蘇曉芹，張志強(qiáng)*，張其銳，朱武生，吳 楠，盧光明

(1.南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，2.神經(jīng)內(nèi)科，3.病理科，江蘇 南京 210093)

圖1 PCNSL A.首次軸位增強(qiáng)MRI； B.首次矢狀位增強(qiáng)MRI； C.復(fù)查軸位增強(qiáng)MRI； D.病理圖(HE，×20)

患者女，66歲，頭暈伴雙下肢無力2周。查體：雙下肢淺感覺減退。MRI見雙側(cè)額葉深部腦白質(zhì)區(qū)及胼胝體膝、體部對稱性彌漫性異常信號，T1WI不均勻稍低信號，T2WI稍高信號，DWI(b=1 000 s/mm2)高信號，ADC低信號，病灶周圍未見明顯水腫帶；增強(qiáng)掃描見自胼胝體向外周白質(zhì)沿髓靜脈放射狀分布的線樣明顯強(qiáng)化(圖1A、1B)，考慮淋巴瘤可能。后癥狀逐漸加重，1周后患者意識喪失，腦脊液檢查未見異常。行全腦放射治療，療程結(jié)束后癥狀基本消失，復(fù)查MRI見上述放射狀線樣強(qiáng)化病灶基本消失(圖1C)。此后1個月患者雙下肢活動欠佳，行化學(xué)治療；結(jié)束后18F-FDG PET/CT示右側(cè)髂骨局限性代謝增高灶，考慮淋巴瘤浸潤。行右側(cè)髂骨腫瘤穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見腫瘤細(xì)胞彌漫分布，排列密集，擠壓明顯；細(xì)胞體積中等，細(xì)胞漿稀少，細(xì)胞核形態(tài)不規(guī)則，可見病理性核分裂象，異型性顯著(圖1D)。病理診斷：侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤。診斷臨床為非霍奇金淋巴瘤(侵襲性B細(xì)胞性，ⅣA期)；顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)。

討論P(yáng)CNSL指由淋巴細(xì)胞起源、首發(fā)時無中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外病變的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，為顱內(nèi)少見惡性腫瘤，好發(fā)于中老年人，進(jìn)展快，預(yù)后較差，對放射、化學(xué)治療敏感；多見于幕上近中線區(qū)域，其典型MRI表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)腫塊、結(jié)節(jié)，彌散受限，低灌注，增強(qiáng)掃描病灶均勻顯著強(qiáng)化，呈“握拳征”“臍凹征”等，少見放射狀線樣強(qiáng)化，占位效應(yīng)輕；亦可見囊變、強(qiáng)化不均勻及高灌注等。鑒別診斷：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，部分類型為淋巴瘤(尤其是血管內(nèi)淋巴瘤亞型)前哨病變，多對糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑敏感，進(jìn)展相對較緩；②惡性腫瘤如生殖細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤沿血管周圍間隙浸潤呈放射狀分布，前者發(fā)病年齡較輕，可見甲胎蛋白陽性和人絨毛膜促性腺激素增高等，松果體區(qū)等顱內(nèi)其他部位亦可見病灶，后者可見伴發(fā)結(jié)節(jié)病灶；③肉芽腫性病變，如結(jié)節(jié)病及顱內(nèi)結(jié)核等，多有腦膜等其他部位異常表現(xiàn)。