吳 凡 張 莉 周淑華
山東省立醫(yī)院皮膚科,山東濟南,250021
臨床資料患者,男,62歲。右上肢斑塊伴輕度瘙癢半年。半年前,患者無明顯誘因右上肢出現(xiàn)黃豆大淡紅褐色斑塊,上覆少許細薄白色鱗屑,皮損漸增大,偶覺輕度瘙癢。遂于2019年3月24日來診。既往體健,個人史無特殊,家族成員中無類似病史。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:右上肢屈側(cè)見一約1.9 cm×1.6 cm大灰褐色輕度隆起斑塊,邊界清,上有少許細薄白色鱗屑附著,局部基底呈暗紅色,觸之較硬,無壓痛(圖1)。
實驗室檢查:血常規(guī)、血凝常規(guī)無明顯異常。皮損組織病理示:網(wǎng)籃狀角化過度,未見角化不全。表皮增生肥厚,顆粒層細胞角質(zhì)透明顆粒增多,各層細胞體積增大,可見輕度異型性,基底層色素增多,皮突延長,部分呈芽蕾狀,與兩側(cè)正常表皮界限清楚。真皮淺層片狀單一核細胞浸潤(圖2、3)。
診斷:大細胞棘皮瘤。治療:手術(shù)切除。
圖1右上肢屈側(cè)約1.9 cm×1.6 cm大灰褐色輕度隆起的斑塊,邊界清,其上有少許細薄白色鱗屑附著,局部基底呈暗紅色
圖2、3網(wǎng)籃狀角化過度,未見角化不全。表皮增生肥厚,顆粒層細胞角質(zhì)透明顆粒增多,各層細胞體積增大,可見輕度異型性,基底層色素增多,皮突延長,部分呈芽蕾狀,與兩側(cè)正常表皮界限清楚。真皮淺層片狀單一核細胞浸潤(HE,×100;×400)
討論在1970年,Pinkus首次報道了大細胞棘皮瘤(LCA),發(fā)現(xiàn)其好發(fā)于老年人,常出現(xiàn)于光損傷皮膚,依賴皮膚組織病理診斷[1]。其發(fā)病機制目前尚未完全明確,既往研究表明可能與紫外線照射及HPV感染等有關(guān)[2]。但通常認為該病是一種來源于表皮角質(zhì)形成細胞的良性腫瘤。本病好發(fā)于四肢和頭面部,多數(shù)為單發(fā)皮損,也可表現(xiàn)為多發(fā)性損害。皮損多表現(xiàn)為褐色的扁平斑塊,邊界清,直徑多<2 cm,但也有皮損表現(xiàn)為紅色[3]。
大細胞棘皮瘤具有獨特的組織病理表現(xiàn):角化過度,表皮增生肥厚,病變部分與兩側(cè)正常表皮界限清楚,角質(zhì)形成細胞體積顯著增大,可達到正常表皮細胞體積的2倍,核大,無深染,可有核絲分裂象增多及細胞排列紊亂。目前尚缺乏大量有關(guān)該病皮膚鏡和共聚焦顯微鏡(RCM)下表現(xiàn)的資料。Shahriari[4]曾報道1例該病在RCM下的表現(xiàn):表皮顆粒層和棘層呈不規(guī)則蜂窩狀,大的角質(zhì)形成細胞在大小和形狀上有一定的變異性,真-表皮交界處見明亮、細小、邊緣緊密的乳頭狀突起。其與皮膚原位鱗癌有一定的相似性。Wang等[5]報道兩例患者的皮損皮膚鏡檢查結(jié)果,包括粟粒樣囊腫、隱窩、指紋樣結(jié)構(gòu)、色素不對稱的濾泡開口、暗色菱形結(jié)構(gòu)和均勻的斑點區(qū)域等結(jié)構(gòu)。
該病的診斷目前仍有爭議。既往研究認為,大細胞棘皮瘤可能是日光性雀斑樣痣、脂溢性角化病或Bowen病的一個亞型。Fraga等[6]將17例大細胞棘皮瘤與18例日光性雀斑樣痣進行了對比,發(fā)現(xiàn)除了細胞大小不同,兩者在形態(tài)學(xué)上并無顯著性差別,也沒有證據(jù)表明大細胞棘皮瘤是一種癌前病變[6],但是兩者的角蛋白(K)10和B細胞淋巴瘤/白血病-2(B cell lymphoma/leukemia-2,Bcl-2)信號表達存在顯著差異。另外Huther等[7]在一項20例大細胞棘皮瘤的研究中發(fā)現(xiàn),LCA存在色素減退型,色素型皮損免疫組織化學(xué)標記顯示黑素細胞計數(shù)較色素減退型皮損并無增加。Pindado-Ortega等[8]在利用光動力療法治療LCA時發(fā)現(xiàn),在色素型皮損中黑色素與PpIX競爭光吸收使治療反應(yīng)相對較差。因此,筆者傾向于認為LCA是一個獨立疾病。但是,LCA中淋巴細胞浸潤引起的炎癥及免疫反應(yīng)是否可以導(dǎo)致疾病之間發(fā)生轉(zhuǎn)化,仍需進一步研究。
該病通常治療方法有冷凍療法、刮除術(shù)、切除術(shù)、電灼、二氧化碳激光、外用維A酸類藥物治療等[9]。此外,有報道稱光動力療法也可用于治療該病[8]。