馮倩倩 董淑娟 楚英杰

31歲女性，既往明確診斷Ebstein畸形并接受三尖瓣瓣膜修復(fù)術(shù)。3年前無明顯誘因出現(xiàn)心悸。發(fā)作時心電圖提示寬QRS波心動過速(圖1)，呈左束支傳導阻滯圖形，電軸左偏，持續(xù)半小時自行終止。無癥狀時心電圖(圖2)為竇性心律，完全右束支傳導阻滯。心臟超聲提示Ebstein畸形術(shù)后，右心大，三尖瓣中度返流(圖3)。入院診斷：①心律失常：寬QRS波心動過速；②Ebstein畸形，三尖瓣瓣膜修復(fù)術(shù)后。

心率165次/分，QRS波時限160 ms，未見房室分離。V1導聯(lián)呈左束支阻滯圖形，Ⅰ導聯(lián)呈R形，Ⅲ導聯(lián)呈rS形，電軸左偏

圖1心動過速發(fā)作時12導聯(lián)體表心電圖

排除手術(shù)禁忌證后，對該患者進行電生理檢查及射頻消融術(shù)，手術(shù)經(jīng)過：穿刺右側(cè)頸內(nèi)靜脈、股靜脈，分別放置10極和4極電生理檢查導管至冠狀竇(CS)和右室(RV)。RV S1S1及S1S2刺激均較易誘發(fā)相同的寬QRS波心動過速(圖4)，V1導聯(lián)呈完全性左束支傳導阻滯，V、A固定1∶1傳導，A波呈向心性傳導，且VA70 ms。CS7-8280 ms S1S1刺激可終止心動過速。CS9-0350 ms S1S1刺激時，可見AV間期逐漸延長，V1導聯(lián)QRS波由右束支傳導阻滯逐漸演變?yōu)樽笫鲗ё铚?圖5)，CS9-0300 ms S1S1刺激誘發(fā)相同心動過速。CS7-8S1S2程控刺激時，隨著S1S2間期的縮短，也可觀察到AV間期逐漸延長，但無跳躍現(xiàn)象，V1導聯(lián)QRS波逐漸演變?yōu)樽笫鲗ё铚琳T發(fā)心動過速。心室刺激較易誘發(fā)心動過速，不能通過心室刺激評價該旁路是否具有逆?zhèn)鞴δ?。但患者偶爾出現(xiàn)室性早搏，且室性早搏后VA間期延長，提示該旁路不具逆?zhèn)鞴δ堋＝Y(jié)合電生理檢查，初步診斷右側(cè)Mahaim旁路介導的房室折返性心動過速。穿刺右股靜脈，送入消融導管對三尖瓣環(huán)行三維解剖構(gòu)建及標測。竇性心律(簡稱竇律)及心動過速時，均可在9點方向記錄到類似希氏束的旁路電位(圖6)，明確Mahaim旁路的存在。以55℃，30 W放電10 s，心動過速終止，Mahaim電位消失。鞏固消融后以原誘發(fā)條件行心室刺激，未誘發(fā)心動過速。而CS9-0S1S2刺激時，于500 ms/310 ms誘發(fā)另一種寬QRS波心動過速(圖7)，呈右束支傳導阻滯，V、A固定1∶1傳導，A波呈向心性傳導，VA70 ms，結(jié)合之前電生理檢查結(jié)果，排除旁路及房室結(jié)折返性心動過速，考慮房性心動過速。對右房行激動標測，顯示右房靠間隔部存在興奮灶(圖8)，于此處放電3 s，心動過速終止。繼續(xù)鞏固放電后，電生理檢查未誘發(fā)心動過速，滴入異丙腎上腺素仍未誘發(fā)心動過速，消融成功，手術(shù)結(jié)束。術(shù)后心電圖仍為完全性右束支傳導阻滯。術(shù)后3個月隨訪，未再次出現(xiàn)心動過速。

竇律，73次/分。PR間期100 ms，QRS波時限125 ms，呈完全性右束支傳導阻滯

圖2入院時12導聯(lián)體表心電圖

LV=左室；LA=左房；RV=右室；RA=右房；左心結(jié)構(gòu)正常。右房明顯增大，三尖瓣下移靠近心尖，其隔瓣距二尖瓣前瓣約29 mm

圖3術(shù)前心臟超聲

自上至下依次為體表Ⅰ、Ⅱ、V1導聯(lián)和消融導管(ABL1-2)、冠狀竇電極(CS)、右室電極(RV1-2)。心動過速時V1呈左束支傳導阻滯，室房1∶1逆?zhèn)?，VA70 ms。紙速100 mm/s

圖4350 ms S1S1刺激右室誘發(fā)心動過速時的腔內(nèi)心電圖

隨著刺激的進行，可見AV間期逐漸延長，V1導聯(lián)QRS波由右束支傳導阻滯逐漸演變?yōu)樽笫鲗ё铚?，R波逐漸變小，S波逐漸加深。紙速100 mm/s

圖5CS9-0350 ms S1S1刺激的腔內(nèi)心電圖

在三尖瓣環(huán)9點(左圖粉點所示)方向，可在竇律(中圖)及心動過速(右圖)下記錄到明確的Mahaim電位(紅色箭頭所示)，類似于希氏束電位。但解剖位置距離希氏束(左圖1點方向黃點所示)有較遠的距離

圖6三尖瓣環(huán)標測圖及靶點電位圖

心動過速時QRS波與竇律時的形態(tài)相同，呈右束支傳導阻滯，V、A為1∶1傳導，A波呈向心性，VA70 ms。紙速100 mm/s

圖7第二種心動過速腔內(nèi)心電圖

討論Ebstein畸形又稱三尖瓣下移畸形，1866年德國學者Wilhelm Ebstein在尸體解剖中首次發(fā)現(xiàn)。其發(fā)生率不足所有先天性心臟病的1%[1]。Ebstein畸形主要病理特征為三尖瓣瓣葉附著點(主要為隔瓣和后瓣)向右室心尖方向下移，將右室分為兩部分：畸形瓣上方的房化右室和下方的功能性右室。因此，三尖瓣失去“閘門”作用，使右房與部分右室在同一心腔。右心腔異常的結(jié)構(gòu)使患者易發(fā)生心律失常。有75%～95%的患者合并右束支傳導阻滯[1]，可能與右心擴大，心肌傳導緩慢有關(guān)。有文獻報道5%～20%的Ebstein畸形患者合并預(yù)激綜合征[2]，其中，30%的患者有短PR間期的預(yù)激綜合征圖形，12%的患者表現(xiàn)為PR間期正常的預(yù)激綜合征[3]，而Mahaim旁路約占Ebstein畸形合并旁路的13%左右[4]。除了房室旁路介導的心動過速之外，此類患者還易合并房性心動過速、心房撲動、心房顫動、室性心動過速等其他類型的心律失常。本例患者竇律時表現(xiàn)為完全性右束支傳導阻滯，同時合并Mahaim旁路及房性心動過速，較為少見。

左側(cè)位可觀察到右房偏間隔部激動最早。圖中紅色點為有效消融靶點

圖8右房三維解剖模型及激動標測圖

本病例中，患者術(shù)前竇律心電圖Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)P波呈正負雙向，且以負向為主，心室除極呈完全性右束支傳導阻滯，考慮右心擴大，心肌傳導緩慢所致；心動過速發(fā)作圖為完全性左束支傳導阻滯的寬QRS波心動過速，電軸左偏，未見房室分離，應(yīng)高度懷疑Mahaim旁路介導的房室折返性心動過速。結(jié)合電生理檢查，隨著前傳刺激的進行，QRS波出現(xiàn)從右束支傳導阻滯向左束支傳導阻滯的演變，右室激動的成分逐漸增大，提示右側(cè)存在旁路。此過程AV間期逐漸延長，提示該旁路具有遞減傳導的特性。室性早搏后VA間期延長，該旁路不具逆?zhèn)鞴δ?，這些電生理現(xiàn)象均能反應(yīng)出Mahaim旁路的電生理特點。雖然Mahaim旁路的電生理特點較為復(fù)雜，但其特有的旁路電位，在一定程度上，有利于消融靶點的確定，提高手術(shù)成功率。本病例成功消融的關(guān)鍵就在于此。心臟發(fā)育異常的患者，心臟結(jié)構(gòu)及病理解剖錯綜復(fù)雜，常合并多旁道或多種類型的心律失常，規(guī)范而詳細的電生理檢查十分重要。僅憑冠狀竇和右室電極行電生理檢查，增加診斷及鑒別診斷難度，延長手術(shù)時間，具有很大弊端。

Ebstein畸形患者三尖瓣瓣膜附著點向右室心尖下移，但真正的三尖瓣環(huán)并未發(fā)生移位。電生理檢查、標測與射頻消融等操作與正常人的旁路并無明顯差異。其區(qū)別主要在于三尖瓣環(huán)附近標測時，由于房化右室隨右房增大，室壁變薄，局部電位較低，A波與V波的形態(tài)及振幅發(fā)生變化。尤其是房化右室可能出現(xiàn)碎裂的V波，易被誤認為AV融合波，干擾靶點的標測。其次，右房與房化心室直接相連，標測時AV融合的點分布廣泛，難以確定旁路位置。熟悉Ebstein畸形的解剖，了解三尖瓣環(huán)局部電圖的特點，在三維標測系統(tǒng)支持下對三尖瓣環(huán)進行精細標測，是保證手術(shù)成功率的關(guān)鍵所在。