陶公民，黃召金，黃華濤

(1.銅陵市第四人民醫(yī)院，安徽 銅陵 244000；2.銅陵市中醫(yī)醫(yī)院，安徽 銅陵 244000）

顱內靜脈竇血栓形成 （Cerebral venous sinus thrombosis CVST)是一種少見的腦血管疾病。國外一項研究顯示兒童CVST每年發(fā)生率為0.5-0.67/10萬[1]。2016年我科診治和長期隨訪1例，現報道如下，并就CVST診治結合文獻復習討論。

1.病例資料

患兒、女、3歲、住院號161022014。因“左耳疼痛伴發(fā)熱2天”于2016年10月22日入院。2天前無明顯誘因出現左耳疼痛伴中度發(fā)熱，當地醫(yī)院擬診為“左側中耳炎”，給以鹽酸洛美沙星滴耳液治療2天無效轉入我科。查體：體溫37℃、脈博128次/分、呼吸28次/分、體重13Kg。發(fā)育正常、營養(yǎng)良好、神志清楚，精神反應較差，皮膚粘膜無皮疹、無出血點，面色正常，雙眼臉輕度浮腫，雙耳未見膿性分泌物，乳突處未見紅腫，咽紅，扁桃體II度、充血，頸部淋巴結無腫大，頸軟，心肺（-），腹（-），肛門、外生殖器（-），脊柱、四肢無異常，四肢肌力及肌張力正常、克氏征（—）、布氏征（—）、雙側巴氏征（—）。 門診血常規(guī)：紅細胞 3.94×1012/L，血紅蛋白103g/L，白細胞19.28×109/L，中性粒細胞比率84.94%，淋巴細胞比率6.84%，單核細細胞比率8.12%，嗜酸細胞比率0.10%，嗜堿細胞比率0.10%，血小板234×109/L；超敏C-反應蛋白247.77mg/L。入院后初步擬診“急性扁桃體炎”、“左側中耳炎”。給以頭孢哌酮他唑巴坦抗感染治療。入院后仍有左耳疼痛、中度熱，次日出現持續(xù)性頭痛，進食后嘔吐。查頭顱CT示:左側乙狀竇、橫竇內見密度增高影（圖1-2）；

圖1

圖2

隨后查頭顱MRI示：左側乙狀竇、橫竇流空信號消失，呈等、稍短T1信號影（圖3-4）；

左側乙狀竇、橫竇流空低信號消失、呈不均勻稍長 T2信號影（圖 5-6）；

圖3

圖4

圖5

圖6

左側乙狀竇、橫竇流空低信號消失、呈不均勻長T2 信號影（圖 7）。

圖7

入院后實驗室檢查：肝功能：谷丙轉氨酶51U/L，谷草轉氨酶79U/L，總蛋白73.30g/L，白蛋白43.70g/L，球蛋白 29.60g/L，總膽紅素 4.30umol/L，直接膽紅素1.80umol/L，間接膽紅素2.50umol/L，堿性磷酸酶175.0U/L，谷氨酰轉氨酶17U/L；腎功能：尿素氮 6.32umol/L，肌酐 24.0umol/L，尿酸 427umol/L，胱抑素C0.58umol/L；心肌壞死標記物:肌酸激酶同工酶10.24ng/ml,肌鈣蛋白10.55ng/ml，肌紅蛋白25.30ng/ml；降鈣素原：1.06ng/ml；血漿凝血酶原時間12.40S，INR1.03，活化部分凝血酶原時間測定12.80S， 纖維旦白原5.78S，D-D7.46ug/ml；血糖5.6mol/L；血氣分析：PH7.384、PCO24.2mmHg、PO2102mmHg、BE-11mmol/l、HCO3-14.5mmol、TCO215 mmol、SO298%；Na+135mmol/L、K+3.6mmol/L、Ca+1.29 mmol/L；腦脊液檢查：無色、透明、蛋白定性陰性、有核細胞數8×106/L、葡萄糖 4.35mmol/L、氯115.60mmol/L、微量蛋白9mg/dl;血細菌培養(yǎng)：無菌生長。根據上述癥狀、體征及輔助檢查診斷“左側乙狀竇、橫竇靜脈血栓形成、左側中耳炎、急性扁桃體炎”；改用頭孢曲松抗感染、甘露醇脫水及低分子肝素鈉抗凝治療；2天后熱退、精神好轉，但頭痛明顯、時有嘔吐；因家長要求轉省級醫(yī)院。外院繼續(xù)給以抗感染、甘露醇、甘油果糖、低分子肝素、華法令等藥降顱壓及抗凝治療；治療2周頭痛基本消失；復查頭顱MRI/MRV示：左側橫竇、乙狀竇流空信號消失；較前無明顯變化。出院后繼續(xù)口服華法令抗凝治療，3個月復查一次。一年后復查頭顱MRI示：左側橫竇、乙狀竇區(qū)長T2信號已不明顯；MRV示：雙側橫竇起始部毛糙顯示，雙側橫竇顯示、乙狀竇顯示不清。

2.討論

CVST形成常由血液高凝狀態(tài)、頭頸部感染、顱腦外傷及手術導致。不同部位的血栓形成由不同病因引起，橫竇、乙狀竇血栓形成常由化膿性乳突炎或中耳炎引起[2]。本例就是左側中耳炎癥波及鄰近靜脈竇，從而導致局部血栓形成。

CVST病因不同、受累靜脈竇部位各異，因而臨床表現復雜多變而無特異性。顱內高壓、卒中及腦病樣癥狀為其共同表現，其中頭痛是早期、常見、甚至是唯一的癥狀[2]。本例主要表現就是在原發(fā)病基礎上出現較為劇烈頭痛、嘔吐。因此，臨床上遇見患兒有靜脈竇血栓形成易患因素且出現頭痛、嘔吐等顱內壓增高表現、而腦脊液又無炎性改變者，應疑及本病。

神經影像學檢查是CVST診斷的主要依據。通常，最先進行的是頭顱CT，但僅少數病例能看到特征性的表現，即與靜脈竇位置一致的條索狀高密度影。一項12例CVST臨床研究中僅2例發(fā)現特征性異常[3]，因此CT正常不能排除CVST。頭顱MRI或MRV可直接顯示顱內靜脈和靜脈竇血栓或相應的靜脈竇主干閉塞，在大多數情況下，可對CVST進行準確診斷，可在一定度上替代DSA，已被認為是診斷和隨訪CVST的最佳手段[4]。本例有幸在頭顱CT上發(fā)現左側乙狀竇、橫竇內密度增高影；隨后進一步MRI/MRV檢查而得以早期確診。

CVST的治療多借鑒成人經驗。通常在病因、降顱壓治療基礎上選擇抗凝治療,必要時可考慮溶栓和介入治療。一項兒童CVST抗凝治療的隊列研究表明：抗凝治療對于兒童CVST包括輕度顱內出血是安全有效的、可降低復發(fā)率、延長生存時間和改善長期生活質量[5]。急性期選用低分子肝素180AxaIU/kg/d，皮下注射，2次 /d，療程可持續(xù) 1-4周；急性期后應繼續(xù)口服抗凝藥物，常用藥物為華法林，療程根據血栓形成傾向和復發(fā)風險大小而定，目標PTINR值保持在2-3之間[6]。本例急性期抗凝治療2周頭痛消失；后期口服抗凝藥一年左右血栓基本消失、未見出血并發(fā)癥。