王帥軍，王文佳，宋志強(qiáng)，陳 彪，武 昊，吳建臣，李勝文?

（1.清華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，北京 100084；2.清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，北京 100016）

盆腔脂肪增多癥是一種罕見的由盆腔內(nèi)脂肪增多導(dǎo)致的以泌尿系及下消化道癥狀為主的良性疾病。由于病因不清，難以去除增多的脂肪組織，目前只能針對(duì)其引起的并發(fā)癥進(jìn)行治療。我院收治4名盆腔脂肪增多癥患者，分別采用輸尿管膀胱再植術(shù)、Bricker回腸通道術(shù)以及保守治療+隨訪觀察的方法，治療方式各有優(yōu)劣，結(jié)合文獻(xiàn)討論，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例1

男，52歲。B超發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎盂積水，左側(cè)輸尿管擴(kuò)張。無(wú)腰腹疼痛和排便異常。入院查體：BMI：29.41 kg/m2，未發(fā)現(xiàn)全身脂肪瘤及下腹部腫物或異常膨隆。尿常規(guī)正常，血肌酐84.5 umol/L。IVU：膀胱形狀為“倒梨形”；左輸尿管上段擴(kuò)張伴腎積水，腎臟顯影延遲（圖1a）。CT：膀胱呈梨形，位置抬高，直腸受壓狹窄。左輸尿管迂曲擴(kuò)張，左腎重度積水。MRI：膀胱直腸周圍可見增厚軟組織，T1、T2均為高信號(hào)。MRU：膀胱呈倒梨形。診斷為盆腔脂肪增多癥，于2006年06月行輸尿管膀胱再植術(shù)。術(shù)中見大量脂肪組織包繞輸尿管下段、膀胱以及直腸，脂肪組織質(zhì)地較韌。清除部分脂肪組織，松解受壓的患側(cè)輸尿管，并將左側(cè)輸尿管與膀胱頂部行粘膜下隧道再吻合。脂肪組織病理檢查結(jié)果為：成熟脂肪組織。術(shù)后留置雙側(cè)輸尿管D-J管1個(gè)月.術(shù)后1年復(fù)查IVU提示上尿路通暢（圖1b）。隨訪至今，患者腎功能正常，無(wú)腰腹部疼痛癥狀。

圖1a 術(shù)前靜脈腎盂造影

圖1b 術(shù)后1年靜脈腎盂造影

2 病例2

男，46歲。因尿頻尿急伴有血尿7年于2007年12月入院。無(wú)腰腹疼痛和排便異常。既往：2002年04月曾因腺性膀胱炎行膀胱電切手術(shù)。2004年03月年復(fù)查B超提示雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張伴雙腎積水。血肌酐異常：137 umol/L。入院查體：BMI：23.88 kg/m2；經(jīng)直腸前列腺指診：僅觸及前列腺尖部。CT：雙側(cè)輸尿管迂曲擴(kuò)張，雙腎重度積水；膀胱呈梨形，位置抬高；直腸受壓狹窄；MRI：盆腔可見異常增厚軟組織，集中于膀胱和直腸周圍，T1、T2均為高信號(hào)（圖2a）；MRU：膀胱呈倒梨形，前列腺密度均勻，位置抬高（圖2b）。膀胱鏡檢查見后尿道延長(zhǎng)，膀胱頸較高，后尿道及膀胱頸處可見絨毛樣腫物，三角區(qū)粘膜瘢痕樣改變，輸尿管口不清。于腫物突起及可疑處鉗取組織活檢，病理報(bào)告：腺性膀胱炎。于2007年12月行輸尿管膀胱再植+腺性膀胱炎電切術(shù)。術(shù)中見大量脂肪組織包繞、壓迫雙側(cè)輸尿管下段以及膀胱，雙側(cè)輸尿管上段明顯擴(kuò)張。術(shù)中清除部分脂肪組織，雙側(cè)輸尿管離斷后于膀胱頂部做粘膜下隧道吻合。脂肪組織病理檢查結(jié)果：增生性脂肪組織。術(shù)后留置雙側(cè)輸尿管D-J管1個(gè)月。術(shù)后3月復(fù)查血肌酐：126 umol/L。2018年復(fù)查B超提示雙腎輕度腎積水。

圖2a 術(shù)前MR T2WI

3 病例3

男，50歲，因雙側(cè)腰部疼痛2周于2018年07月入院。表現(xiàn)為雙側(cè)腰部間斷性輕微鈍痛，無(wú)發(fā)熱。有尿頻尿急尿痛癥狀4年，無(wú)肉眼血尿，排便無(wú)異常。2014年因腺性膀胱炎行膀胱電切手術(shù)。2018年01月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)排尿困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為尿道狹窄，反復(fù)行5次尿道擴(kuò)張手術(shù)，手術(shù)效果欠佳。2018年03月尿路刺激癥狀加重，診斷為腺性膀胱炎，遂再次行膀胱電切手術(shù)。入院查體：BMI：27.58 kg/m2；直腸指診僅觸及前列腺尖部。尿白細(xì)胞、紅細(xì)胞均為陰性；血肌酐172.0 umol/L；左GFR：33.8 ml/min，右GFR：30.5 ml/min；最大尿流率24.3 ml/s，尿流量：491.8 ml。B超：雙側(cè)輸尿管上段輕度擴(kuò)張；膀胱壁增厚，以三角區(qū)為著，厚約0.8 cm，局部呈息肉樣改變。CT：盆腔脂肪增多；膀胱壁呈倒置梨形，底壁增厚；左輸尿管略擴(kuò)張，左腎輕度積水。MRI：膀胱呈倒梨形，周圍密布軟組織，，T1、T2均為高信號(hào)；前列腺密度均勻，位置抬高。進(jìn)一步行鋇劑灌腸造影，發(fā)現(xiàn)直腸與乙狀結(jié)腸末段走行不自然，官腔狹窄，未見充盈缺損及龕影（圖3a）。尿道逆行造影：尿道膜部呈筆尖樣改變；尿道前列腺部顯示欠佳；囑患者做排尿動(dòng)作時(shí)見膜部1 cm長(zhǎng)狹窄段，管腔直徑0.5 cm（圖3b）。診斷為盆腔脂肪增多癥，腺性膀胱炎。于2018年08月行膀胱電切術(shù)。順利置入F21號(hào)膀胱鏡，見膀胱頸后唇明顯抬高，雙側(cè)輸尿管口顯示不清。術(shù)中電切膀胱三角區(qū)及尿道前列腺部多發(fā)散在濾泡樣腫物。術(shù)后病理：腺性膀胱炎。術(shù)后患者排尿困難癥狀較前減輕，尿路刺激癥狀亦有所改善。術(shù)后第3天仍未排便，CT提示不完全腸梗阻，經(jīng)反復(fù)給予灌腸處理后好轉(zhuǎn)。2019年01月復(fù)查血肌酐：129.0 umol/L；B超見左輸尿管上段輕度擴(kuò)張，左腎輕度積水。

圖3a 直腸造影

圖3b 尿道逆行造影

4 病例4

男，29歲，2016年05月因血尿就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為腺性膀胱炎，行膀胱電切術(shù)。術(shù)后半年復(fù)查B超發(fā)現(xiàn)雙腎積水，置入右側(cè)輸尿管支架管，左側(cè)輸尿管置管困難，放置失敗。2017年12月因左腎持續(xù)性積水不緩解行左腎造瘺術(shù)。為拔除左腎造瘺管于2018年03月來(lái)我院。既往體健。入院查體：BMI：24.49 kg/m2；直腸指診：前列腺表面光滑，中央溝存在，因位置較高無(wú)法觸及上極。血肌酐118 umol/L。CT：雙側(cè)輸尿管迂曲擴(kuò)張；膀胱受壓變形，周圍見脂肪密度影（圖4a）。MRI：T1WI示盆腔內(nèi)脂肪沉積呈高信號(hào)；T2WI壓脂序列可見盆腔及皮下脂肪不均勻抑制（圖4b）。診斷為盆腔脂肪增多癥，于2018年04月行腹腔鏡回腸通道術(shù)+經(jīng)尿道膀胱電切術(shù)。術(shù)中保留膀胱，回腸造口置于右腹直肌旁平臍下2 cm處。同時(shí)拔除左腎造瘺管。術(shù)后留置雙側(cè)輸尿管單J管。1月后復(fù)查血肌酐：109 umol/L。2018年05月及06月，右側(cè)及左側(cè)輸尿管支架管先后自行脫落，分別行右腎造瘺+右輸尿管支架管置入術(shù)以及左腎造瘺+左輸尿管支架管置入術(shù)。2018年12月來(lái)我院復(fù)查，血肌酐：136 umol/L，擬更換輸尿管支架管，術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)輸尿管回腸吻合口狹窄，使用Bard球囊擴(kuò)張吻合口（壓力20～25 mPa，維持5 min），置入2根中段膨大的海馬管（圖4c）。并于2周后拔除雙腎造瘺管。2019年01月查血肌酐：117 umol/L，CT同術(shù)前無(wú)明顯改變。

圖4a 術(shù)前CT

圖4b 術(shù)前MR T2WI

圖4c 術(shù)后KUB

5 討 論

Engels于1959年首次報(bào)道盆腔脂肪增多癥。本病是一種以直腸旁和膀胱周圍脂肪組織增生，并產(chǎn)生以泌尿系及下消化道癥狀為主的良性疾病。病因尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為可能為與慢性下尿路感染有關(guān)，下尿路感染導(dǎo)致盆腔脂肪異常積聚[1]。也有學(xué)者認(rèn)為盆腔脂肪增多癥是肥胖癥的局部表現(xiàn)[2]，徐濤等[3]薈萃了國(guó)內(nèi)外81例盆腔脂肪增多癥的患者，其中58%存在不同程度肥胖，27%無(wú)肥胖，消瘦者占14%。另外，有報(bào)道認(rèn)為HMGI-C基因易位可能是重要的發(fā)病因素[4]。盆腔脂肪增多癥病理特點(diǎn)為：異常增多的脂肪組織在盆腔包繞并壓迫局部臟器，使之變形或移位，導(dǎo)致輸尿管下段、膀胱頸部、后尿道、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變。早期患者可無(wú)癥狀，隨病情進(jìn)展約半數(shù)患者出現(xiàn)尿路刺激癥狀以及排尿困難癥狀，約22%的患者出現(xiàn)腹瀉、下腹部疼痛等腸道癥狀。輸尿管逐漸擴(kuò)張，腎積水，部分患者最終出現(xiàn)腎功能減退甚至尿毒癥。前列腺位置通常較高，因此直腸指檢不易觸及，有時(shí)可在直腸前壁觸及盆腔包塊，包塊大小及硬度不一，排尿后包塊不消失。盆腔脂肪增多癥常合并高血壓，Crane等[5]報(bào)道13例病人中有高血壓患者10例，約75%的患者伴有腺性膀胱炎。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)盆腔脂肪增多癥合并膀胱小細(xì)胞癌，原因尚不明確[6]。

由于盆腔脂肪增多癥的癥狀不具有特異性，診斷主要依賴于X線、CT、MRI檢查。骨盆區(qū)平片或腹部平片示典型的骨盆透明征，在低電壓攝片時(shí)更為明顯。典型IVU可見膀胱形狀變?yōu)榈估嫘蝃7]。由于直腸亦受脂肪壓迫，鋇灌腸可見直腸伸直，遠(yuǎn)段乙狀結(jié)腸伸直抬高，管腔變細(xì)，呈特征型塔型直腸影像。CT容易發(fā)現(xiàn)膀胱及直腸周圍大面積低密度脂肪影，CT值在-40～-100Hu之間。同時(shí)可見盆腔內(nèi)臟器受壓表現(xiàn)，如膀胱變形抬高、精囊和膀胱后壁之間的間隙增寬等，并可以對(duì)膀胱形態(tài)、與周圍毗鄰關(guān)系進(jìn)行數(shù)據(jù)測(cè)量進(jìn)而評(píng)估病情進(jìn)展[8-9]。MRI對(duì)脂肪信號(hào)敏感，可以多平面成像，現(xiàn)已成為本病檢查的最好方法。異常增生的脂肪組織在T1WI序列表現(xiàn)為高信號(hào)，T2WI序列呈中等稍高信號(hào)。MRI橫斷面和冠狀面的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與螺旋CT的表現(xiàn)相似，在MRU(磁共振水成像)上可見雙側(cè)輸尿管腎盂擴(kuò)張積水，狹窄段位于輸尿管下段膀胱入口處，膀胱的形態(tài)學(xué)變化與CT相同。膀胱受壓變形以矢狀面觀察較佳，直腸受壓情況則以軸位顯示較好;膀胱精囊腺之間脂肪增多致兩者之間距離加寬，膀胱精囊角增大以矢狀面顯示直觀。既往報(bào)道很少關(guān)注患者的尿動(dòng)力學(xué)情況，劉可等[10]分析7例PL患者的尿動(dòng)力學(xué)資料，認(rèn)為最大逼尿肌壓力及逼尿肌開放壓力升高等梗阻相關(guān)變化與PL密切相關(guān)。提示臨床醫(yī)生重視患者尿動(dòng)力學(xué)檢查。

6 治 療

目前盆腔脂肪增多癥發(fā)病機(jī)制尚不明確，因此在治療方面無(wú)統(tǒng)一路徑。目前治療方法有保守治療和手術(shù)治療。保守治療可以長(zhǎng)期服用抗生素、減肥、控制飲食、置入雙J管等。程繼義等報(bào)道給以長(zhǎng)期抗生素加理療，可緩解下尿路癥狀[11]。賀大林[12]等使用奧利司他控制患者體重，半年后患者血尿癥狀消失，尿頻、尿急癥狀有所緩解。Sacks采用節(jié)食療法治療一位中年男性患者，隨著體重的下降，盆腔脂肪增多癥相關(guān)癥狀也逐漸消失；而停止治療后不僅體重恢復(fù)，原有的癥狀也逐漸復(fù)現(xiàn)，提示節(jié)食對(duì)治療盆腔脂肪增多癥具有一定的作用[13]。

外科治療主要解決尿路梗阻造成的嚴(yán)重腎積水以及嚴(yán)重的腸道梗阻。Crane認(rèn)為40%的患者需要通過(guò)手術(shù)解除輸尿管梗阻[6]。Klein[14]認(rèn)為本病與年齡相關(guān)，其中年輕患者病情進(jìn)展往往較快，早期即可出現(xiàn)尿路梗阻，需及時(shí)手術(shù)干預(yù)。而老年患者病情則進(jìn)展較為緩慢，定期復(fù)查腎功能即可，必要時(shí)手術(shù)。目前常用的手術(shù)方法有盆腔脂肪清除術(shù)、輸尿管膀胱再植術(shù)、尿流改道術(shù)、經(jīng)尿道切除前列腺或膀胱頸口電切術(shù)以及臨時(shí)緩解尿路梗阻的措施如經(jīng)皮穿刺腎造瘺術(shù)或膀胱造口術(shù)。需要注意的是，這種異常脂肪組織血運(yùn)較豐富，且與盆腔臟器粘連緊密，手術(shù)易造成出血和盆腔臟器損傷。Ali等[15]為1例PL男性患者（BMI：31.8）施行盆腔脂肪清除手術(shù)，術(shù)后患者膀胱容量由術(shù)前100 ml增至400 ml，且恥骨上疼痛感較前減輕。Halach-mi等[16]為1例60歲男性患者行輸尿管下段切除+輸尿管膀胱再植術(shù)，并聯(lián)合超聲抽脂儀抽吸脂肪組織，以保護(hù)輸尿管的血供。手術(shù)效果滿意。但也有學(xué)者認(rèn)為手術(shù)移除脂肪組織并不能改變盆腔臟器的位置，而且脂肪增生機(jī)制不清，手術(shù)無(wú)法防止脂肪再生，因此是否應(yīng)選擇手術(shù)去除盆腔脂肪有待進(jìn)一步研究。對(duì)于入院時(shí)腎功能已嚴(yán)重受損的患者應(yīng)及時(shí)行腎造瘺，后期再行尿流改道術(shù)，尤其是年輕患者。既往文獻(xiàn)報(bào)道使用回腸通道術(shù)居多[2，17]，但也有報(bào)道使用輸尿管皮膚造口術(shù)[18]，具體采用何種尿流改道術(shù)后目前尚無(wú)定論，但原則是行高位尿流改道。Tong[19]采用單純膀胱電切手術(shù)治療一對(duì)合并有增殖性膀胱炎的兄弟患者，年齡分別為36和38歲。短期隨訪結(jié)果顯示，盡管盆腔脂肪仍持續(xù)存在但患者排尿困難癥狀緩解。

我院2例患者在出現(xiàn)腎積水時(shí)施行輸尿管再植術(shù)。例1術(shù)后3月血肌酐下降。例2術(shù)后1年復(fù)查IVU提示腎積水減輕。我們認(rèn)為，輸尿管再植術(shù)雖沒(méi)有完全清除脂肪組織，卻能改善輸尿管引流，阻止腎積水的進(jìn)一步加重，防止腎功能的惡化。輸尿管再植術(shù)的不足之處在于，其無(wú)法從根本上解決因膀胱壁增厚、膀胱順應(yīng)性下降以及下尿路梗阻所帶來(lái)的困擾，隨時(shí)間進(jìn)展仍無(wú)法避免排尿困難、腎積水等繼發(fā)性改變。因此筆者對(duì)近期收治的1例50歲中年男性患者行“膀胱電切+輸尿管置入術(shù)”，根據(jù)定期膀胱鏡檢查結(jié)果決定是否再次行膀胱電切手術(shù)。如反復(fù)電切仍無(wú)法有效治療尿路梗阻，則需行高位尿流改道。另1例患者為青年男性，考慮到其腎功能較差以及尿路梗阻病情進(jìn)展高風(fēng)險(xiǎn)性[15，16，20]，遂行高位回腸通道手術(shù)。術(shù)中保留膀胱，針對(duì)腺性膀胱炎建議患者每半年復(fù)查1次膀胱鏡檢查。