郭 紅，劉朵朵,陳必良

(空軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院婦產科，陜西 西安 710032)

雙胎動脈反向灌注序列(twin reversed arterial perfusion sequence，TRAPS)是一種罕見的并發(fā)癥，是單絨毛膜雙胎中最嚴重的并發(fā)癥，是由于胎盤水平胎-胎血管異常吻合所致。本文報告空軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院收治的雙胎動脈反向灌注序列1例，并復習相關文獻，旨在探討妊娠合并雙胎動脈反向灌注序列的治療處理，提高對該病的認識。

1病例報告

患者25歲，既往月經規(guī)律，孕早期無感冒及毒物、藥物、放射線接觸史，無腹痛、陰道流血史，未規(guī)律產檢，孕23+1周于當?shù)乜h醫(yī)院產檢，行產科超聲提示：雙胎，一胎頭位，雙頂徑約5.2cm，頭頸脊柱連續(xù)，胎心率約145次/分，股骨長約3.4cm；另一胎異常，顱骨光環(huán)形態(tài)異常，側腦室分離，僅可見少量腦組織，脊柱、軀干及部分骨骼可見，未見明顯胎兒心臟結構及搏動，彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging，CDFI)僅見管樣血流信號，全身皮膚水腫包繞胎兒，考慮雙胎輸血綜合征，建議到三級醫(yī)院進一步檢查確診。同時于當?shù)乜h醫(yī)院行胎兒系統(tǒng)超聲提示：單絨毛膜單羊膜囊雙胎，活胎兒胎體偏右側宮腔內可見大小約102mm×65mm×66mm混合回聲區(qū)，內似可見變形的胎頭及脊柱回聲，該骨性結構四周均可見直徑約25mm似水腫樣回聲環(huán)形包裹，考慮另一胎兒停止發(fā)育，機化伴水腫可能?；颊邽檫M一步檢查，于孕28周就診于市級三甲醫(yī)院后行產科超聲提示：宮內混合包塊，可見一束血流進入該包塊內，建議到上級醫(yī)院就診。患者孕29周于我院行產科超聲示：雙頂徑6.9cm，腹徑6.7cm×6.5cm，股骨長4.8cm，肌部室間隔連續(xù)性不完整；宮腔內另見一大小15.0cm×9.3cm×11.2cm混合性包塊，間有不規(guī)則的脊柱及部分顱骨骨骼回聲，CDFI示其內可見血流信號。超聲提示：雙胎，左枕前位，存活，另一胎為無心兒，右枕前位胎兒室缺可能，綜上所述多考慮雙胎動脈反向灌注序列征?；颊哂谖以盒刑盒呐K超聲提示存活胎兒多發(fā)肌部室間隔缺損。建議羊水穿刺及胎兒鏡檢查，患者因個人原因未采納建議，仍未規(guī)律產檢。孕35周再次就診于我院門診，行產科超聲提示：右枕后位，雙頂徑8.2cm，腹徑8.1cm×8.7cm，股骨長5.6cm，羊水指數(shù)16.6，宮腔內另見一大小18.7cm×15.9cm×14.4cm的混合性包塊，間有不規(guī)則的脊柱及部分顱骨骨骼回聲，CDFI顯示其內可見血流信號。考慮患者是單絨毛膜單羊膜囊雙胎，現(xiàn)孕35周，動脈反向灌注序列診斷明確，隨時有存活胎兒死胎可能，與患者及家屬商議后于孕35+1周行子宮下段剖宮產術，剖出一男活嬰，出生體重1 980g，羊水清亮，Apgar評分10-10-10分，活嬰娩出后2分鐘，剖出一無心兒，體重1 830g，見圖1。

圖1 動脈反向灌注序列外觀及異常吻合血管Fig.1 Appearance and abnormal vascular anastomose of twin reversed arterial perfusion sequence

2討論

動脈反向灌注序列為多胎妊娠的少見畸形，發(fā)生率為單絨毛膜妊娠的1%，妊娠胎兒的1∶35 000[1]，因孕早期可能漏診，其實際發(fā)病率高于1∶35 000[2]。其特征為結構正常的泵血胎通過一根或多根胎盤表面動脈—動脈吻合向寄生的無心胎供血，無心胎獲得的血供處于低氧、低營養(yǎng)狀態(tài)，可能能夠維持下肢發(fā)育，但通常不足以維持其上肢及頭部發(fā)育。無心胎不能存活，泵血胎死亡率超過50%。泵血胎能否存活取決于其心臟功能，如不治療，泵血胎可出現(xiàn)羊水過多、胸腹腔積液、心力衰竭等而死亡[3-7]。對于動脈反向灌注序列患者應當行診斷性的羊水穿刺以排除染色體異常可能。動脈反向灌注序列多發(fā)生在雙胎妊娠，目前已有三胎妊娠動脈反向灌注序列的報道，且其診斷更加困難，更易誤診[8]。

2.1診斷

動脈反向灌注序列通過多普勒超聲進行診斷，彩色多普勒超聲還可發(fā)現(xiàn)異常的血流通路。單絨毛膜雙胎或多胎，一胎發(fā)育正常，另一胎出現(xiàn)無心或無頭等嚴重畸形，但體內可見血流，其心律、心率與發(fā)育正常胎兒一致可予以診斷。

2.2治療

動脈反向灌注序列的治療方式多采用射頻消融術或臍帶凝固術[9]，治療可延長宮內妊娠時間，將泵血胎的存活率提高至70%～95%。動脈反向灌注序列需要積極處理的指征有：①無心胎的腹圍大于等于泵血胎；②羊水過多(羊水最大深度>8cm)；③泵血胎出現(xiàn)血流動力學異常，如臍動脈舒張期血流缺失或出現(xiàn)反向血流、臍靜脈搏動、靜脈導管反向血流；④泵血兒水腫[10]。

本病例于當?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查時發(fā)現(xiàn)單絨毛膜單羊膜囊雙胎、一胎嚴重畸形，考慮診斷為胎兒停止發(fā)育及雙胎輸血綜合征，說明超聲醫(yī)師對于動脈反向灌注序列缺乏認識，在單絨毛膜雙胎或多胎發(fā)現(xiàn)一胎嚴重畸形時，應注意探測供血情況及存活胎兒是否有其他畸形。另外該患者為農村低收入流動人口，未規(guī)律產檢，在發(fā)現(xiàn)異常后主觀上拒絕進一步處理，僅期待治療，于孕35周再次就診，已錯過干預的最佳時機，雖未出現(xiàn)泵血胎水腫，但無心胎增長速度快，且其較大徑線明顯大于泵血胎，考慮患者已孕35+1周，如果繼續(xù)妊娠泵血胎隨時出現(xiàn)心衰、死亡可能，遂行剖宮產術終止妊娠。

2.3建議

應重視雙胎妊娠的孕期監(jiān)測，及時轉診至有條件的上級醫(yī)院。綜上，動脈反向灌注序列是單絨毛膜妊娠的嚴重并發(fā)癥，應加強生育保健知識的普及，加強產前檢查，提高超聲醫(yī)師及臨床醫(yī)師對此病的認識，提高診斷率，適時干預，適時終止妊娠。