程曉燕 ，劉冰

（1.華北理工大學(xué) 研究生學(xué)院，河北 唐山；2. 河北省人民醫(yī)院 腎內(nèi)科，河北 石家莊）

0 引言

藍(lán)趾綜合征是指由肢體的微小血管閉塞引起手指或者足趾出現(xiàn)藍(lán)黑色、鋸齒狀、指壓不褪色的斑點(diǎn)，伴劇痛等癥狀的綜合征。本文通過(guò)對(duì)1例冠脈支架植入術(shù)后出現(xiàn)藍(lán)趾綜合征的典型病例進(jìn)行分析，討論此類罕見(jiàn)病的病因,臨床表現(xiàn)、診斷及合理治療對(duì)策。

1 病例介紹

1.1 一般資料

男，74歲。2019-09-10下午因“發(fā)現(xiàn)血肌酐升高3年余，維持性血液透析1月余，納差乏力1周”收入我院腎內(nèi)科，患者發(fā)現(xiàn)血肌酐升高3年余，維持性血液透析1月余，曾多次胸悶、胸痛發(fā)作，伴氣短，發(fā)作頻率及時(shí)間較前進(jìn)行性加重，活動(dòng)耐量減退，遂于2019-9-4于北京某三甲醫(yī)院行冠脈支架植入術(shù)，術(shù)后病情平穩(wěn)予以出院?；颊呓?周食欲不佳，食量明顯減少，伴有乏力。既往冠心病、高血壓、糖尿病、左前臂自體動(dòng)靜脈內(nèi)瘺成形術(shù)等病史。

1.2 入院查體

T36.3℃，P83次/分，R20次/分，BP135/69mmHg。神志清楚，瞼結(jié)膜蒼白，雙肺呼吸音粗，動(dòng)靜脈內(nèi)瘺處可觸及震顫，可聞及血管雜音。左足第一趾呈紫褐色，余肢體無(wú)明顯異常。雙下肢無(wú)水腫。

1.3 輔助檢查

凝血五項(xiàng):纖維蛋白原含量:4.88g/L;D二聚體定量:3.95mg/L FEU;血 液 分 析 :淋 巴 細(xì) 胞（LYMPH）:16.20%;淋 巴 細(xì)胞 (LYMPH#):1.04×109/L;血 紅 蛋 白 (HGB):86.00g/L;肌 鈣蛋白T:2.050ng/mL;生化全項(xiàng):白蛋白(溴甲酚綠法):34.9g/L;鈣 :2.08mmoL/L;磷 :2.09mmoL/L;尿 素 :24.6mmoL/L;肌酐:696.7umoL/L;尿酸:448.4umoL/L;甘油三酯:3.11mmoL/L。心臟彩超:冠狀動(dòng)脈支架術(shù)后,室壁運(yùn)動(dòng)節(jié)律不整欠協(xié)調(diào),左房擴(kuò)張,主動(dòng)脈瓣鈣化伴少量反流,二尖瓣后葉瓣環(huán)鈣化伴少量反流,三尖瓣少量反流,肺動(dòng)脈壓輕度增高。

1.4 病情變化及治療

2019-09-10患者入院訴腳趾疼痛，較劇烈，查體可見(jiàn)左足第一趾青紫，皮溫略低，足背動(dòng)脈搏動(dòng)可觸及（圖1）。經(jīng)內(nèi)分泌科、血管外科會(huì)診之后，診斷藍(lán)趾綜合征，給與阿司匹林、前列地爾、罌栗堿等藥物治療，患者腳趾疼痛較前逐漸減輕。2019-10-08患者病情平穩(wěn)出院，左足第一趾呈紅色，局部皮溫可。

1.5 隨訪與預(yù)后

出院1個(gè)月后門診復(fù)診，患者一般情況可，左足第一趾顏色正常，余無(wú)異常（圖 2）。

圖1

圖2

2 藍(lán)指 / 趾綜合征病因

Komody最早在其1976年的出版物中對(duì)“藍(lán)腳趾綜合癥”（BTS）進(jìn)行了描述，指在沒(méi)有外傷史，沒(méi)有低溫所致熱損傷和沒(méi)有由高鐵血紅蛋白血癥或缺氧引起的全身發(fā)紺癥狀的患者中，出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)腳趾的藍(lán)色或紫色變色。典型的皮膚癥狀可包括發(fā)紺、網(wǎng)紋、紫癜、潰瘍甚至壞死[1]，病人經(jīng)常有刺激性的急性疼痛[2]。之后在1990年，Benvegna 進(jìn)一步闡述了藍(lán)趾綜合征與主動(dòng)脈內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的關(guān)系，既動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂和膽固醇結(jié)晶造成末梢栓塞而導(dǎo)致藍(lán)趾綜合征[3]。目前研究表明，藍(lán)趾綜合征病因包括：動(dòng)脈粥樣硬化、心臟栓塞 、高粘度綜合征、高凝狀態(tài)、血管炎 、傳染病 、血管收縮、其他鈣化防御 、皮質(zhì)類固醇相關(guān)疾病等[4-6]。其中周圍微栓塞是最常見(jiàn)的一種BTS癥狀發(fā)展的原因，栓塞物質(zhì)包括微血栓，膽固醇晶體或纖維蛋白血小板聚集體。膽固醇栓子存在于小動(dòng)脈和小動(dòng)脈中，其直徑通常在100～200μm之間。 栓塞事件通常是由位于主動(dòng)脈和下肢血管內(nèi)的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊或動(dòng)脈瘤腔內(nèi)的血栓引起的[7]。有文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)，其他罕見(jiàn)病因如腫瘤化療并發(fā)癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、POEMS綜合征等。

3 臨床表現(xiàn)

55歲以上患有動(dòng)脈粥樣硬化的男性在進(jìn)行動(dòng)脈造影，心臟導(dǎo)管插入術(shù)，血管外科手術(shù)或抗凝治療后通常會(huì)發(fā)生膽固醇栓塞[8]。它表現(xiàn)為腎功能衰竭，腹痛，全身癥狀，或者最常見(jiàn)的（在 88%的情況下）表現(xiàn)為皮膚發(fā)現(xiàn)。 65%的患者中發(fā)現(xiàn)了以組織缺血為特征 的“藍(lán)趾綜合癥”[9]。 病變可出現(xiàn)在身體的任何位置，但最常見(jiàn)于下肢。 大多數(shù)因局部缺血而疼痛。該病可發(fā)展為壞死。由于栓塞會(huì)影響小直徑的血管，因此通常仍可檢測(cè)到外周脈搏。因此，同時(shí)存在遠(yuǎn)端壞疽/潰瘍和可觸及的脈搏被認(rèn)為高度提示藍(lán)腳趾綜合癥[10]。如果微栓子的起源靠近在腹主動(dòng)脈分叉處，常皮膚早期雙側(cè)受累，出現(xiàn)紫紺和網(wǎng)狀青斑[11-14]。根據(jù)栓子起源部位，還可能影響相應(yīng)的其他身體部位，例如腎臟，肝臟，脾臟，胰腺，胃腸道和腎上腺，在多器官受累的情況下，死亡率高達(dá)81%。手術(shù)或血管內(nèi)治療以及正確控制心血管危險(xiǎn)因素已被證明可有效降低新發(fā)事件的發(fā)生率[13]。

4 臨床診斷及診治

藍(lán)趾綜合征患者應(yīng)具備以下幾條主要指標(biāo)：（1）伴有藍(lán)趾綜合征相關(guān)病因的老年患者；（2）出現(xiàn)趾（指）端皮膚藍(lán)紫色改變，伴有趾（指）端發(fā)涼、麻木感、趾（指）端靜息痛甚至皮膚及組織壞死；（3）可累及多個(gè)臟器，大約一半的動(dòng)脈粥樣硬化栓塞患者會(huì)發(fā)展為臨床腎臟疾病。還可有其他器官（如胃腸道、視網(wǎng)膜、神經(jīng)系統(tǒng)網(wǎng)膜等）栓塞的表現(xiàn)；（4）結(jié)合PVL及彩超檢查結(jié)果可以臨床確診；（5）診斷金標(biāo)準(zhǔn)為組織病理檢查[15]（一般取樣后采樣點(diǎn)愈合差，組織病理活檢不經(jīng)常進(jìn)行[16]）。鑒別診斷：下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥（ASO）、糖尿病動(dòng)脈閉塞癥（DASO）、雷諾氏病、手足發(fā)紺等疾病。

治療:治療的主要內(nèi)容是早期發(fā)現(xiàn)和清除栓塞源[17]。

4.1 對(duì)癥治療

改變危險(xiǎn)因素，如戒煙、休息、患肢保暖、受損器官的功能支持，皮膚淺表壞死給與消毒及必要抗感染治療。

4.2 藥物治療

對(duì)于栓子的來(lái)源不明或廣泛性動(dòng)脈硬化者，治療動(dòng)脈硬化是防治藍(lán)趾綜合征的重要措施，如應(yīng)用他汀類藥物及抗血小板藥[18]。目前研究發(fā)現(xiàn)前列地爾脂質(zhì)體制劑治療藍(lán)趾綜合征的療效明顯[19]，前列地爾可改善患者皮損、疼痛等臨床癥狀，也可改善微循環(huán)。去除活動(dòng)性主動(dòng)脈壁血栓的管理包括抗凝，溶栓，但因抗凝、溶栓治療本身可導(dǎo)致動(dòng)脈栓塞，故抗凝、溶栓存在很大爭(zhēng)議[18，20,21]。

4.3 外科手術(shù)

有明確脫落栓子來(lái)源的患者，可行手術(shù)去除栓子來(lái)源。