1.廣東省深圳市人民醫(yī)院放射科 (廣東 深圳 518020)

2.廣東省深圳市人民醫(yī)院病理科 (廣東 深圳 518020)

周 宙1 凌人男1 楊敏潔1易芹芹1 唐 娜2

木村病(kimura's disease，KD)又稱為嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫，是一種病因不明、罕見的慢性肉芽腫性疾病，以損害皮下軟組織、淋巴結及唾液腺為主要表現(xiàn)，好發(fā)于亞洲青年男性，由于人們對其認識不夠，臨床及影像學容易誤診為腫瘤，本文總結經(jīng)病理證實的8例頭頸部Kimura病患的臨床及影像資料，并復習相關文獻，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2006年1月-2017年5月經(jīng)手術病理證實的木村病8例，均為男性，年齡24～62歲，平均32.4歲?；颊吲R床癥狀表現(xiàn)為無明顯誘因出現(xiàn)的腮腺區(qū)、耳后、面頰部及頭皮無痛性結節(jié)或腫塊，或僅表現(xiàn)頸部多發(fā)淋巴結的腫大，患者病史長，癥狀反復發(fā)作，病程2～30年，平均4年。其中5例伴局部皮膚瘙癢，3例局部皮膚色素沉著，均未見皮膚破潰。6例伴引流區(qū)域淋巴結腫大，1例臨床僅表現(xiàn)為頸深多發(fā)腫大淋巴結。實驗室檢查：所有患者外周血常規(guī)嗜酸性粒細胞比例均明顯增多(0.66～4.7×109/L)，正常參考值0～0.5×109/L；2例行血清IgE檢測結果示增高(400-1840IU/ml)。所有患者手術后行激素治療、局部放療綜合治療后腫塊消失，隨訪期間2例病變復發(fā)，1例再次手術治療。

1.2 檢查方法 8例中3例行CT平掃和增強掃描，1例行MRI平掃和增強掃描，2例行CT平掃掃描，1例行MRI平掃，1例同時行CT、MRI平掃和增強掃描。

采用Philips Brilliance 16排螺旋CT和128排iCT，掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流 230 mA，層厚3-6mm，多平面重組圖像層厚2-3mm。采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團注非離子型對比劑(300 mgI/ml)，劑量1.5-2.0ml/kg體重，注射流率2.5-3.0ml/s。 西門子3.0T超導掃描儀， MRI掃描序列包括：軸位T1W(TR450 ms，TE15ms，T2WI(TR2000ms，TE120ms)，冠狀位頻譜飽和反轉恢復法脂肪抑制術(SPAIR)，矩陣256×256，F(xiàn)OV230，對比劑采用Gd-DTPA(0.1ml／kg體重)，增強掃描行冠狀位及軸位增強掃描。

2 結 果

2.1 影像表現(xiàn) (1)發(fā)生部位：發(fā)生于左側腮腺區(qū)2例，左側頜面部、左側腮腺區(qū)1例(圖1-3)，右側面頰部、右側腮腺區(qū)l例(圖4-6)，左側腮腺區(qū)、耳后1例(圖8-9)，雙側腮腺區(qū)1例，左頂部皮下1例，1例僅表現(xiàn)為頸部淋巴結腫大(圖7)。其中單發(fā)病灶2例，多發(fā)病灶6例，6例中表現(xiàn)為彌漫性病灶3例，累及腮腺體積增大，邊界不清(圖2，圖4，圖8)，結節(jié)或腫塊最小者約0.8cm×1.2cm，最大者約7.4cm×4.3cm。(2)邊界：所有病灶中較大結節(jié)、腫塊邊界不清(圖1，圖4)，2例單發(fā)病灶較小者其中1例邊界清楚，1例邊界模糊、不清楚；4例累及腮腺為主體病灶表現(xiàn)為腮腺內邊界不清的多發(fā)結節(jié)及腫塊，2例鄰近腮腺組織的病灶同時伴同側腮腺體積增大，與病灶分界不清(圖2)；1例面頰部病灶與同側咬肌分界清楚(圖4)，1例頜面部病灶與咬肌分界不清(圖1、2)。2例病灶位于頸深筋膜淺層下，未突破淺筋膜層，5例病灶腫塊浸潤累及淺筋膜層，相鄰筋膜增厚、模糊，突破淺筋膜導致皮下脂肪間隙密度增高、模糊，鄰近皮膚均連續(xù)、完整(圖1、2)。(3)密度(信號)：CT檢查5例腫塊密度均較均勻，均未見液化壞死或鈣化，平掃腫塊稍低或等密度(與肌肉密度比較)(圖1、2，圖4)，CT值約32—52HU，腮腺區(qū)腫塊密度比腮腺密度高。MR檢查2例，在T1WI腫塊稍高于肌肉信號，T2WI腫塊為等或稍高于肌肉信號，均未見液化壞死區(qū)。1例同時CT和MRI檢查病例與上述病變密度、信號相同。(4)強化特點：行增強掃描的5例結節(jié)或腫塊均呈中度至明顯強化(圖5、圖9)，強化程度均勻或不均勻，4例增強后CT值約為63—106HU；(5)淋巴結：7例發(fā)生于頜面部的腫塊中5例伴有同側或雙側淋巴結腫大，其中3例腫大淋巴結位于同側淋巴引流區(qū)(圖3，圖8)，2例雙側引流區(qū)淋巴結腫大，最大徑約7-12mm。腫大淋巴結邊界清楚，密度、信號均勻，無囊變、壞死，未見融合趨勢，增強掃描呈均勻強化，強化程度與本體腫塊類似。1例僅表現(xiàn)為多發(fā)頸深腫大淋巴結(圖7)。

2.2 病理表現(xiàn) 8例患者均行手術切除或淋巴結活檢，大體標本見腫塊質軟，切面呈灰黃、灰白色。鏡下見大量炎性細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，淋巴濾泡形成、生發(fā)中心擴大，伴較多纖維小血管增生，并可見灶性密集的嗜酸性白細胞

3 討 論

3.1 臨床特點及病理表現(xiàn) 木村病是一種病因不明、比較罕見的慢性肉芽腫性疾病，以往曾被命名為皮下嗜酸性淋巴細胞肉芽腫，嗜酸性淋巴濾泡增生，皮膚嗜酸粒細胞性濾泡增生。1948年日本學者木村(Kimura)等對該病進行了系統(tǒng)描述，之后被稱為Kimura病。木村病主要損害皮下軟組織、淋巴結及唾液腺，疾病分布有明顯的地域特點，好發(fā)于亞洲特別是中國和日本等東亞及東南亞國家，歐美人比較罕見。該病男性多見，文獻報道男女比例為4:1～7:1[1]。目前本病病因及發(fā)病機制仍然不明，部分研究根據(jù)患者外周血中嗜酸性粒細胞增多和血清IgE免疫球蛋白水平升高推測，認為很可能與寄生蟲感染或自身免疫、過敏反應[2-3]有關。本組中均為男性例，年齡24～62歲，中位年齡36歲，8例均有嗜酸性粒細胞增多，2例行血清IgE檢測結果示增高，與文獻報道相符。

病理是確診及鑒別診斷的主要手段，在大體標本上病灶表現(xiàn)為沒有被膜，與周圍正常組織分界不清，與鄰近皮下組織粘連[4]。 在不同部位和不同組織的KD具有相同的病理特點，即淋巴組織增生、淋巴濾泡形成，大量嗜酸性粒細胞浸潤，其間混有組織細胞、漿細胞和肥大細胞浸潤，毛細血管增生伴玻璃樣變及不同程度的纖維化，病變累及的腺體組織破壞，腺泡萎縮，嗜酸性粒細胞浸潤形成嗜酸性微膿腫為其特征性的表現(xiàn)[5-6]。

圖1-3 男，39歲。圖1 CT平掃冠狀重建示左側頜面部皮下見邊界不清軟組織團塊(星號)，累及淺筋膜層，淺筋膜增厚、模糊(長箭)，咬肌稍腫脹與之分界不清，左側頜下小淋巴結(短箭)；圖2 CT平掃軸位示病變(星號)與咬肌分界不清，累及淺筋膜增厚(長箭)，病變累及腮腺，邊界不清，腮腺稍腫脹，內可見結節(jié)影(短箭)；圖3 CT平掃軸位示左側頜下多發(fā)腫大淋巴結(長箭)。圖4-6 男，62歲。圖4 CT平掃橫軸位示右側面頰部皮下不規(guī)則軟組織腫塊，腫塊部分累及淺筋膜(長箭)，脂肪間隙模糊，部分與咬肌分界清楚(短箭)，同時右側腮腺區(qū)可見軟組織團塊(箭頭)；圖5 CT軸位增強掃描橫軸位示腫塊不均勻中度強化，未見囊變、壞死區(qū)；圖6 患者術后8個月復查，右側面頰部病變復發(fā)，T1WI增強掃描示右側面頰部皮下呈明顯強化軟組織腫塊，右側腮腺區(qū)術后改變；圖7 男，31歲，僅表現(xiàn)為右側頸深多發(fā)圓形及卵圓形腫大淋巴結，淋巴結信號均勻，未見融合；圖8-9 男，51歲。圖8 CT增強掃描，左側腮腺稍腫脹(長箭)，同側引流區(qū)可見多發(fā)腫大淋巴結(箭頭)；圖9 CT增強掃描，左側腮腺后下方、耳后淺筋膜下見中度強化結節(jié)影(長箭)，邊界不清。

本病臨床通常表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)緩慢生長的無痛性皮下腫塊伴有局部淋巴結腫大和唾液腺腫脹，表面可伴有色素沉著、皮膚瘙癢，有些病例病變只侵犯淋巴結而無皮下腫塊。病變好發(fā)于頭頸部，特別是腮腺區(qū)、耳后、頜面區(qū)，容易誤診為腺體腫瘤，而文獻報道其他較少見部位有舌、淚腺、腋窩，腹股溝，四肢等，多伴有或者可僅僅表現(xiàn)為引流區(qū)的淋巴結腫大，腫大淋巴結無融合[7]。木村病病程進展較為緩慢，早期常因無明顯臨床癥狀而被忽視或誤診。本組患者均表現(xiàn)為無痛性緩慢增大皮下軟組織腫塊，最長病史30年，這與文獻研究是相似。目前本病治療包括保守治療例如類固醇，細胞毒性治療或放射治療以及手術切除，木村病已被公認是一種良性的慢性炎癥性病變，具有相對較好的預后，無惡變傾向，但治療后容易復發(fā)，準確的術前影像診斷可以使患者減少不必要的創(chuàng)傷性治療或不必要的根治性手術[8]。

3.2 影像表現(xiàn) 木村病常累及多個部位，以頭頸頜面區(qū)多見，參考國內外文獻報道及本組研究病例，其影像學特征表現(xiàn)如下[9-10]：1.單側或雙側頭頸部皮下結節(jié)或軟組織腫塊，常位于大涎腺區(qū)及其鄰近皮下組織內，特別是腮腺、耳周區(qū)、頜面部，結節(jié)或腫塊可以位于涎腺旁或同時累及涎腺內外，累及涎腺體積常為彌漫性增大，內伴有多發(fā)結節(jié)或腫塊，密度均勻或不均勻；2.本病是一種慢性炎性疾病，所以常引起病灶鄰近的脂肪間隙水腫反應，表現(xiàn)為鄰近脂肪間隙密度模糊、增高以及索條影改變，平掃時病灶多表現(xiàn)為邊界模糊的結節(jié)或軟組織腫塊[11-12]。病灶較小時位于淺筋膜層下，未侵犯淺筋膜，皮膚與筋膜層間的脂肪清晰；較大病灶常擠壓、浸潤淺筋膜層，相鄰筋膜增厚、模糊，進一步突破淺筋膜導致病灶與皮膚間的脂肪層模糊、萎縮，但未見明確侵犯皮膚，皮膚表面連續(xù)、完整，據(jù)此可與頜面部惡性腫瘤相鑒別[11-12]；3.與肌肉相比，結節(jié)或腫塊于CT呈等密度或略低密度，高于腮腺密度，MRI呈等T1、稍長T2信號，密度、信號比較均勻，壞死囊變、鈣化少見。Gopinathan等[13]根據(jù)病灶CT形態(tài)特征分為三型：Ⅰ型為邊界清晰、密度均勻的軟組織結節(jié)，其內無液化壞死，增強掃描呈均勻一致強化，相鄰皮下脂肪間隙清晰；II型為邊界不清、密度不均勻的軟組織腫塊，病灶體積常較大，但病灶內未見壞死灶，增強掃描病灶多為輕至中度不均勻強化，其內常伴有更高密度軟組織結節(jié)，鄰近皮下脂肪間隙模糊；Ⅲ型為兩種表現(xiàn)兼有。增強掃描病灶的強化程度具有一定的差異，有文獻[13]認為可能與腫塊內不同程度的纖維化和血管增生即處于不同炎性階段有關。而Rong Zhang[12]研究報道同一患者中的這些多發(fā)病變傾向于展現(xiàn)相對一致的形態(tài)特征，密度、信號強度以及增強模式，即多發(fā)病灶之間影像表現(xiàn)的一致性；4.淋巴結：木村病常伴引流區(qū)淋巴結腫大，可以為同側或雙側淋巴結腫大，腫大的淋巴結密度或信號均勻，邊界清楚，無囊變壞死，無融合趨勢；增強后強化均勻，強化程度與病灶主體強化相似[14]。

3.3 鑒別診斷

(1)淋巴結病變：頸部淋巴結結核：頸部淋巴結結核可發(fā)生于任何年齡，常見于青少年，淋巴結常有壞死，可伴有鈣化，可以融合，增強掃描淋巴結呈環(huán)狀強化為其影像學特點。實驗室檢查及臨床癥狀有助于兩者鑒別診斷。頸部淋巴瘤：多好發(fā)于中青年人，多表現(xiàn)為多發(fā)腫大淋巴結，有融合趨勢，密度、信號常均勻，增強后呈均一強化，周圍軟組織無炎性改變，可資鑒別。惡性腫瘤淋巴結轉移：多見于中老年人，一般有原發(fā)惡性腫瘤病史，腫大淋巴結多大小不等、密度不均勻，邊緣不光整，可見融合，容易出現(xiàn)囊變壞死，增強后強化不均勻。上述三種病變，均未見外周血嗜酸性粒細胞增高，可資鑒別[13]。

(2)腮腺腫瘤：腮腺惡性腫瘤：當木村病表現(xiàn)為腮腺區(qū)邊界模糊腫塊時需與腮腺的惡性腫瘤鑒別，腮腺惡性腫瘤呈浸潤性生長，生長多迅速，表現(xiàn)為邊界不清的軟組織腫塊，表現(xiàn)為密度信號不均勻，囊變、壞死多見，腫塊容易侵犯鄰近周圍神經(jīng)血管而出現(xiàn)疼痛等臨床癥狀。 腮腺混合瘤、腺淋巴瘤：當木村病表現(xiàn)為腮腺區(qū)多發(fā)結節(jié)需要與腮腺的混合瘤、腺淋巴瘤鑒別，腮腺混合瘤、腺淋巴瘤多表現(xiàn)為類圓形結節(jié)或腫塊，密度、信號不均勻，可有囊變壞死，增強后呈不均勻強化，腮腺腺淋巴瘤多位于腮腺后下級。

綜上所述，木村病是一種良性、預后良好的慢性肉芽腫性疾病，當發(fā)現(xiàn)腮腺、耳后、面頰部等頜面區(qū)單發(fā)或多發(fā)無痛性皮下結節(jié)或軟組織腫塊，伴鄰近脂肪間隙模糊、筋膜增厚，同時伴或不伴鄰近涎腺彌漫腫大，可見引流區(qū)無囊變壞死的腫大淋巴結，再結合患者為中青年男性，病程較長，實驗室檢查外周血嗜酸性粒細胞增多及血清IgE增高者，應考慮木村病。影像學檢查對木村病的診斷及鑒別診斷均有一定的重要價值。