湯紹濤 常曉盼

近二十多年來，以腹腔鏡和經(jīng)肛門手術(shù)為代表的微創(chuàng)外科技術(shù)在我國經(jīng)歷了探索期、迅速發(fā)展期和成熟期[1]。其在先天性巨結(jié)腸癥(Hirschsprung’s disease,HD)的外科治療領(lǐng)域獲得了迅速發(fā)展。從最初的探索到器械和圖像系統(tǒng)改進(jìn)、超聲刀和肛門牽拉器引入等帶來技術(shù)的日臻成熟，目前微創(chuàng)技術(shù)已進(jìn)入追求個性化、追求組織損傷更小及患兒術(shù)后功能更好的新階段。先天性巨結(jié)腸癥的微創(chuàng)外科技術(shù)在諸多方面仍存在一些爭議，尤其是在腹腔鏡手術(shù)年齡、三種基本拖出手術(shù)方式的選擇、病變腸管近端和遠(yuǎn)端的處理、腹腔鏡和完全經(jīng)肛門手術(shù)的遠(yuǎn)期隨訪結(jié)局等方面，還需要更多證據(jù)的積累。

一、現(xiàn)狀

先天性巨結(jié)腸癥發(fā)生率位于小兒消化道畸形第二位。國內(nèi)先天性巨結(jié)腸癥的治療調(diào)查、手術(shù)指南以及國際小兒內(nèi)鏡組織(international pediatric endosurgery group,IPEG)先天性巨結(jié)腸癥外科治療指南均推薦腹腔鏡和經(jīng)肛門拖出手術(shù)[2-4]。早年IPEG外科治療指南中推薦Swenson、Duhamel、Soave手術(shù)中任何一種方法都可使用腹腔鏡技術(shù)進(jìn)行一期或分期治療，建議在進(jìn)行肛門操作或吻合之前對拖出腸段進(jìn)行冰凍活檢。手術(shù)適應(yīng)證從起初的短段型巨結(jié)腸癥(無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段未超過乙狀結(jié)腸中段)到長段型巨結(jié)腸癥(無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段達(dá)脾曲、橫結(jié)腸或升結(jié)腸)，再到現(xiàn)在的全結(jié)腸巨結(jié)腸癥(無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段累及全結(jié)腸和一小段末端回腸)。2016年我們開展了一項調(diào)查，分別從執(zhí)業(yè)醫(yī)生、手術(shù)病人和發(fā)表論文數(shù)量三個層面進(jìn)行統(tǒng)計分析，發(fā)現(xiàn)微創(chuàng)手術(shù)的比例達(dá)90%以上，其中腹腔鏡手術(shù)占43%，完全經(jīng)肛門手術(shù)占51%[2,5-7]。

HD腹腔鏡手術(shù)始于1994年[8]，迄今已有30多篇系統(tǒng)文獻(xiàn)綜述和Meta分析就先天性巨結(jié)腸癥腹腔鏡手術(shù)這一主題進(jìn)行匯總，其遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果均證實了腹腔鏡手術(shù)的可行性、安全性和優(yōu)越性。Zhang等[9]分析了截至2015年5月PubMed,Web of Science和萬方3個數(shù)據(jù)庫中發(fā)表的16篇中文和英文文獻(xiàn)，共納入先天性巨結(jié)腸癥患兒774例，其中396例行腹腔鏡手術(shù)，378例行開放手術(shù)，結(jié)果顯示腹腔鏡手術(shù)在減少出血量、縮短住院時間、縮短腸蠕動恢復(fù)時間和減少并發(fā)癥方面均具有明顯的優(yōu)勢。Scholfield等[10]總結(jié)了1994年至2014年間11篇文章中的456例Duhamel手術(shù)患兒資料，其中253例行腹腔鏡手術(shù)，203例行開放手術(shù)，發(fā)現(xiàn)腹腔鏡手術(shù)組污便或肛門失禁的發(fā)生率更低(4%vs. 1%)，需要進(jìn)一步手術(shù)的患兒更少(14%vs. 25%)，住院時間(7.3 dvs. 9.79 d)和進(jìn)食時間(3.27 dvs. 4.05 d)更短；但腹腔鏡手術(shù)組手術(shù)時間長(4.09 hvs. 3.83 h )，術(shù)后小腸結(jié)腸炎(10%vs. 15%)和便秘的發(fā)生率(23%vs. 30%)與開腹組相比無顯著性差異。2016年P(guān)uri等[11]對已發(fā)表的16項回顧性研究中的820例接受腹腔鏡手術(shù)治療的先天性巨結(jié)腸癥患兒遠(yuǎn)期療效進(jìn)行文獻(xiàn)綜述和Meta分析，發(fā)現(xiàn)其中11.14%的患兒術(shù)后出現(xiàn)便秘，6.46%的患兒出現(xiàn)污便/肛門失禁，9.14%的患兒出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎，并發(fā)癥的總發(fā)生率為27.5%，并不低于開放手術(shù)組的隨訪結(jié)果[12,13]。

經(jīng)肛門手術(shù)的臨床應(yīng)用時間較腹腔鏡手術(shù)晚4年左右，對符合適應(yīng)證的患兒有很好的安全性和可行性[14]。Chen等[15]匯總了1998年至2012年間發(fā)表的14篇文章(包括1篇隨機(jī)對照研究和13篇臨床觀察研究)，其中經(jīng)肛門手術(shù)444例，開放手術(shù)348例(包括Soave術(shù)215例、Duhamel術(shù)94例、 Swenson術(shù)24例、Rehbein術(shù)15例)，發(fā)現(xiàn)接受單純經(jīng)肛門手術(shù)者手術(shù)時間和住院時間均較短，術(shù)后污便/肛門失禁和便秘的發(fā)生率較低，而兩組術(shù)后小腸結(jié)腸炎發(fā)生率基本相同，其他大多數(shù)研究也得出了類似的結(jié)論。經(jīng)肛門手術(shù)與腹腔鏡手術(shù)進(jìn)行對比的研究相對較少，2015年Thomson等[16]分析了5篇文章中的405例無并發(fā)癥的巨結(jié)腸手術(shù)患兒，發(fā)現(xiàn)經(jīng)肛門手術(shù)時間更短，術(shù)后污便、便秘和小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率沒有統(tǒng)計學(xué)差異。也有研究顯示，經(jīng)肛門手術(shù)的療效不如腹腔鏡手術(shù)或開放手術(shù)：術(shù)后3～10年隨訪結(jié)果顯示，經(jīng)肛門手術(shù)排便控制評分更低，括約肌損傷和污便的發(fā)生率更高[17-19]；術(shù)后15年以上隨訪結(jié)果發(fā)現(xiàn)，污便癥狀隨年齡增長有減輕的趨勢，但仍有50%以上的患兒出現(xiàn)此癥狀，且成年期更容易出現(xiàn)情感障礙與性功能障礙[20,21]；最近，基于歐洲4個醫(yī)療中心的一項長期隨訪結(jié)果表明，接受經(jīng)肛門手術(shù)的患兒排便功能更差[22]；韓國一項研究也顯示經(jīng)肛門手術(shù)是導(dǎo)致患兒接受再次手術(shù)的獨立危險因素，原因是經(jīng)肛門手術(shù)的過程中精準(zhǔn)判斷移行區(qū)和游離乙狀結(jié)腸較為困難，此外也可能與吻合口張力大和扭轉(zhuǎn)發(fā)生率高等因素有關(guān)[23]。

總之，腹腔鏡手術(shù)患者恢復(fù)快，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率低，近期和遠(yuǎn)期療效與開放手術(shù)相同或更佳。而經(jīng)肛門手術(shù)患者近期療效滿意，雖然大多數(shù)隨訪結(jié)果與腹腔鏡或開放手術(shù)結(jié)果相似，但有少數(shù)文獻(xiàn)報道經(jīng)肛門手術(shù)的療效不如腹腔鏡手術(shù)或開放手術(shù)。經(jīng)肛門手術(shù)在未來臨床中的應(yīng)用仍需要更多臨床證據(jù)支持。我國各地區(qū)醫(yī)學(xué)發(fā)展不平衡，有些醫(yī)院至今仍然只依靠鋇灌腸診斷先天性巨結(jié)腸癥，沒有術(shù)前病理活檢和術(shù)中快速冰凍病理檢查技術(shù)，建議這些單位謹(jǐn)慎應(yīng)用單純經(jīng)肛門手術(shù)，以免增加患兒便秘或污便的發(fā)生率。

二、問題及分析

制約先天性巨結(jié)腸癥微創(chuàng)手術(shù)廣泛和長期開展的關(guān)鍵因素是手術(shù)的長期療效。影響腹腔鏡或經(jīng)肛門手術(shù)療效的因素來自手術(shù)醫(yī)生、患者以及疾病本身；具體來說，包括醫(yī)生的學(xué)習(xí)曲線、患者年齡及病變長短等。這些因素在影響療效的同時，也影響著研究質(zhì)量、可信度和結(jié)果的解釋。

無論是開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)還是經(jīng)肛門手術(shù)，影響手術(shù)療效的重要因素是學(xué)習(xí)曲線[24,25]。相比初期開拓階段，目前腹腔鏡外科的器械設(shè)備、培訓(xùn)師資及培訓(xùn)體系等已經(jīng)有了長足進(jìn)步，香港-大陸小兒外科腹腔鏡培訓(xùn)班的順利舉辦可有效幫助中國大陸的小兒外科醫(yī)生縮短學(xué)習(xí)曲線，從而更加熟練掌握、合理使用腔鏡設(shè)備和器械，有效減少設(shè)備造成的干擾。好的助手可以幫助主刀醫(yī)師盡快適應(yīng)腹腔鏡手術(shù)環(huán)境，而合理的手術(shù)流程有助于手術(shù)的順利進(jìn)行。相比傳統(tǒng)的開放手術(shù)，腹腔鏡手術(shù)對助手和團(tuán)隊的要求更高：助手需顯露操作層面及組織位置、隔離非手術(shù)區(qū)域組織、提供合理的張力牽引、控制氣腹壓力；扶鏡手對鏡頭的角度、遠(yuǎn)近、清晰度的合理把握有助于術(shù)者保持良好的體力、心情和心理狀態(tài)。正因如此，頻繁更換助手和扶鏡手并不利于術(shù)者發(fā)揮所長，對縮短學(xué)習(xí)曲線沒有幫助。經(jīng)肛門手術(shù)不需要腹腔鏡設(shè)備，但需要術(shù)者有足夠的開腹手術(shù)經(jīng)驗，合理選擇病例，注意括約肌保護(hù)以及對括約肌解剖與功能的充分理解。雖然大多數(shù)巨結(jié)腸患兒完全可以通過肛門入路進(jìn)行手術(shù)，但因手術(shù)本身的局限性，術(shù)后長期效果仍需要進(jìn)一步隨訪觀察。

患者接受手術(shù)的最適年齡一直是手術(shù)爭論的熱點，新生兒時期能不能進(jìn)行腹腔鏡或經(jīng)肛門手術(shù)并不取決于技術(shù)本身，主要是麻醉安全、操作技巧、圍手術(shù)期管理和護(hù)理的問題。對于腹腔鏡手術(shù)，在控制好氣腹流量和壓力的基礎(chǔ)上，合理運用牽引線、應(yīng)用微型手術(shù)器械能夠安全順利完成手術(shù)，因此在《先天性巨結(jié)腸癥腹腔鏡手術(shù)操作指南(2017版)》中建議：單一年齡因素不直接構(gòu)成手術(shù)禁忌證[3]。對于單純經(jīng)肛門手術(shù)，雖然新生兒直腸黏膜容易分離，但括約肌嬌嫩，容易損傷，需要更多保護(hù)。腹腔鏡Swenson、Duhamel、Soave手術(shù)和單純經(jīng)肛門Soave、Swenson手術(shù)如何選擇，除了與醫(yī)生的習(xí)慣和熟練程度有關(guān)外，病變長度也是重要的決定因素。雖然目前還存在一些爭議，但I(xiàn)PEG和中國先天性巨結(jié)腸癥腹腔鏡手術(shù)操作指南(2017年版)有明確推薦，對于移行區(qū)在乙狀結(jié)腸中段甚至更遠(yuǎn)的患兒可以采用腹腔鏡或單純經(jīng)肛門Soave和Swenson拖出手術(shù)，但年齡越大，行單純經(jīng)肛門手術(shù)越困難；對于移行區(qū)位于脾曲附近的患兒，腹腔鏡升結(jié)腸Deloyer’s翻轉(zhuǎn)加Duhamel手術(shù)是較好的選擇[3,4]。

病變腸管近端和遠(yuǎn)端的處理同樣受到關(guān)注。傳統(tǒng)觀點正在接受預(yù)后控制外科理論的挑戰(zhàn)[24]。關(guān)于病變腸管近端的處理，目前大多數(shù)醫(yī)生選擇切除的位置在移行區(qū)近端，并通過術(shù)中快速病理檢查證實存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管，被公認(rèn)是“規(guī)范切除”的方案。然而術(shù)后長期隨訪結(jié)果顯示20%～30%患兒會出現(xiàn)不同程度的便秘和小腸結(jié)腸炎[11]，可見這種“規(guī)范切除”本質(zhì)上并不規(guī)范。移行區(qū)近端是擴(kuò)張段，盡管有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但可能存在數(shù)量異常和發(fā)育不成熟(這也是導(dǎo)致術(shù)后便秘和小腸結(jié)腸炎的主要原因)。理想的切除位置應(yīng)該是移行區(qū)近端且有正常數(shù)量的成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管，但是目前術(shù)中病理檢查還無法判斷(常規(guī)病理標(biāo)準(zhǔn)也沒完全統(tǒng)一)。術(shù)中醫(yī)生可以觀察到移行區(qū)近端擴(kuò)張段腸管肥厚，一般為10～15 cm，部分患兒更長，擴(kuò)張腸管壁內(nèi)盡管有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但多不正常[25]。因此切除腸管的范圍應(yīng)該包括狹窄段、移行段和移行區(qū)近端10～15 cm擴(kuò)張腸管。對于部分?jǐn)U張段較長者，洗腸后復(fù)查鋇灌腸腸管仍然擴(kuò)張明顯，則應(yīng)一并切除，以彌補術(shù)中病理檢查的不足。

早在1971年Kasai[26]就指出，HD手術(shù)原則應(yīng)該是切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管和松弛內(nèi)括約肌。目前對于HD病變腸管遠(yuǎn)端多采用Soave手術(shù)進(jìn)行處理，大多數(shù)醫(yī)生的做法是在齒狀線上5～10 mm處做環(huán)形切口(保留齒狀線上直腸黏膜氣體、液體、固體的感覺功能)，采用短肌鞘，后壁切開或部分切除，最低點位于環(huán)狀切口緣。術(shù)后中長期隨訪結(jié)果顯示約25%的患兒出現(xiàn)內(nèi)括約肌失遲緩癥，6%～10%的患兒出現(xiàn)污便[27]，對于出現(xiàn)內(nèi)括約肌失遲緩癥的患兒，持續(xù)有效的治療方式是再次行部分內(nèi)括約肌切除術(shù)，這說明初次手術(shù)內(nèi)括約肌松弛程度不夠。為了達(dá)到內(nèi)括約肌充分切除的目的，2005年Ishihara等[28]進(jìn)行研究，在齒狀線上5 mm做環(huán)形切口，然后環(huán)形切除大部分內(nèi)括約肌，術(shù)后隨訪無一例出現(xiàn)內(nèi)括約肌失遲緩癥，然而污便發(fā)生率卻高達(dá)60%，其直接原因是內(nèi)括約肌切除過多。解剖學(xué)顯示肛門內(nèi)括約肌是直腸肛管環(huán)肌的肥大增厚部分，位于齒狀線以下、白線以上，環(huán)繞肛管上部3/4，寬2～3 cm[29]。因此將內(nèi)括約肌后壁切開或部分切除達(dá)齒狀線以上5～10 mm的環(huán)形切口緣，內(nèi)括約肌松弛程度顯然不夠。改進(jìn)的方法是將內(nèi)括約肌后壁Ⅴ型部分切除(約1/4)，尖端達(dá)齒狀線下緣，離白線1～2 cm，隨訪發(fā)現(xiàn)術(shù)后內(nèi)括約肌失遲緩得到明顯改善，污便的發(fā)生率也沒有升高，分別為1%～2%和5%～6%(資料尚未出版)。

開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和經(jīng)肛門手術(shù)雖然入路不同，但手術(shù)原理相同。不同的入路決定了手術(shù)中解剖流程不同。開放手術(shù)經(jīng)腹腔游離直腸或黏膜、結(jié)腸系膜，然后經(jīng)肛門拖出腸管；腹腔鏡手術(shù)經(jīng)腹腔游離結(jié)腸系膜，經(jīng)肛門游離直腸或黏膜和腸管拖出；而經(jīng)肛門手術(shù)囊括了上述所有的操作。不難看出，隨著手術(shù)方式的進(jìn)步，經(jīng)肛門部的操作越來越多。經(jīng)肛門操作可導(dǎo)致不同程度的括約肌牽拉性損傷，年齡越小，手術(shù)時間越長，對應(yīng)的損傷越明顯。關(guān)于減少肛門牽拉性損傷的建議如下： ①由具有10年以上小兒外科從業(yè)經(jīng)驗的醫(yī)生操作，并充分考慮適應(yīng)證； ②若肛門與腸管直徑不匹配或拖出困難，需應(yīng)用腹腔鏡游離直腸和結(jié)腸系膜，拖出正常腸管； ③有條件的醫(yī)院可應(yīng)用機(jī)器人經(jīng)腹腔解剖直腸，能顯著減少經(jīng)肛門部的操作。

三、思考及展望

我們認(rèn)為，先天性巨結(jié)腸癥是良性疾病，在確保安全性的基礎(chǔ)上，其治療原則有3點：一是治愈，二是肛門功能保留完整，三是微創(chuàng)。雖然三者孰輕孰重應(yīng)遵循個體化原則，但相比于肛門功能及治愈，大多數(shù)時候微創(chuàng)的重要性居于其次。因此，對先天性巨結(jié)腸癥微創(chuàng)手術(shù)的探索必須以前兩者為前提。要實現(xiàn)治愈目標(biāo)，必須規(guī)范操作，完整切除病變腸管；保留完整的肛門功能需以精準(zhǔn)診斷、充分腸道準(zhǔn)備、精細(xì)解剖、減少括約肌損傷及規(guī)范確切吻合為基礎(chǔ)；所謂微創(chuàng)，是以微創(chuàng)技術(shù)實現(xiàn)開腹手術(shù)，并呈現(xiàn)出自身的優(yōu)勢和特點。先天性巨結(jié)腸癥是末端腸管的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，無論哪種類型，病變部位均涉及直腸。直腸介于腹腔與會陰之間，為了完整切除直腸，先輩們發(fā)明了經(jīng)肛門“pull-through”手術(shù)[32-34]。隨著微創(chuàng)手術(shù)的開展，經(jīng)肛門“pull-through”手術(shù)的內(nèi)涵已悄然發(fā)生改變，除了“拖出”這一關(guān)鍵操作外，增加了經(jīng)肛門直腸活檢、剝離直腸黏膜、游離結(jié)腸系膜等操作，但一些證據(jù)表明這些改變對長期排便功能已經(jīng)造成不利影響[17-23]。

如何做到既微創(chuàng)，又保留肛門的正常功能是擺在我們面前的挑戰(zhàn)與機(jī)遇。挑戰(zhàn)激勵我們不懈探索與創(chuàng)新；機(jī)遇則是要求我們充分利用新一代的手術(shù)平臺。7年前美國醫(yī)生Hebra等[35]將da Vinci機(jī)器人外科手術(shù)系統(tǒng)應(yīng)用于巨結(jié)腸的治療，與傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù)相比，盡管延長了手術(shù)時間，但直腸的解剖和切除更加完整，盆腔自主神經(jīng)功能得到更好的保護(hù)，術(shù)中出血量更少。2015年協(xié)和醫(yī)院團(tuán)隊開始實施da Vinci機(jī)器人巨結(jié)腸Soave手術(shù)，目前已經(jīng)完成了100余例，我們的體會是機(jī)器人手術(shù)直腸解剖更清晰、更精準(zhǔn)，出血量更少，遠(yuǎn)期隨訪正在進(jìn)行中[36]。對于長段型巨結(jié)腸可采用傳統(tǒng)腹腔鏡與機(jī)器人結(jié)合的手術(shù)方式，用腹腔鏡游離腸系膜，用機(jī)器人解剖盆腔和直腸，達(dá)到二者完美結(jié)合的目的。對直腸的解剖我們沿用經(jīng)典Soave手術(shù)的經(jīng)腹腔理念，不同的是采用漿膜下(腹膜反折下稱為直腸固有筋膜)游離直腸，解剖層面在漿膜與直腸縱肌之間，同樣可以避免直腸周圍神經(jīng)和血管損傷；向下直達(dá)齒狀線附近，這樣可以最大限度地減少單純經(jīng)肛門操作及由此帶來的括約肌牽拉性損傷。為了實現(xiàn)深部低位游離，采用左手向頭側(cè)牽拉有完整肌肉的直腸，使盆底變淺的方式，既有利于直腸的解剖，又不至于腸管破裂，切開齒狀線上直腸黏膜后真正實現(xiàn)“pull-through”的內(nèi)涵。

圖1 腹腔鏡手術(shù)與機(jī)器人手術(shù)入路對比圖2 腹腔鏡手術(shù)與機(jī)器人手術(shù)解剖層面對比

Fig.1 Comparison of laparoscopic versus robotic approachesFig.2 Anatomical comparison of laparoscopy versus robotic surgery

機(jī)器人手術(shù)的優(yōu)勢在于： ①高清裸眼3D、可放大10～15倍視野區(qū)域，可清晰辨認(rèn)直腸周圍筋膜、神經(jīng)及血管等； ②接近甚至超過人手的靈活性，便于解剖性游離直腸； ③過濾震顫、圖像畫面穩(wěn)定，便于器械在括約肌之間、神經(jīng)旁操作(圖1，圖2)。雖然目前的Trocar和器械是基于成人外科開發(fā)的，但隨著手術(shù)技術(shù)的日趨成熟和更新?lián)Q代，適用于小兒的機(jī)器人外科手術(shù)系統(tǒng)將有更廣泛的應(yīng)用空間?；诂F(xiàn)有的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，加之微創(chuàng)理念和技術(shù)的進(jìn)一步創(chuàng)新，我們認(rèn)為腹腔鏡巨結(jié)腸手術(shù)已經(jīng)進(jìn)入了全面成熟和廣泛認(rèn)可的時代，機(jī)器人手術(shù)有可能成為未來先天性巨結(jié)腸癥治療的發(fā)展方向。外科醫(yī)師需在把握巨結(jié)腸手術(shù)原則的前提下權(quán)衡微創(chuàng)的利弊，從患兒利益出發(fā)，選擇理想的手術(shù)策略，改善術(shù)后排便功能，爭取良好預(yù)后。