董碩，段亞冰，王菊，閆軍

1 臨床資料

患兒女性，6 歲，因“矯正型大動脈轉位，肺動脈閉鎖，室間隔缺損，房間隔缺損，下腔靜脈肝段缺如，下腔靜脈-奇靜脈引流，主動脈右弓右降”就診于我院?；純? 年前曾在我院行Kawashima手術，術后一般情況良好，血氧飽和度90%。此次患兒因活動耐量稍有下降、活動后口唇青紫入院，入院血氧飽和度為80%，術前CT（圖1、2）測算Mcgoon 比[（右肺動脈在肺段動脈分支前的直徑+左肺動脈在肺段動脈分支前的直徑）/膈肌平面降主動脈直徑]為1.83，Nakata 指數(shù)（左右肺動脈橫截面面積之和÷體表面積）為232.7，肝靜脈及奇靜脈均位于脊柱右側，兩根同等大小的肝靜脈于膈肌上水平，共同匯入右心房，右心房匯入部、奇靜脈橫截面大小分別約22 mm×13 mm 和12 mm×13 mm。血管造影可見主肺動脈及左、右肺動脈發(fā)育良好，上腔靜脈-右肺動脈吻合口通暢，奇靜脈擴張明顯，下腔靜脈經(jīng)奇靜脈匯入上腔靜脈，未見明顯肺動靜脈瘺形成，肺動脈收縮壓/舒張壓（平均壓）為19/13（14）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

圖1 患兒心臟CT 顯示匯入右心房的肝靜脈及增粗的奇靜脈

圖2 患兒心臟CT 重建見擴張的奇靜脈匯入上腔靜脈

手術過程：患兒左側臥位，手術通過右后外側第八肋間切口進入胸腔，直視下膈肌上水平，可見兩根肝靜脈匯合后入右心房，奇靜脈明顯擴張位于脊柱右后方，肝靜脈與奇靜脈相距約30 mm。沿膈神經(jīng)下方，平行膈神經(jīng)下方1 cm 剪開心包，充分游離肝靜脈及右心房肝靜脈匯入部，同一水平位置偏上方游離奇靜脈。常溫下直接阻斷奇靜脈近心端及遠心端，取14 號Gore-tex 管道與奇靜脈行端側吻合，隨后開放奇靜脈；于右心房肝靜脈匯入部橫斷肝靜脈，行肝靜脈Gore-tex 管道端端吻合，縫閉右心房切口，兩次阻斷均未超過15 min，完成肝靜脈-奇靜脈連接術（HAS，圖3）。

術后患兒吸入30%的氧，血氧飽和度100%，血壓、心律平穩(wěn)，上、下腔靜脈測壓均為11 mmHg?；純焊文I功能無異常，機械通氣6 h，重癥監(jiān)護病房住院2 d，胸腔引流管留置3 d，術后住院時間11 d；血氧飽和度處于98%～100%之間。術后10 d 復查心臟CT 及MRI（圖4）示：下腔靜脈肝段以遠管腔通暢，未見明顯狹窄或擴張改變，肝靜脈-外管道-奇靜脈吻合通暢，肝靜脈血流平均分布雙肺，上腔靜脈-肺動脈吻合口通暢。由于置入外管道，患兒術后早期持續(xù)應用肝素抗凝治療，后過渡用華法林抗凝，國際標準化比值控制在1.5～2.0后單用華法林。

圖3 患兒肝靜脈-奇靜脈連接術中所見

圖4 患兒術后心臟MRI 重建可見連接肝靜脈-奇靜脈外管道血流通暢，肝血流平均分布于雙肺

2 討論

下腔靜脈肝段缺如往往見于內(nèi)臟異位綜合征（左異構）的先天性心臟病患兒（約占95%以上）。這類患兒肝靜脈往往一根或多根直接匯入右心房，下腔靜脈經(jīng)過奇靜脈引流匯入上腔靜脈。其他行雙向Glenn 手術的患兒僅33%～40%的體循環(huán)血液進入肺動脈，而下腔靜脈經(jīng)奇靜脈引流的患兒行Glenn 手術（Kawashima 手術）后，75%～80%的體循環(huán)血液直接進入肺動脈。

1984 年，Kawashima 等[1]首次描述對功能性單心室合并下腔靜脈肝段缺如的患兒行上腔靜脈肺動脈吻合術，并命名為Kawashima 手術。Kawashima術后患兒由于肝血流未直接進入肺動脈，肺內(nèi)“肝因子”的缺乏導致肺動靜脈瘺[2-3]。相關報道肺動靜脈瘺發(fā)生率高達32%，且逐年遞增[4]，這類患兒往往會再次出現(xiàn)紫紺加重、活動耐量下降等癥狀，因而死亡風險增加。多項研究表明，行Kawashima 手術1 年后，患兒普遍開始出現(xiàn)廣泛肺動靜脈瘺[5-6]，將肝靜脈血流重新引入肺動脈可改善甚至逆轉肺動靜脈瘺，改善患兒預后。由于此類患兒肝靜脈血流只占體循環(huán)20%～25%，傳統(tǒng)心外管道的Fontan 手術方式，尤其對于合并內(nèi)臟異位綜合征高危因素的患兒，因為低速血流增加血栓形成、血流動力學障礙風險，會導致術后恢復時間長，住院費用高，早期預后較差。

HAS 于1999 年由Baskett 等[7]首次提出，用于治療一名14 歲廣泛肺動靜脈瘺患兒。對于有Fontan 手術適應證的患兒，可考慮行此手術。對于Kawashima 術后或改良Fontan 術后出現(xiàn)肺動靜脈瘺的患兒，HAS 可明顯改善早期預后，縮短住院時間，減少并發(fā)癥。因此，我們推薦優(yōu)先選擇HAS 術式進行治療。

我們通過側開胸、非體外循環(huán)下行HAS，將肝靜脈血流引入雙側肺動脈。該術式可清晰顯露肝靜脈及奇靜脈，避免再次正中開胸手術、應用體外循環(huán)及術中心臟停跳，避免過多心房切口引起心律失常等并發(fā)癥。同時相比傳統(tǒng)外管道全腔靜脈-肺動脈吻合術，HAS 外管道短，血流耗能低，且可以使肝內(nèi)血流平均分布于雙肺，避免單側肺因缺乏肝因子導致肺動靜脈瘺。

對于Kawashima 術后出現(xiàn)肺動靜脈瘺的患兒，何時行HAS 尚無定論。分期手術本身并不增加肺動靜脈瘺的發(fā)生率，但Kawashima 術后等待2 年以上完成肝靜脈吻合可能是肺動靜脈瘺發(fā)生、發(fā)展的危險因素[8]。一些文獻報道，Kawashima 術后應盡早將肝靜脈血流引流入肺內(nèi)，以避免肺動靜脈瘺產(chǎn)生。Amodeo 等[9]建議行Kawashima 手術同期行HAS，這種方法類似于一期Fontan 手術，雖然在理論上可避免肺動靜脈瘺發(fā)展，但也會因心室容積負荷突然移除而出現(xiàn)低心排臨界期[10]。我們不建議患兒在行Kawashima 術后早期甚至同期行HAS。根據(jù)相關報道及自身經(jīng)驗，我們認為應該考慮到肺動靜脈瘺形成時間的個體差異性。當懷疑或檢查證實患兒存在肺動靜脈瘺，血氧飽和度低于85%且出現(xiàn)進行性活動耐量下降時，才建議行HAS。

在術后患兒抗凝管理方面，考慮靜脈系統(tǒng)外管道問題，對于不存在高凝因素（快速性心律失常、既往血栓形成、蛋白S/蛋白C 系統(tǒng)及凝血功能異常等）的患兒，我們建議術后1 年口服抗凝治療，此后可改用阿司匹林終生抗血小板治療。

總之，對于合并下腔靜脈肝段缺如的患兒，我們建議Kawashima 術后密切隨訪，為了避免肺動靜脈瘺廣泛形成，適時行HAS。