何通，譚守文

（1.蚌埠醫(yī)學(xué)院 研究生院，安徽 蚌埠；2.安徽省六安市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，安徽 六安）

0 引言

腦色盲（cerebral achromatopsia）是一種罕見的由于顳枕葉視皮質(zhì)損害而出現(xiàn)的色覺障礙，它是一種完全的或部分的、伴或不伴其他視覺缺損癥狀的疾病。后循環(huán)系統(tǒng)的卒中累及顳枕葉可以出現(xiàn)視野缺損、視覺失認(rèn)、視物變形、皮質(zhì)盲等臨床表現(xiàn)，而以色覺障礙為主要表現(xiàn)的較為罕見。我們報(bào)道一例不同時(shí)期先后兩次發(fā)生腦梗死的青年患者，并就其特殊的臨床表現(xiàn)進(jìn)行討論，希望能提高臨床上對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，男性，38 歲，出租車司機(jī)；因“突發(fā)視物模糊變色1 天”就診于我院眼科，眼檢：雙眼視力0.8，雙眼球結(jié)膜無充血，角膜透明，瞳孔正常，雙眼晶狀體透明，雙眼視神經(jīng)邊界清，色正常，眼底未見明顯異常，黃斑中心凹正常，查頭顱磁共振示大腦多發(fā)性梗死（右側(cè)顳頂葉病變較新鮮）、左側(cè)枕葉軟化灶，擬“腦梗死”收住院?；颊咦允黾韧l(fā)現(xiàn)血壓升高10 年，未正規(guī)治療，未監(jiān)測(cè)血壓；吸煙10 支/日×15 年；個(gè)人史、婚育史、家族史無特殊。

圖1 ：左側(cè)枕葉軟化灶

入院體檢：體溫36.8℃，脈搏76 次/分，呼吸18 次/分，血壓116/82mmHg。發(fā)育正常，心肺腹陰性。神經(jīng)系統(tǒng)體檢：意識(shí)清晰，精神尚可，言語流利，查體合作，高級(jí)神經(jīng)功能檢查正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球各方向運(yùn)動(dòng)正常，雙顳側(cè)視野缺損、視物為灰白色，視野中僅有明暗之分，且不能分辨人面部精細(xì)結(jié)構(gòu)，但對(duì)于物體形狀仍有辨別能力，其余腦神經(jīng)無異常。四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，四肢深淺感覺對(duì)稱存在，腱反射正常，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

入院相關(guān)檢查：血細(xì)胞分析(五分類):白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.9 109/L ↑、血型鑒定組合、免疫組合、凝血六項(xiàng)、心肌酶譜、生化常規(guī)大致正常；抗心磷脂抗體三項(xiàng)及蛋白C、蛋白S 均在正常范圍內(nèi)。顱腦MRI 示：大腦多發(fā)性梗死（右側(cè)顳頂葉病變較新鮮）、左側(cè)枕葉軟化灶；頸動(dòng)脈彩超示雙側(cè)頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈未見明顯異常；心超示輕度三尖瓣返流；胸部CT示右肺上葉纖維鈣化灶、結(jié)合臨床隨訪；CTA 示：顱內(nèi)血管彌漫性重度狹窄、閉塞，伴有異常迂曲血管網(wǎng)，煙霧病可能；DSA 示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞其大腦中前動(dòng)脈異常毛細(xì)血管增生，大腦斑塊形成伴輕度狹窄，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈少量異常血管增生并向前循環(huán)供血。查后天色覺障礙檢查表圖“6”、圖“26”、圖“三角形”、圖“?！本茨茏x出。

治療措施：患者入院后給予抗動(dòng)脈硬化、抗血小板聚集、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、護(hù)眼等對(duì)癥治療；患者顱內(nèi)異常血管網(wǎng)，藥物治療效果可能不佳，建議待病情穩(wěn)定后擇期行血管重建等外科治療。

隨訪3 個(gè)月，患者色覺無明顯改善。

患者的頭顱M R I。

圖2 ：右側(cè)顳葉DWI 上高信號(hào)影

圖3 ：CTA 示顱內(nèi)異常血管網(wǎng)。

2 討論

中樞性偏側(cè)色盲(central hemiachromatopsia)是一種罕見的由于顳枕葉皮質(zhì)受損對(duì)側(cè)偏側(cè)色覺減弱或消失的疾病，伴或者不伴有其他視覺缺損癥狀[1]。1973 年Zeki 等[2]在恒河猴中發(fā)現(xiàn)了選擇性感知顏色的區(qū)域，并將其命名為V4，Lueck 等[3]證實(shí)人類的顏色感知區(qū)域位于猴類同源位置，而后的研究表明這一位置在于中腹側(cè)顳枕葉皮質(zhì)，可能是舌回及梭狀回[4]。色覺的形成需要視網(wǎng)膜細(xì)胞將視覺信息經(jīng)外側(cè)膝狀體傳遞至初級(jí)視皮質(zhì)V1，再經(jīng)過V2、V4 等區(qū)域的處理進(jìn)而傳遞至顳葉前部區(qū)域形成有意識(shí)的色覺信息[5]。目前的證據(jù)表明，中樞視覺信息的處理不僅是由低級(jí)向高級(jí)過渡的過程，也存在著平行處理，而外側(cè)膝狀體在平行信息處理中發(fā)揮了重要作用，將不同細(xì)胞種類的各種信息分別傳送到專門處理這些信息的皮層神經(jīng)元[6]，并且它與胼胝體、雙側(cè)顳葉及同側(cè)枕葉之間有許多聯(lián)系纖維[7]，它可能在腦損傷后視覺系統(tǒng)的恢復(fù)中發(fā)揮重要作用。那么為什么我們的患者在第一次枕葉損害之后并沒有出現(xiàn)任何的臨床癥狀仍然可以繼續(xù)正常工作生活，而第二次的病變出現(xiàn)了雙側(cè)視野的色覺障礙？如果假設(shè)患者的第一次病變沒有損傷到顏色處理區(qū)域或是由臨近剩余的顏色處理區(qū)域細(xì)胞進(jìn)行代償，那么患者在第二次的病變之后不會(huì)產(chǎn)生雙側(cè)視野的色覺障礙，對(duì)于本例患者，可能是由于患者色覺的形成依靠已經(jīng)存在的視覺通路進(jìn)行代償，也就是在患者第一次皮質(zhì)損害到第二次病變期間，色覺信息可能是順著左側(cè)的外側(cè)膝狀體經(jīng)胼胝體代償通路傳遞至右側(cè)色覺處理區(qū)域，進(jìn)而形成有意識(shí)的色覺信息。當(dāng)患者第二次右側(cè)色覺處理區(qū)域受損后，造成了雙側(cè)視野色覺障礙。

目前，我們對(duì)于色覺形成的認(rèn)識(shí)還不是很充分，腦色盲的文獻(xiàn)報(bào)道亦不多見，需要不斷總結(jié)，進(jìn)一步探討其致病機(jī)制，加強(qiáng)對(duì)高級(jí)視覺中樞損傷的學(xué)習(xí)和認(rèn)識(shí)。