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        皮膚竇性組織細胞增生癥一例并文獻復習

        2020-03-16 00:55:00劉文韜南華亮
        中國麻風皮膚病雜志 2020年1期

        張 芳 劉文韜 喻 標 南華亮

        十堰市太和醫(yī)院(湖北醫(yī)藥學院附屬醫(yī)院),十堰,442000

        皮膚竇性組織細胞增生癥(cutaneous Rosai-Dorfman disease,CRDD)因臨床表現(xiàn)多樣、無特異性,常易與多種疾病混淆,本文報道1例肢體單發(fā)的CRDD患者,并就相關(guān)文獻進行復習。

        1 臨床資料

        患者,女,56歲。右上肢結(jié)節(jié)、斑塊伴癢2年余?;颊?年前無明顯誘因右上肢出現(xiàn)一核桃大暗紅斑,輕度瘙癢,皮疹逐漸呈隆起性增生,表面出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié),曾外用爐甘石、酒精外擦,仍有瘙癢,且近期出現(xiàn)觸痛,無破潰、滲液等,病程中無發(fā)熱等其他不適。既往有黃疸病史,自述已治愈,否認其他特殊慢性病史。體檢:全身淺表淋巴結(jié)未及腫大,心肺腹查體未見明顯異常。皮膚科情況:右上肢可見一核桃大暗紅色浸潤性斑塊,其上散在丘疹、結(jié)節(jié),皮疹靠下緣可觸及一黃紅色質(zhì)軟包塊,伴壓痛,無菌針頭穿刺后可見血性液體流出(圖1)。輔助檢查:血常規(guī)、血沉、肝腎功能均正常;皮損內(nèi)血性液體行細菌培養(yǎng)、真菌培養(yǎng)均陰性;乳腺彩超:雙側(cè)乳腺未見明顯異常,雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)反應(yīng)性增生;胸部CT、頸部彩超、腹部超聲及子宮附件彩超均未見明顯腫大淋巴結(jié)。組織病理示:表皮棘層增厚,真皮內(nèi)可見組織細胞、淋巴樣細胞、漿細胞呈彌漫性浸潤,可見淋巴細胞吞噬現(xiàn)象(圖2、3)。免疫組化(圖4~6):S-100(+)、CD68(+)、CD1a(-)。診斷:皮膚竇性組織細胞增生癥。治療:甲潑尼龍片24 mg/次,每早1次口服,沙利度胺片50 mg/次,每日2次 口服,鹵米松乳膏局部外用。患者口服藥物1個月左右自行停藥,間斷外用鹵米松治療,1年后隨訪,目前皮疹縮小至甲蓋大。

        2 討論

        Rosai-Dorfman病又稱竇性組織細胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病,是1969年由Rosai和Dorfman首先報道的一種少見的組織細胞增生性疾病,以頸部淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、白細胞增多、血沉增快、貧血及高丙種球蛋白血癥為典型臨床特征,主要發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi),43%患者同時累及淋巴結(jié)外組織,其中皮膚是最常見的受累部位約占11%,其他結(jié)外組織包括軟組織、呼吸道、泌尿生殖道、口腔、胃腸道、眼眶、睪丸,很少累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)[1]。而僅出現(xiàn)單純皮膚損害的約占3%,當單純發(fā)生于皮膚而不累及淋巴結(jié)時稱為皮膚竇性組織細胞增生癥。

        圖1右上肢可見一核桃大暗紅色浸潤性斑塊,其上散在丘疹、結(jié)節(jié),皮疹靠下緣可觸及一黃紅色質(zhì)軟包塊,伴壓痛,無菌針頭穿刺后可見血性液體流出圖2、3表皮棘層增厚,真皮內(nèi)可見組織細胞、淋巴樣細胞、漿細胞呈彌漫性浸潤,可見淋巴細胞吞噬現(xiàn)象(HE,×100;×400)

        圖4 S-100(+)(SP,×400) 圖5 CD68(+)(SP,×400) 圖6 CD1a(-)(SP,×400)

        該病的病因尚不明確,目前推測主要可能與感染和免疫紊亂有關(guān)。細胞的多克隆性及該病的臨床進展提示該病是一種反應(yīng)性增生過程,而非腫瘤性疾病。RDD中的細胞來源不確定,然而,Middel等發(fā)現(xiàn)單核細胞和巨噬細胞經(jīng)巨噬細胞集落刺激因子刺激后產(chǎn)生免疫抑制性巨噬細胞即有缺陷的巨噬細胞,造成局部免疫功能障礙,提出這可能是RDD發(fā)病的主要機制[2]。在RDD患者中一些感染性抗原包括HHV6、EB病毒、人類微小病毒B19、單純皰疹病毒、布魯氏菌、克雷伯氏菌以及諾卡氏菌的血清學抗體被檢測陽性,故推測病原微生物的感染可能與其有相關(guān)性。并且有研究表明在RDD患者的皮損組織內(nèi)通過PCR技術(shù)檢測到HHV6病毒DNA[3]。其他推測的免疫誘因包括自身免疫性疾病、淋巴瘤、白血病、HIV感染及手術(shù)后疤痕等。Bassis報道了一例肺炎鏈球菌疫苗接種患者在接種部位繼發(fā)CRDD的病例,提出肺炎球菌莢膜多糖對免疫系統(tǒng)的刺激引起異常的組織細胞浸潤可能是誘發(fā)CRDD皮損的誘因,故認為該病可能并不僅僅是單一的感染或免疫方面的誘因,而可能是多種因素誘發(fā)的一種免疫反應(yīng)模式[4]。

        Ahmed統(tǒng)計了2019年之前所有Pubmed中發(fā)表的220例CRDD患者,其中患者的平均年齡為47歲,病變出現(xiàn)時間平均為19個月,大多數(shù)病灶無癥狀,但部分病例表現(xiàn)為壓痛、瘙癢和潰瘍[5]。Al-Khateeb對1969年以后發(fā)表的所有CRDD患者進行統(tǒng)計分析,發(fā)現(xiàn)女性比男性發(fā)病率高,亞洲人比其他種族更易受累,最常見受累部位是面部,其次是軀干,再其次是四肢。而面部最常受累區(qū)域是臉頰和眶周,通常是雙側(cè)且多樣性的,可能表現(xiàn)為紅褐色或黃紅色孤立或泛發(fā)的丘疹和結(jié)節(jié),可融合成浸潤性斑塊,通常需要與面部肉芽腫、尋常痤瘡、鮮紅斑痣、毛發(fā)上皮瘤、持久性隆起性紅斑、黏液水腫性苔蘚、汗孔角化病、結(jié)節(jié)病、硬皮病(全身硬化型)、帶狀皰疹、麻風和皮膚轉(zhuǎn)移癌等相鑒別[6]。在其他部位時還需與黃瘤病、黃色肉芽腫、纖維組織細胞瘤、網(wǎng)狀組織細胞增生癥、朗格漢斯組織細胞增生癥、惡性組織細胞增生癥、皮膚炎性假瘤、皮膚隆突性纖維肉瘤等鑒別[7]。診斷主要依靠組織病理和免疫組化,病理特征為真皮內(nèi)組織細胞增生,組織細胞內(nèi)可吞噬完整的淋巴細胞、漿細胞或中性粒細胞,稱為伸入運動,當內(nèi)吞細胞數(shù)量較多時自身細胞難以識別,類似豆袋樣細胞。免疫組化提示組織細胞S-100蛋白陽性,CD68陽性,CD1a陰性。

        CRDD通常呈良性病程,但也可能與其他器官參與或免疫介導的疾病有關(guān),如雙側(cè)葡萄膜炎、克羅恩病、干燥綜合征、抗核抗體陽性的紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺功能減退、淋巴瘤和HIV感染,其中葡萄膜炎是最常見的相關(guān)疾病,但它只影響發(fā)病率,不影響預(yù)后[5,8]。因CRDD的病變與竇性組織細胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病的皮膚表現(xiàn)難以區(qū)分,皮膚表現(xiàn)可能先于其他系統(tǒng)的病變,故明確診斷還需要排除全身受累情況,并進行密切的臨床隨訪,大多數(shù)CRDD病變會在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)自行消退,但同時存在免疫紊亂的患者可能會出現(xiàn)急性加重或者呈進展過程[9]。目前報道的CRDD,多臨床癥狀輕,預(yù)后較好,部分可自愈,故主張隨訪觀察,無需過度治療。對部分單發(fā)的小范圍皮損,首選手術(shù)切除,效率高、復發(fā)率低且副作用少。而對于一些無法手術(shù)切除、多病灶或復發(fā)的患者來說,可考慮其他的治療方案,目前主要有三大類:靶向治療、免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療,包括伊馬替尼、利妥昔單抗、口服或局部使用糖皮質(zhì)激素、小劑量甲氨蝶呤、維A酸類、氨苯砜、大劑量沙利度胺等[10,11]。還有一例報道使用ALA光動力治療面部CRDD效果顯著且患者耐受性較好,該治療方案也可作為一種新的治療選擇[12]。當然這些方法療效都有個體差異,需試探性治療。本例患者自行外用鹵米松1年后,皮疹已明顯消退,患者對療效滿意,遠期預(yù)后有待進一步隨訪。

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