與輔助評定

患者神志清楚，記憶力、理解力、定向力尚可；言語含糊不易被理解；右側(cè)額紋變淺，眼瞼不能完全閉合，雙側(cè)瞳孔等大等圓約3 mm，對光反射靈敏；面部感覺正常，顳咬肌無萎縮，咀嚼力可。右側(cè)鼻唇溝加深，口角向右側(cè)歪斜，舌肌萎縮，舌不能伸出至口腔外，咽反射明顯減弱，懸雍垂居中，舌肌震顫；四肢肌力、肌張力正常；淺反射、深反射正常；生理反射存在，病理反射未引出。

2019-04-28：MRI：雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)缺血梗塞灶，老年性腦改變。

2019-4-30：1）插入電位正常，肌修電靜息，主動募集正常，大力收縮混合相；

2）右側(cè)胸鎖乳突肌肌電圖：插入電位延長，肌休可見纖顫，正銳波，主動募集MUP電壓增高，大力收縮單純相，雙側(cè)胸脊旁肌電圖，插入電位正常。

2019-06-19：血常規(guī)Ⅱ:PLT 72×109/L↓。

胸部CT：1.左肺舌段少許條索灶。2.主/冠狀動脈鈣化。

心電圖：電軸左偏，T波改變。

腦電圖：中度腦電圖異常。

3 康復(fù)評定

科室：中醫(yī)康復(fù)，姓名：田某某，性別：男，年齡：73歲，診斷：運動元神經(jīng)疾病

目的：EAT-1O主要在測試有無吞咽困難時提供幫助，在您與醫(yī)生就有無癥狀的治療進行溝通時非常重要。

EAT-10吞咽障礙篩查表

A.說明：請將每一道題的數(shù)字選項寫在相應(yīng)的方框?；卮鹉闼?jīng)歷的下列問題處于什么程度？

0 1 2 3 4沒有 輕微 中度 重度 嚴(yán)重

B.得分是23分（將各題的分?jǐn)?shù)相加，最高40分。）

C.結(jié)果與建議

（如果EAT-10的分?jǐn)?shù)超過3分,您可能在吞咽的效率和安全方面存在問題。建議您帶著EAT-10的結(jié)果就診，作迸一歩的吞咽檢查或治療）。

篩查者：劉護士 時間：2019.6.19

反復(fù)唾液吞咽實驗

4 康復(fù)治療

4.1 營養(yǎng)管理及治療策略

營養(yǎng)給予方式腸內(nèi)營養(yǎng)選擇IOE間歇置管術(shù)和經(jīng)口進食，推薦熱量25～35 kcal／(kg·d)；蛋白質(zhì)的供給按1～2 g／(kg·d)標(biāo)準(zhǔn)；水的供給參考標(biāo)準(zhǔn)為30 ml／(kg·d)，酌情增減。

4.2 治療策略

臨床表現(xiàn) 可能原因 治療策略食物外漏，唇閉合不全，舌推動無效 面神經(jīng)問題，口輪匝肌 間接訓(xùn)練；生物反饋；食物放入位置；改變食物性狀；及食團大小喉部抬升減弱，反復(fù)吞咽 舌肌無力，口腔功能減弱，咽縮肌無力 口腔/舌頭運動訓(xùn)練；舌肌抗阻；Masako手法；Shaker訓(xùn)練

間接訓(xùn)練：口面部振動刺激、改良振動棒深感覺訓(xùn)練、深層咽肌神經(jīng)刺激療法、口腔器官運動操、面/舌肌抗阻訓(xùn)練、舌肌的康復(fù)訓(xùn)練、Masako訓(xùn)練法、Shaker鍛煉。

Masako訓(xùn)練法：治療師用手拉出一小部分舌體，然后讓患者作吞咽運動，使患者咽壁向前收縮[4]。

Shaker訓(xùn)練法：讓患者仰臥于床上，盡量抬高抬高頭使眼睛看自己的足趾，但肩不能離開床面。

構(gòu)音障礙康復(fù)：放松訓(xùn)練、肩頸部/聲帶/構(gòu)音器官放松訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練、語音訓(xùn)練。

5 康復(fù)護理

5.1 食物調(diào)整

①攝入液體的調(diào)整：根據(jù)VFSS結(jié)果，針對單純飲水嗆咳加凝固粉，將液體調(diào)稠，減少誤吸和嗆咳的機率。

②食物質(zhì)地調(diào)整：濃流質(zhì)(酸奶、蜂蜜等)、糊狀食物(米糊、BB粥等) 適用于無需咀嚼，只需要少量舌頭活動控制吞咽的患者[5]。

5.2 吞咽姿勢調(diào)整

上身向前傾

左邊入口

側(cè)向右邊

5.3 進食安全

①進食環(huán)境；②餐具選擇；③進食速度；④進食一口量糊狀食物5～7 ml；⑤窒息急救。

6 討 論

運動神經(jīng)元病屬中醫(yī)痿癥范疇 ,它的發(fā)生主要與肝、脾、腎、胃等臟的功能失調(diào),氣血、陰津受損,筋脈肌肉失養(yǎng)有關(guān)[2]。中西醫(yī)結(jié)合可以起到協(xié)同作用，互補其短、發(fā)揮各自的優(yōu)勢。它比單用西藥治療不僅起效時間快，近期療效好，而且對遠(yuǎn)期控制病情的發(fā)展,恢復(fù)機體的功能起到了重要的作用,并且隨著用藥時間的延長,療效更明顯,效果更穩(wěn)定。