諶國會 于瀾 趙立東 尹自芳 吳玉森 王秋菊 王大勇

中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學部，國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學研究中心，解放軍耳鼻咽喉研究所，聾病教育部重點實驗室；聾病防治北京市重點實驗室（北京100853）

突聾是指在72h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dB[1]，多發(fā)于40-50歲的人群，青少年時期也可發(fā)生。然而國外Ioannis[2]有報道以突發(fā)聽力下降就診的未成年患者中，通過主觀和客觀聽力學測試，發(fā)現(xiàn)偽聾比例高達54%。偽聾是指患者聽覺系統(tǒng)無器質(zhì)性病變，偽聾者明知自己聽力正常，卻有意識地、蓄意地為滿足個人利益或達到某種目的而裝聾或夸大其聽力損失的程度。隨著臨床聽力學檢測技術(shù)的日趨成熟，我們可以聯(lián)合主觀和客觀聽力學測試，來更加準確有效地鑒別各類耳聾疾病，從而指導臨床診療。本研究針對以突聾為首發(fā)癥狀，經(jīng)聽力學主客觀聯(lián)合檢查證實為偽聾的未成年患者進行個體化分析并整合思考，旨在探討未成年患者偽聾的影響因素及鑒別方法。

1 研究對象與方法

1.1 研究對象

收集解放軍總醫(yī)院耳內(nèi)科?？撇》?014年12月至2019年7月以突聾為首發(fā)癥狀收入院的未成年患者145例，年齡4-17歲。經(jīng)聽力學主觀和客觀聯(lián)合檢查鑒別出偽聾患者11例（15耳），占同期以突聾收治入院未成年患者的7.59%（11/145），年齡8-17歲，平均12.82歲，其中男7例，女4例，男女比例為1.75：1。

1.2 測試方法

1.2.1 純音測聽和言語識別率測試

應用Madsen Conera（丹麥）型臨床聽力計，在標準隔音室內(nèi)行純音測聽和言語識別率檢查，純音測聽方法采用GB/T 16296.1-2018/ISO 8253-1:2010[3]規(guī)定的方法，測試頻率為0.125k-8kHz，記錄聽力結(jié)果，參照WHO耳聾分級標準[4]評定聽力損失程度。言語識別率測試采用郗昕[5]編制的單音節(jié)詞表及其規(guī)范要求，給聲強度為純音平均聽閾的閾上20-30dB，聽力師根據(jù)患者復述正誤進行判斷，每張詞表共25個單音節(jié)詞，每個單音節(jié)詞4分，總分為100分，結(jié)果用百分數(shù)表示。

1.2.2 聲導抗測試

采用OTOflex100（丹麥）中耳分析儀描記鼓室導抗圖，測量雙耳聲順值和鐙骨肌反射閾值，鼓室圖刺激聲頻率為226Hz，聲反射閾值儀器最大給聲強度為100dB HL，記錄同、對側(cè)聲反射閾值。

1.2.3 聽性腦干反應閾值測試（auditory brainstem response threshold，ABR閾值）

于患者藥物睡眠下應用IHS Smart EP（美國智聽）測試儀，ER3A插入式耳機進行測試，記錄電極置于前額發(fā)際、參考電極置于雙側(cè)耳垂背側(cè)、地極置于鼻根部。刺激聲為交替短聲，最大給聲強度為100dB nHL，刺激速率為19.3次/秒，疊加次數(shù)為1024次。閾值根據(jù)潛伏期V波反應閾值而定，最小能引出V波的給聲強度為閾值處。正常參考標準為26.41±4.72 dB nHL，此為選取聽力正常耳64耳（男32耳、女32耳）行閾值測試后經(jīng)SPSS 20.統(tǒng)計分析的結(jié)果（±s）。

1.2.4 畸變耳聲發(fā)射測試（distortion product otoacoustic emissions，DPOAE）

采用IHS Smart DPOAE（美國智聽）耳聲發(fā)射儀，10D OAE Probe插入式耳機。刺激聲為純音，刺激聲強度L1=65dB SPL，L2=55dB SPL，f2/f1≈1.22，疊加次數(shù)為32次，測試頻率為0.75、1、1.5、2、3、4、6、8kHz，共計8個頻率點，判斷有效引出的標準為2f1-f2信噪比≥6dB。

1.2.5 40Hz聽覺相關(guān)電位測試（40Hz auditory event related potentials，40Hz-AERP）

于患者藥物睡眠下采用IHS Smart EP（美國智聽）測試儀，1kHz的短純音誘發(fā)，電極貼法同ABR，刺激速率為40次/s，掃描時間為100ms，閾值根據(jù)能引出至少3個準正弦波的最小聲強而定。正常參考標準為30.78±2.68 dB nHL，此為選取聽力正常耳64耳（男32耳、女32耳）測試后經(jīng)SPSS 20.統(tǒng)計分析的結(jié)果（±s）。

1.2.6 統(tǒng)計學方法

運用SPSS 20.對結(jié)果進行分類匯總并統(tǒng)計分析，將患者主觀結(jié)果分類整合在相應的統(tǒng)計表里，進行對照比較和評價。

2 結(jié)果

2.1 主觀測試結(jié)果

純音測聽（0.5k-4kHz的平均聽閾）結(jié)果顯示，單側(cè)偽聾7例（7耳），雙側(cè)偽聾4例（8耳），共計15耳。有9例（13耳）患者在入院及出院時均進行了純音測聽檢查，經(jīng)思想教育及心里暗示后復查回歸正常的有4耳、聽力提升的有3耳、無變化的有6耳，聽力曲線均為平坦型，各頻率聽力損失比較均衡；有2例（2耳）僅入院時進行診斷檢查，診斷明確后家屬要求及時出院遂未行復查。經(jīng)深度詢問得知4例有明確的偽聾原因，其中外傷的有2例，學習壓力大及厭學的有2例，其余7例患者不健談也未能明確病因，具體不詳（表1）。

2.2 客觀測試結(jié)果

11例（15耳）患者的聲導抗測試鼓室圖均引出，其中A型13耳，As型1耳，Ad型1耳；聲反射閾9耳引出，4耳部分引出，2耳未引出。DPOAE 9耳引出，5耳部分引出，1耳未引出。ABR閾值20 dB nHL有4耳，30 dB nHL有9耳，40 dB nHL有2耳。40Hz-AERP閾值20 dB nHL有3耳，30 dB nHL有10耳，40 dB nHL有2耳。

2.3 兩例典型病例的測試過程及鑒別分析

病例1：4號患者，男性，10歲，病程23天，來我院就診前已輾轉(zhuǎn)兩家醫(yī)院檢查和治療。自述被書法老師打左側(cè)耳光后出現(xiàn)耳鳴及聽力下降，無其他疾病及伴隨癥狀。來我院就診時，患者家長情緒較為激動和焦慮，萬分迫切期望醫(yī)生能夠治愈患者的耳聾，且要求醫(yī)生書寫診斷，證明患者聽力下降是書法老師的責任。接診后跟患者單獨交流，得知患者極其厭惡書法課，且不喜歡書法老師，想要通過頂撞老師來逃離書法課。

隨后在進行純音測聽時，發(fā)現(xiàn)患者主觀檢查配合欠佳，在隔聲室里左搖右擺、東張西望、隨意按壓應答器，經(jīng)多次叮囑和教育后略好轉(zhuǎn)，但依然未按要求配合。初次測試結(jié)果示左耳平均聽閾為40dB HL（輕度），右耳平均聽閾為9dB HL（正常）。在測試骨導時發(fā)現(xiàn)患者骨導閾值聲強比氣導高均無反應，因為骨導的耳間衰減是零，單側(cè)聽力損失時骨導未掩蔽時應該跟正常側(cè)相當，而該患者骨導的閾值比氣導閾值高仍無反應，顯然違背常理，應是在刻意偽裝。因此給患者加做客觀檢查，經(jīng)測試后結(jié)果顯示各項客觀指標均正常，證實其左耳偽聾。后對患者進行思想教育和心理指導，第二天囑其復查純音測聽，配合較好，左耳聽力回歸正常，平均聽閾為20dB HL。

表1 患者的主觀測試結(jié)果（n=11）Table 1 The subjective test results of patients（n=11）

病例2：5號患者，女性，14歲，病程50天。自述外傷史，腮腺炎病史。曾因左耳顳部受傷后出現(xiàn)聽力下降，在當?shù)蒯t(yī)院就診多次并住院治療2次，聽力有好轉(zhuǎn)。之后又出現(xiàn)右側(cè)腮腺區(qū)紅腫疼痛，2-3天后出現(xiàn)右側(cè)聽力下降及耳鳴，當?shù)蒯t(yī)院診斷為右側(cè)腮腺炎并住院治療10天，腮腺炎痊愈，右耳鳴好轉(zhuǎn)，但聽力無好轉(zhuǎn)。出院4天后患者訴右耳鳴復發(fā)，聽力下降加重。接診后對患者進行單獨溝通，其自述家長對自己關(guān)愛較少，家里已有個比自己小兩歲的弟弟，近期又新添了一個小弟弟，平時學習成績不好，想要學武術(shù)卻未征得家長同意。溝通中發(fā)現(xiàn)用正常語音強度跟患者交流完全沒有問題，查看以往純音測聽結(jié)果中度、重度、極重度聽力損失均有。在我院行純音測聽時，患者遲疑不決，反饋不及時，測試結(jié)果示左耳平均聽閾77 dB HL（重度），右耳平均聽閾86 dB HL（極重度），骨導測試最大輸出均無反應，言語識別率卻都在80%以上，明顯不符。對其行客觀聽力學檢查，各項結(jié)果均正常。隨后請心理科會診并對其進行思想教育和心理疏導，次日復查純音聽力，結(jié)果無變化。縱使客觀已證明偽聾，但患者主觀仍不配合，未能從內(nèi)心深處喚醒，可能也將是一個長期的心理問題，值得我們深思。

3 討論

3.1 影響未成年患者偽聾的因素

以往研究報道[6]偽聾多為外傷評殘等有特殊意圖的成人，而本研究的主要對象均為未成年患者，首次就診均以突聾為主訴，經(jīng)單獨深度詢問得知4例患者有明確誘因（外傷及厭學），其余7例原因不明。我們應該更加關(guān)注這些不明原因的偽聾，是真的沒有原因嗎？如何才能打開此類患者的心扉是我們值得思考和探究的問題。該類患者正值叛逆期和青春期，思想、生理、心理等各方面都在發(fā)生著巨大的變化，同時也面臨著學習、成長、積累知識等壓力，將家庭教育、學校教育和社會引導充分結(jié)合顯得尤為重要，要在保護其身心發(fā)展的原則下進行疏導和治療。

結(jié)合病例1可見，患者在家長的安排下被動學習，而老師的教育方式又相對過激，促成其逆反心理，想要通過非正常手段解決問題，對其進行心理指導、勸解、教育后患者能回歸到正常狀態(tài)。由此啟發(fā)，我們家長、老師、社會教育機構(gòu)應該針對不同未成年人的需求而行合理的教育和引導。病例2則不然，從患者自述中可見，其在家得到的關(guān)愛相對較少，自己的需求未達到滿足，想要通過生病的方式來獲得更多的關(guān)愛和照顧。內(nèi)向的性格和乖巧的外表更加突出地表現(xiàn)出患者平時的孤寂和被忽略，從而造成一系列的心理問題，長此以往，必將不利于其身心發(fā)展。

對此，要從根本上解決問題，家長需肩負起撫育責任，老師應進行合理的引導和關(guān)注，社會應多一些關(guān)愛。在接診該類患者時我們應充分考慮到未成年人的身心發(fā)展特點，對其采取有針對性的檢查和治療，合理把控好診療方式。未成年人偽聾較成人更具隱匿性，往往不像成人意圖明顯，隱藏的心里問題值得重視，部分患者通過合理引導可回歸正常，需更多地了解其偽聾的社會根源及身心狀況，必要時需進行有針對性的心理咨詢和治療。有研究[7]認為社會心理因素對突聾的發(fā)生發(fā)展有著一定影響，其預后跟年齡[8]等因素也有一定關(guān)系，但在未成年患者中需明確診斷是真的突聾還是偽聾。在測試和診斷過程中需建立一個綜合完善的框架體系[9]，以便于合理有效地評估未成年患者的聽力損失水平，有助于更好地輔助臨床診療。

本研究未成年人偽聾在其同類人群突聾中所占比例（7.59%）與前文提到的文獻報道比例（54%）存在一定差異，筆者認為產(chǎn)生差異的原因主要受單位性質(zhì)和規(guī)模影響。我院是一個大型綜合三甲醫(yī)院，患者首診會在地方醫(yī)院，經(jīng)篩選后而上轉(zhuǎn)，且本研究對象主要為收治入院患者，在門診已初步篩檢過，入院后在其基礎上進行二次鑒別。而該研究者所報道的資料來自當?shù)貎和t(yī)院的耳鼻喉科，未成年患者就診相對集中，首診首選醫(yī)院直接影響就診人群的比例差異。

3.2 未成年偽聾患者的鑒別方法

對未成年患者行聽力學主客觀聯(lián)合檢查能有效鑒別其耳聾情況。本研究結(jié)果顯示，偽聾主要表現(xiàn)為主客觀檢查結(jié)果不相符，即純音聽閾和言語識別率與聲導抗/DPOAE/ABR閾值/40Hz-AERP不相符。純音測聽是臨床常規(guī)基礎檢查，反映外周到中樞的整體聽力水平，可以定量和定性的分析患者聽力情況。言語識別率主要反映患者對言語信息整合處理的能力，集中反映中樞言語處理及反饋的能力。聲導抗是一項反映中耳功能的檢查，對中耳鼓室壓力和鐙骨肌反射進行客觀評估，不受患者意志轉(zhuǎn)移。DPOAE主要對耳蝸外毛細胞功能的檢測，能正常引出的前提條件是外、中耳功能正常，外毛細胞功能良好。ABR潛伏期和閾值評估聽神經(jīng)同步放電功能，對應純音高頻2k-4kHz的聽力水平，40Hz-AERP主要采用1kHz的短純音誘發(fā)，故反映該頻率的大致情況。因此，可根據(jù)患者配合情況進行逐步排查，具體請參看以下流程圖：

作為聽力師，需及時發(fā)現(xiàn)異端和跡象，并進行合理有效的排查以便明確診斷。

首先，我們在接診時要注意觀察患者的神態(tài)和心理，交流時把握好語速和強度，對所測結(jié)果有一個大致預估和判斷。我們正常交流時的語音強度在60dB SPL，耳語的強度在20dB SPL[10]，在通過跟患者對話中可大致預估和判斷患者的聽力水平。以往經(jīng)驗中，在接診時我們通常會遇到以下幾類患者：1.直接偽聾，無法交流，測試時不按要求配合，多見于雙側(cè)偽聾；2.不能正常交流，需大聲喊，患者會刻意強調(diào)耳聾，測試不按要求配合，多見于單側(cè)偽聾或者程度較輕的雙側(cè)偽聾；3.能正常交流，不夸大也不佯裝，僅測試時不配合。對于能正常交流的患者在做純音測聽時當給強聲刺激時其無反饋或者未按要求回應，需要及時進行說明和指導，若指導完結(jié)果仍不理想，就應該提起重視。其次，根據(jù)傳導途徑不同，正常情況下骨傳導要優(yōu)于氣傳導，當測試過程中發(fā)現(xiàn)患者骨導閾值比氣導閾值升高時需重視核準。對于感音神經(jīng)性耳聾當純音測試結(jié)果顯示重度和極重度時，可對其加做言語識別率測試，若言語識別率測試結(jié)果很好，這是一個矛盾點，需要進一步檢查鑒別。對于年齡較小的未成年患者，本身主觀理解和配合程度有限，可向家屬側(cè)面了解詳細情況，整合各類因素綜合判定和診斷。而部分偽聾患者偽裝“技術(shù)高超”，無論主觀測試時給多大測試聲，都不按要求配合，直接表現(xiàn)出拒絕所有檢查或者敷衍的態(tài)勢。當主觀檢查結(jié)果不符和耐心指導不能奏效時，所得出的主觀結(jié)果可信度很低（需排除精神性聾），這時客觀檢查就凸顯出其非常重要的作用了。

再者，結(jié)合聲導抗測試結(jié)果，可有效評估中耳功能的情況，如果鼓室曲線和聲反射閾正常引出，聽力損失水平應不超過40dB HL。因為正常聲反射閾值是在純音閾值上70-95dB能引出，當刺激耳聽力損失超過40dB HL時，聲反射多引不出[11]（耳蝸性聾除外，需排除重振）。最后，應將DPOAE/ABR/40Hz-AERP檢查完善，若DPOAE（0.5k-8kHz）正常引出說明外耳、中耳、耳蝸外毛細胞功能是正常的，耳聲發(fā)射的產(chǎn)生和記錄依賴于耳蝸外毛細胞和中耳功能的完好，當聽閾超過40dB HL時無法引出，因為耳聲發(fā)射的能量有限，強度很低，一般不超過30dB SPL[12]（聽神經(jīng)病或部分聽神經(jīng)瘤除外）。進而結(jié)合ABR檢查，看其各波引出的情況和閾值水平能大致預估純音聽力2k-4kHz的聽力水平，若各波引出且潛伏期和間期均正常，閾值也在正常值范圍內(nèi)，說明患者該頻段的聽力應該是正常的。40Hz-AERP主要反映1kHz的聽力水平，若各波能正常引出且閾值在正常范圍內(nèi)說明該頻段的聽力應該是正常的。

可見，我們從接診開始就應細心觀察患者的神態(tài)和心理動向，了解和把握好每一個細節(jié)，檢查過程中注意各項檢查之間的吻合性，做出及時準確的診斷。在常規(guī)診療中，能有效及時的判別并做出明確診斷很重要，但并非對所有患者都不加篩選地進行主客觀全套聽力學檢查。全套檢查耗時費力，同時也加重患者的經(jīng)濟負擔，應對其進行逐步合理的排查和篩選，必要時進一步完善相關(guān)檢查，以便明確診斷。這就要求我們要有高度的專業(yè)素養(yǎng)和敏銳的洞察力，從接診開始就要步步為營，切莫遺漏任何有助于診斷的有效信息，掌控好各個環(huán)節(jié)。將有效的觀察、準確的判斷、聽力學主客觀檢查全面充分地結(jié)合有助于更好地診斷，以免誤診或造成不必要的治療和損失。

4 展望

未成年人偽聾主要表現(xiàn)為主客觀聽力檢查結(jié)果不相符，采用聽力學主客觀檢查相輔相成、互利互補的特點能有效地鑒別偽聾。未成年人是我們未來的繼承者和接班人，優(yōu)越的成長環(huán)境是必要的，良好的身心發(fā)展更是重中之重。未成年人偽聾反映出該人群的部分心理問題，需要我們各個層級和部門做好診療和疏導工作，在明確診斷的同時更應該關(guān)注其背后的原因。關(guān)注未成年人的身心健康狀況，了解其思想動向和內(nèi)心愿望，結(jié)合實際情況做好深入溝通和引導工作。