李 云 宋志強 楊希川 翟志芳

陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科，重慶，400038

臨床資料患者，女，54歲，農(nóng)民。因左側(cè)腰部皮疹伴針刺樣疼痛10年來診?；颊?0年前無明顯誘因左側(cè)腰部出現(xiàn)綠豆大丘疹，伴針刺樣疼痛，患者曾在外院行組織病理活檢(具體不詳)，但未進行任何治療，現(xiàn)感皮疹略增大?；颊咦曰疾∫詠?，一般情況可，系統(tǒng)檢查未見異常，否認家族中有類似病史。皮膚科檢查：左側(cè)腰部可見黃豆至蠶豆大暗紅色斑丘疹，觸摸軟，形狀不規(guī)則(圖1)。門診擬診為：Bowen？平滑肌瘤？遂行病理組織活檢示：表皮大致正常，真皮中下部可見增生的血管，形狀不規(guī)則，呈叢狀分布(圖2)，管壁可見單層內(nèi)皮細胞，周圍有少量纖維組織包繞(圖3)。診斷：叢狀血管瘤。建議患者于局麻下行手術(shù)切除病灶，但患者拒絕治療。

圖1腰部黃豆至蠶豆大暗紅色斑丘疹圖2真皮中部可見增生的血管，形狀不規(guī)則，呈叢狀分布(HE,×40)圖3管壁可見單層內(nèi)皮細胞，周圍有少量纖維組織包繞(HE,×100)

討論叢狀血管瘤(TA)，是一種罕見的良性血管腫瘤，通常好發(fā)于嬰幼兒，但也可累及成年人，無明顯性別傾向。有60%～70%在5歲以內(nèi)發(fā)生，約25%是先天性的。50歲以后發(fā)生的比例不到10%，在60～80歲人群的發(fā)病率更低[1]，結(jié)合本例患者年齡，臨床上很容易漏診或者誤診。TA目前的病因尚不清楚，可能與能夠影響血管形成的生長因子增多有關(guān)[2,3]。雖然Pesapane等[4]報道在先前節(jié)肢動物叮咬部位發(fā)生了TA，但創(chuàng)傷似乎不是誘發(fā)因素。

TA常見于軀干，但也有發(fā)生于面部[5]、上頜部、口腔黏膜[6]及手指[7]的報道。病變通常無癥狀，但也可能伴有疼痛，并伴有多毛癥和多汗癥[8]。疾病進展緩慢，常表現(xiàn)為單發(fā)的暗紫色結(jié)節(jié)或者斑塊，但也可表現(xiàn)為多發(fā)或播散性病變。雖然大多數(shù)TA病例是散發(fā)性的，但有些表現(xiàn)出家族性傾向，提示常染色體顯性遺傳模式[9]。

組織病理檢測是診斷TA的關(guān)鍵，特征是在真皮和皮下組織淺層散在緊密排列的毛細血管組成的圓形、細長形或卵圓形小葉，鏡下呈“炮彈樣”外觀。每一個小葉由管腔形成不良的毛細血管組成，毛細血管內(nèi)扁平的內(nèi)皮細胞，外側(cè)繞有周細胞[10]。本患者組織病理結(jié)果與其相符。免疫組化顯示腫瘤細胞上的血管標(biāo)志物(CD31和CD34)、血管內(nèi)皮生長因子受體-3(VEGFR-3)和淋巴標(biāo)志物(D2-40和PROX1)提示它們可能來源于淋巴管內(nèi)皮細胞[11]。

TA在組織病理上需與多種血管腫瘤相鑒別。卡波西肉瘤由形態(tài)一致的梭形細胞和假血管性裂隙組成，無“炮彈”樣分布模式。血管肉瘤屬于高度惡性腫瘤，好發(fā)于老年患者，而且多見于頭面部，血管肉瘤的標(biāo)志是多核分裂象和明顯的異型性。卡波西樣血管內(nèi)皮瘤(KHE)呈分葉狀，浸潤性生長，由成束淡染的內(nèi)皮細胞、充血的毛細血管和裂隙樣的管腔組成，偶可見蒼白的上皮樣內(nèi)皮細胞。但有時候KHE和TA的鑒別診斷是困難的，因為據(jù)文獻報道KHE和TA之間存在相互轉(zhuǎn)化，這表明KHE和TA是同一種血管腫瘤的兩個變體[12]。而且有研究提示KHE和TA可能是同一種疾病的不同演變階段，即它們可能均來源于具有淋巴和血管內(nèi)皮細胞分化特征的干細胞[13]。

Higashi等[14]報道169例TA，其自發(fā)消退率為10%。Ishikawa等[15]觀察27例自發(fā)性消退TA患者，其消退時間介于6～24個月。在27例自發(fā)性消退的TA中，有22例(81%)在出生后1年內(nèi)確診。因此，自發(fā)性消退似乎更傾向于發(fā)生在年輕患者而不是成年人。然而，眾所周知，TA常發(fā)生在嬰兒期,因此，雖然成人TA自發(fā)性消退的報道數(shù)量較少，但這并不意味著成人患者自發(fā)性消退的發(fā)生率低于年輕患者[16]。

因為TA進展緩慢，為良性疾病，有學(xué)者認為如果病變與KMP不相關(guān)，通常不需要治療，推薦臨床觀察[16]。然而，對于持續(xù)存在TA可進行治療，以下治療方式被報道是有效的：低劑量放療，手術(shù)切除，脈沖染料激光，高劑量全身性類固醇、長春新堿和皮下注射干擾素-α。國內(nèi)學(xué)者Liu等[17]對15項臨床研究進行了meta分析，比較了KHE/TA的不同治療方法。研究結(jié)果表明，長春新堿相對于其他治療方法，包括全身性糖皮質(zhì)激素、干擾素、放療、栓塞、阿司匹林/噻氯匹定和西羅莫司等更為有效。