劉英，趙文，楊云友，龍恒，萬(wàn)昌蔚

（云南省文山州皮膚病防治所，云南 文山）

0 引言

淺表淋巴管畸形是一種先天性脈管畸形疾病，臨床少見(jiàn)。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。而對(duì)于確診的病例應(yīng)根據(jù)淋巴管畸形的大小、部位、發(fā)展階段及生長(zhǎng)趨勢(shì)等選擇相應(yīng)的治療方法，根據(jù)患者的臨床特點(diǎn)制定個(gè)體化的治療方案。本研究對(duì)收治的1例該病患者的資料進(jìn)行了回顧性分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)臨床和病理表現(xiàn)進(jìn)行了綜述。

1 臨床資料

患者，男，36歲，以左側(cè)臀部、大腿中上部皮膚丘皰疹、水皰2年就診。患者2年前左臀部、大腿中上部皮膚不慎被不銹鋼擦破皮膚，隨后出現(xiàn)丘皰疹、水皰，不痛不癢，自行反復(fù)戳破水皰，水皰可再次出現(xiàn)，無(wú)癢痛,在當(dāng)?shù)卦础安《拘园捳睢苯o予抗病毒藥口服及外用藥物治療(具體藥物名稱不詳)10余日,無(wú)好轉(zhuǎn)。水皰逐漸增大、增多，部分呈疣狀增生，無(wú)自覺(jué)癥狀。病程中無(wú)胸悶、心悸、肢體活動(dòng)障礙、嘔血、黑便史。精神、飲食可，睡眠佳，二便正常，體重?zé)o明顯增減?；颊吒改附≡?，非近親結(jié)婚，三代內(nèi)無(wú)類(lèi)似病史。體格檢查：一般情況良好，心肺腹檢查未見(jiàn)明顯異常，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科情況: 左側(cè)臀部、大腿中上1/3皮膚見(jiàn)散在或密集分布的呈蛙卵樣排列針頭至米粒大小的丘皰疹、水皰，質(zhì)地柔軟,表面為正常膚色,邊界清楚，未超過(guò)體表正中線，尼氏征（-），無(wú)破潰、糜爛、滲液等癥，黏膜處未見(jiàn)損害（圖1-圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞便常規(guī)正常，血沉、梅毒及艾滋病檢測(cè)、真菌涂片均陰性、肝腎功能正常、心臟彩超、胸部X線片、腹部彩超未見(jiàn)異常。臀部皮損組織病理檢查示：表皮角化過(guò)度，灶狀角化不全，棘層增生。真皮淺、中層可見(jiàn)較多擴(kuò)張淋巴管，淺層淋巴管呈囊性擴(kuò)張，淋巴管管壁稍厚或較薄，管腔內(nèi)可見(jiàn)淡嗜酸性淋巴液及少量紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞。周邊血管周?chē)倭苛馨图?xì)胞、組織細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。病理診斷：呈淋巴管畸形改變（圖3-圖4）。

圖1 左側(cè)臀部皮膚見(jiàn)散在或密集分布的呈蛙卵樣排列針頭至米粒大小的丘皰疹、水皰，質(zhì)地柔軟，表面為正常膚色，邊界清楚

2 討論

圖2 左大腿中上1/3皮膚見(jiàn)散在或密集分布的針頭至米粒大小、皮色透明的丘皰疹、水皰

圖3 （HE4＊10）表皮增生，真皮淺、中層可見(jiàn)較多擴(kuò)張淋巴管

圖4 （HE10＊10）淺層淋巴管囊性擴(kuò)張，管壁較薄，管腔內(nèi)見(jiàn)淡嗜酸性淋巴液及少量紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞

淺表淋巴管畸形的舊名是局限性淋巴管瘤(lymhangioma circumscriptum),然而它并非腫瘤，而是淺表淋巴管的先天畸形。1879 年Fox T和Fox CT首先報(bào)道本病,并稱之為“Lymphangiectodes” ,1889年Morris 改稱局限性淋巴管瘤。根據(jù)淋巴管囊腔的大小將 LM 分為巨囊型、微囊型和混合型3型[1]。孫建方、高天文、涂平在麥基皮膚病理學(xué)-與臨床的床的聯(lián)系(第4版)（下卷）中敘述，淋巴管瘤(lymphangioma)分為四種主要類(lèi)型:海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤、獲得性進(jìn)行性淋巴管瘤(良性淋巴管內(nèi)皮瘤)。進(jìn)行性淋巴管瘤有時(shí)類(lèi)似于低度惡性血管肉瘤或斑片期Kaposi肉瘤。前者至少有局部細(xì)胞學(xué)不典型性，多層分布，且臨床背景不同。后者常見(jiàn)多發(fā)性損害，組織學(xué)見(jiàn)含鐵血黃素沉積，伴有紅細(xì)胞外溢和鄰近的炎癥細(xì)胞包括漿細(xì)胞浸潤(rùn)。與淋巴管瘤病的區(qū)別主要在于臨床上損害累及的范圍不同[2]。為了確定其部位、大小、范圍及其吻合情況，可以采用超聲、動(dòng)脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成像(magneticresonance angiography ,MRA)來(lái)協(xié)助診斷。

需要注意的是，該病多在 2 歲前個(gè)體中發(fā)病，約 50%患者出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)罹患此病。約 75%的病變發(fā)生在頭、頸部，其次為腋窩、縱隔及四肢。任敏等、李曉杰等、張雨佳等[3-5]報(bào)道發(fā)生在外陰，本病例中年，因不銹鋼擦破左側(cè)臀部、大腿中上部皮膚發(fā)現(xiàn)，實(shí)屬少見(jiàn)。

目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。外科手術(shù)治療曾是治療該病的主流方法，但病變廣泛的淋巴管畸形，常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。周小濤報(bào)道應(yīng)用平陽(yáng)霉素局部注射獲得了97.82%的治愈率，其應(yīng)用比單純手術(shù)切除療法具有復(fù)發(fā)率低、安全、術(shù)后恢復(fù)快、無(wú)面容毀損、無(wú)神經(jīng)血管損傷等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)以往一些口底、舌部、下頜、頸部無(wú)法手術(shù)或手術(shù)難度較大的淋巴管畸形可以治愈，只要?jiǎng)┝靠刂魄‘?dāng)、 間隔合理，無(wú)副作用及并發(fā)癥[6-8]。該病應(yīng)根據(jù)患者淋巴管畸形的大小、部位、發(fā)展階段以及生長(zhǎng)趨勢(shì)等，采用相應(yīng)的治療方法，對(duì)于復(fù)雜病例主張綜合運(yùn)用多種治療手段，充分發(fā)揮各種方法的優(yōu)勢(shì)[9,10]，提倡多學(xué)科序列治療理念，根據(jù)患者的具體臨床特點(diǎn)，制定個(gè)體化治療方案，獲得最佳治療效果[11,12]。