陳妙玲 陳少玫

【關(guān)鍵詞】 眼肌型重癥肌無(wú)力;臨床經(jīng)驗(yàn);中醫(yī)藥治療;陳少玫

陳少玫教授是主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師，福建省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)腦病專業(yè)委員會(huì)委員，福建省中西醫(yī)結(jié)合神經(jīng)病學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員，從事臨床工作30余年。

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的難治性神經(jīng)免疫疾病，病變主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體、細(xì)胞免疫和補(bǔ)體等[1]。眼肌型重癥肌無(wú)力在重癥肌無(wú)力患者中占比大于80%，主要表現(xiàn)為眼外肌無(wú)力受累導(dǎo)致的上瞼下垂、斜視和（或）復(fù)視[2]。根據(jù)臨床癥狀表現(xiàn)，眼肌型重癥肌無(wú)力屬中醫(yī)學(xué)“上胞下垂”范疇，表現(xiàn)為上胞下垂，有的伴隨其他眼外肌麻痹，目偏視，視一為二，瞳神散大，癥狀多晨輕暮重，勞累后加重[3]。歷代醫(yī)家認(rèn)為，本病病因?yàn)橄忍旆A賦不足或后天脾胃生化乏源;病位在筋脈肌肉，根本在臟腑虛損，以脾胃虛弱為主，或兼夾濕熱、痰濁等?，F(xiàn)代醫(yī)家多尊先賢之論述，歸納本病病因病機(jī)多為脾腎不足和脾胃虛弱，治療從脾胃肝腎入手者多，以補(bǔ)虛為主。陳少玫教授臨床上發(fā)現(xiàn)眼肌型重癥肌無(wú)力患者常以濕熱蘊(yùn)脾型較常見(jiàn)，辨證準(zhǔn)確，頗見(jiàn)療效，舉隅如下。

1 病案舉例

患者，女，13歲，2018年8月11日初診。以反復(fù)右側(cè)眼瞼沉重感4年余為主訴?，F(xiàn)病史：2014年患者因發(fā)現(xiàn)右眼瞼無(wú)力，視物重影就診某醫(yī)院，確診為眼肌型重癥肌無(wú)力，住院予醋酸潑尼松聯(lián)合嗅吡斯的明治療，出院后服用醋酸潑尼松12.5 mg，每日1次，至今4年余。2017年1月始出現(xiàn)夜間右眼瞼沉重感明顯，故前來(lái)就診。辰下癥見(jiàn)：每晚8點(diǎn)始出現(xiàn)右眼瞼沉重感，輕度激素面容，無(wú)視物重影，無(wú)四肢乏力，納可，寐欠安（入睡時(shí)間 >?1.5 h），連續(xù)睡眠尚可，二便調(diào)暢，舌紅，苔黃厚膩，脈細(xì)滑，應(yīng)指乏力。月經(jīng)史：初潮年齡13歲，末次月經(jīng)2018年7年5日，月經(jīng)周期尚不規(guī)則，量少無(wú)血塊。診斷：①上胞下垂;②不寐。證型：濕熱蘊(yùn)脾證。方藥：川黃連3 g、竹茹10 g、陳皮10 g、法半夏10 g、茯神15 g、酸棗仁（久煎）30 g、酒川芎16 g、生知母10 g、首烏藤15 g、合歡皮15 g、珍珠母（先煎）30 g、生龍骨（先煎）30 g、石菖蒲10 g。7劑，每日1劑，早、晚飯后溫服。

2018年9月8日，堅(jiān)持守上方治療，近1周患者在半小時(shí)內(nèi)可入睡，然夜間仍有右眼瞼沉重感，但發(fā)病時(shí)間較前縮短，余無(wú)不適，納可，二便自調(diào)，舌紅，苔薄黃膩，脈細(xì)滑，應(yīng)指仍感乏力。上方去生龍骨、珍珠母、石菖蒲，加用生黃芪30 g、黨參30 g、升麻6 g、柴胡6 g。7劑，每日1劑，早晨、中午飯后溫服。

2018年9月8日至2019年3月30日，守上方治療，患者仍有夜間右眼瞼沉重感，遂逐漸加大黃芪劑量，期間黃芪最大劑量加至90 g，守方治療，患者夜間右眼瞼沉重感發(fā)作頻率明顯減少，病情漸穩(wěn)定，并逐漸減少激素用量。

2019年4月6日，患者訴近2個(gè)月未再出現(xiàn)夜間右眼瞼沉重感，納可，二便調(diào)，舌淡紅邊有齒痕，苔薄黃膩，脈弦滑。診斷：上胞下垂，證屬濕熱蘊(yùn)脾證。方藥：生黃芪50 g、黨參30 g、升麻6 g、柴胡6 g、荷葉6 g、川黃連5 g、炒白術(shù)12 g、竹茹10 g、陳皮10 g、法半夏10 g、炙甘草5 g。7劑，每日1劑，早晨、中午飯后溫服。

現(xiàn)患者仍每周定期來(lái)診，守上方為主進(jìn)行加減用藥，生黃芪劑量維持在30～50 g，近半年右眼瞼沉重感緩解如常人，無(wú)入睡困難等不適，醋酸潑尼松減至5 mg，每日1次，病情控制良好。

2 辨證與論治

2.1 釋病機(jī) 五輪學(xué)說(shuō)記載“眼瞼為肉輪，歸屬于脾”，本病病位在脾胃。脾為中焦，充盈元?dú)猓\(yùn)載五臟六腑之氣血津液濡養(yǎng)肌肉，反之若脾虛清氣下陷則肌腠空疏，可致眼瞼無(wú)力抬舉。閩南區(qū)域地處沿海和亞熱帶氣候，氣候多潮濕，久居濕地易外生濕邪，或久食魚肉等膏粱厚味易內(nèi)生濕濁，兩因相湊，濕久蘊(yùn)熱，濕熱漸阻脾胃之氣，清氣不升;又脾臟喜燥惡濕，若素體本為脾虛，運(yùn)化無(wú)度，水濕停聚，釀生濕熱，困遏脾氣。《素問(wèn)》曰：“因于濕，首如裹，濕熱不攘，大筋軟短，小筋馳長(zhǎng)?！睙o(wú)論是過(guò)實(shí)則虛還是因虛致實(shí)的濕熱蘊(yùn)脾，均休戚相關(guān)，阻滯氣機(jī)致眼部肌肉失養(yǎng)而不開。

2.2 辨治法

2.2.1 智取陽(yáng)明 足陽(yáng)明胃經(jīng)在內(nèi)屬胃絡(luò)脾，脾胃為后天之本，倉(cāng)廩之官，氣血生化之源，機(jī)體全身肌肉均依靠脾胃運(yùn)行的精微水谷濡養(yǎng)，肌肉豐滿壅實(shí)才能發(fā)揮應(yīng)有的生理效應(yīng)。手陽(yáng)明大腸經(jīng)在內(nèi)屬大腸絡(luò)肺，肺通過(guò)宣發(fā)肅降將脾傳輸?shù)慕蛞壕⑺壬⒉贾了闹?，大腸經(jīng)主津，散養(yǎng)皮膚、孔竅，滲注血脈，起到滋養(yǎng)充實(shí)肌肉作用。

《醫(yī)宗金鑒》解釋“五痿”時(shí)說(shuō)：“陽(yáng)明無(wú)病不能成?！弊汴?yáng)明胃經(jīng)在十二經(jīng)脈中血?dú)庾钔?，故中醫(yī)治療重癥肌無(wú)力主要從調(diào)理脾胃氣血入手。所謂“智取陽(yáng)明”指的是補(bǔ)益脾胃之法：其一，脾胃健旺則氣血津液充盈，運(yùn)化暢通，上可潤(rùn)肺輸津解肺熱，下可滋肝腎養(yǎng)精血，使氣血得行，津液得布，四肢肌肉得以榮養(yǎng);其二，脾胃調(diào)理得度，功能正常，可助運(yùn)化水濕，陽(yáng)明熱清，疏利經(jīng)絡(luò)。

2.2.2 獨(dú)取陽(yáng)明 明朝李中梓在《醫(yī)宗必讀》云：“不獨(dú)取陽(yáng)明而何取哉?！标惿倜到淌谠谥委熝奂⌒椭匕Y肌無(wú)力時(shí)亦注重獨(dú)取陽(yáng)明，但獨(dú)取陽(yáng)明非僅取陽(yáng)明，獨(dú)取陽(yáng)明非單用補(bǔ)陽(yáng)明，而是根據(jù)疾病審因求證，辨證論治。正如張景岳提出的“酌寒熱之淺深，審虛實(shí)之緩急，以施治療，庶得治痿之全”，治療重癥肌無(wú)力不能盲目認(rèn)為重用健補(bǔ)脾胃藥便可取得療效，要針對(duì)疾病的各時(shí)期各階段進(jìn)行辨證，例如濕熱蘊(yùn)脾型眼肌型重癥肌無(wú)力，若單純使用大量益氣升陽(yáng)藥過(guò)于滋補(bǔ)，反而會(huì)助生濕熱加重病情，猶如抱薪救火，適得其反?！栋Y因脈治·痿證論》提到：“今言獨(dú)取陽(yáng)明中，以痿證及陽(yáng)明實(shí)熱致病耳……清除積熱，則二便如常，脾胃清合，輸化水谷，生精養(yǎng)血，主潤(rùn)宗筋，而利機(jī)關(guān)?！庇纱丝梢?jiàn)，“清陽(yáng)明之熱”也屬“獨(dú)取陽(yáng)明”，在辨治濕熱蘊(yùn)脾型眼肌型重癥肌無(wú)力時(shí)善用清陽(yáng)明濕熱藥物，既可助祛濕熱，又輔助提高健益脾氣之功。

2.3 析方藥

2.3.1 重劑起沉疴 大劑量使用黃芪古今有之。古時(shí)醫(yī)圣張仲景在利水逐濕劑中運(yùn)用黃芪至75 g[4]，達(dá)到實(shí)衛(wèi)走表，以行水濕;清代王清任《醫(yī)林改錯(cuò)》中補(bǔ)陽(yáng)還五湯運(yùn)用四兩黃芪起到補(bǔ)氣活血通絡(luò)之效，根據(jù)考證清代1兩等于36 g[5]，方中黃芪劑量達(dá)到144 g;現(xiàn)代鄧鐵濤[6]治療重癥肌無(wú)力患者運(yùn)用北黃芪最高達(dá)240 g，達(dá)到補(bǔ)氣升氣治療肢體廢痿之用。劉沈林[7]認(rèn)為，重癥需靠重劑方，其治療晚期消化道腫瘤，黃芪最大劑量增至120 g，取其培補(bǔ)肺脾之氣，有化瘀利水、升陽(yáng)止瀉之效。陳少玫教授結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)發(fā)現(xiàn)，黃芪作為培補(bǔ)元?dú)庵祝?0～30 g補(bǔ)益效果小，40～50 g補(bǔ)氣療效顯著，> 60 g時(shí)維持升舉固攝、增健肌力之功才較為穩(wěn)定。

臨床用藥不可盲目，但在辨證無(wú)誤時(shí)可大膽運(yùn)用。陳少玫教授以古今醫(yī)家經(jīng)驗(yàn)為經(jīng)，臨床辨證思維為緯，辨證本例患者屬濕熱蘊(yùn)脾，雖年齡見(jiàn)小，但已發(fā)育，脈診應(yīng)指乏力，可見(jiàn)內(nèi)在虛損累及一定程度，服用黃芪后未見(jiàn)面紅、心煩等“上火”癥狀，故在患者病情仍反復(fù)時(shí)大膽使用大劑量黃芪以補(bǔ)氣升提，最終緩解癥狀，穩(wěn)定病情。

2.3.2 標(biāo)本俱顧護(hù) 陳少玫教授認(rèn)為，本例患者病性主要以濕熱困脾為本，清陽(yáng)不升為標(biāo)，投之以補(bǔ)中益氣湯聯(lián)合黃連溫膽湯加減達(dá)到標(biāo)本兼顧。方中生黃芪、黨參為君藥，發(fā)揮補(bǔ)中益氣健脾之要，其中生黃芪有升陽(yáng)舉陷之力，善治胸中下陷之氣，健補(bǔ)脾氣又升提脾陽(yáng)。炒白術(shù)補(bǔ)氣健脾，助生黃芪增強(qiáng)補(bǔ)益中氣之功;升麻、柴胡相須為用，輕清升散，共為臣藥，助黃芪升陽(yáng)舉陷。荷葉清香升散，化濕健脾升陽(yáng);川黃連、陳皮、法半夏有燥濕清熱之用，其中陳皮理氣疏壅，可使甘溫之品健補(bǔ)脾氣不壅滯，又可與法半夏相須為用增強(qiáng)燥濕化痰之功;竹茹清化痰熱力強(qiáng)，與半夏一寒一熱相互為用，健脾燥濕力彰，以上諸藥共為佐藥，藥專力宏，濕熱得除，脾胃得興。甘溫之炙甘草為使藥，健脾扶正和中氣，協(xié)調(diào)諸藥。全方標(biāo)本統(tǒng)顧，共奏祛除濕熱，健補(bǔ)脾氣，升舉清陽(yáng)之功。

3 總結(jié)與體會(huì)

陳少玫教授在學(xué)習(xí)和總結(jié)歷代醫(yī)者學(xué)說(shuō)時(shí)，結(jié)合自身豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，與時(shí)俱進(jìn)，以中醫(yī)整體觀為指導(dǎo)，以辨證論治為基礎(chǔ)，辨明虛實(shí)，辨清虛實(shí)夾雜，發(fā)現(xiàn)臨床中重癥肌無(wú)力大多以脾氣虛弱為基本病機(jī)，但不乏夾雜實(shí)證，治療方面要注意以下5點(diǎn)：①《素問(wèn)·痿論篇》提到的“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”是治療眼肌型重癥肌無(wú)力的一個(gè)重要原則，但臨床治病還需具體辨證論治;②中醫(yī)治療重癥肌無(wú)力時(shí)，運(yùn)用苦寒藥燥濕、辛溫藥?kù)钚皶r(shí)勿傷正，補(bǔ)益脾胃之氣時(shí)勿助生淫邪;③中醫(yī)治療重癥肌無(wú)力遠(yuǎn)期療效較為穩(wěn)定，但需長(zhǎng)時(shí)間服用中藥治療，充分耐心的醫(yī)患溝通可以幫助提高治療效果;④重癥肌無(wú)力可能進(jìn)展為危重癥，臨床不可孤注一擲依靠純中藥，應(yīng)根據(jù)疾病發(fā)展需要，中西結(jié)合，取長(zhǎng)補(bǔ)短，以保障生命為主要目的;⑤本病應(yīng)及時(shí)診斷，早期積極配合中藥治療，預(yù)后較理想，時(shí)間愈久，病程愈長(zhǎng)，治療難度加大，預(yù)后較差。

重癥肌無(wú)力是一種難治性獲得性自身免疫性疾病，病程遷延，頑固難愈。通過(guò)此案例可知，中醫(yī)治療本病不可拘泥于古，僅用健脾益氣可能于病無(wú)益，然舍棄陽(yáng)明之本一味求治六淫、瘀血等邪氣可能本末倒置，應(yīng)以辨證論治為基礎(chǔ)，分清主次，有是證，取是方，用是藥，才能提高中藥治病的治愈率;標(biāo)本同治，降低眼肌型重癥肌無(wú)力發(fā)展為全身型的概率，方可為臨床患者帶來(lái)生存希望。

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收稿日期：2019-07-26;修回日期：2019-11-05