谷瑞雪 羅征秀

【摘 要】? 先天性心臟?。–ongenital heart disease， CHD）是因各種原因?qū)е碌呐咛セ騼和呐K結(jié)構(gòu)、血管形態(tài)和功能異常。研究表明，先天性心臟病通過多種機(jī)制影響肺功能，導(dǎo)致不同程度肺功能損害。此外，先天性心臟病術(shù)前術(shù)后肺功能變化可從一定程度上反映患者呼吸功能改善情況，判斷患者預(yù)后。因此，了解和掌握先天性心臟病及先心病術(shù)后肺功能的病理性改變對(duì)臨床醫(yī)師具有重要意義。

【關(guān)鍵詞】 先天性心臟病，肺功能，兒童

【中圖分類號(hào)】R473.72?? 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】B?? 【文章編號(hào)】1005-0019（2020）03-298-01

Abstract ：Congenital heart disease （CHD） refers to the abnormality in the structure， vascular morphology， and functions of the heart of embryo or children caused by various reasons. Studies have shown that CHD affects pulmonary function through various pathological mechanisms， leading to different degrees of damages to pulmonary function. In addition， the changes in pulmonary function before and after the surgery for CHD can reflect the patient's respiratory function to a certain extent， and can help judge the prognosis of the patient.Therefore， it is of great significance for clinicians to understand the pathological changes of pulmonary function in CHD and after the operation of CHD.

Key words：

Congenital heart disease， Pumonary function， Children

先天性心臟?。–ongenital heart disease，CHD）是最常見的先天性畸形，是全球重大的健康問題。它是指因各種原因?qū)е碌呐咛セ騼和呐K結(jié)構(gòu)、血管形態(tài)和功能異常。歐美國(guó)家統(tǒng)計(jì)，先天性心臟病發(fā)病率為9.1/1000[1]。國(guó)內(nèi)數(shù)據(jù)顯示，在我國(guó)常見出生缺陷中，先天性心臟病發(fā)病率約為1/3[2]。先天性心臟病不僅嚴(yán)重影響了患兒的生存及生活質(zhì)量，也給社會(huì)與家庭造成了較為重大的精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

先天性心臟病患者血流動(dòng)力學(xué)的異常改變常同時(shí)累及體循環(huán)、肺循環(huán)，長(zhǎng)期肺循環(huán)超負(fù)荷不僅使肺血管發(fā)生組織學(xué)改變，而且使肺實(shí)質(zhì)、氣道結(jié)構(gòu)也發(fā)生變化，從而導(dǎo)致肺功能的損害[3]。也有研究表明，存在于肺血管中的炎癥和血管活性遞質(zhì)如果存在于臨近氣道，也可能對(duì)氣道功能產(chǎn)生影響，從而影響肺功能[4]。

此外，先天性心臟病導(dǎo)致肺靜脈血回流受阻、肺動(dòng)脈血流增多，當(dāng)超過肺血管床容量限度時(shí)，可發(fā)生容量性肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈痙攣，肺小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜層逐漸增厚，肌層肥大，管腔變窄、阻塞，肺順應(yīng)性減低，甚至可能導(dǎo)致肺部分纖維化，出現(xiàn)肺阻塞或限制性通氣障礙。當(dāng)肺循環(huán)壓力持續(xù)增高，肺動(dòng)脈管壁增厚硬化，導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓，影響肺通氣血流比，導(dǎo)致肺彌散功能障礙，因而引起肺功能損害[5-7]。國(guó)外也有學(xué)者提出氣道阻塞與內(nèi)皮功能異常如前列環(huán)素和一氧化氮生成受損、內(nèi)皮素過度合成導(dǎo)致其進(jìn)入氣道系統(tǒng)，引起支氣管痙攣、氣道重構(gòu)、炎癥細(xì)胞募集和激活、氣道水腫、粘液分泌增加有關(guān)[8]。

1 先天性心臟病對(duì)肺功能的影響

各類先天性心臟病會(huì)對(duì)肺功能各指標(biāo)產(chǎn)生不同的影響。在左向右分流的先天性心臟病中，Heiberg[9]等人發(fā)現(xiàn)，房間隔缺損（ASD）和室間隔缺損（VSD）患者盡管在休息時(shí)肺通氣功能正常，但在運(yùn)動(dòng)時(shí)可誘發(fā)通氣功能異常，手術(shù)閉合ASD或VSD可改善運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的通氣功能異常。也有研究證實(shí)了ASD患者成年后出現(xiàn)喘息樣癥狀，且吸入沙丁胺醇不能改善，提示ASD可能對(duì)肺功能造成持久性損害[10]。

VSD可引起限制性及阻塞性通氣功能障礙，心功能水平可直接影響肺功能。吳美思[11]等研究發(fā)現(xiàn)，由于肺循環(huán)壓力增大， VSD患兒存在潮氣量（VT）下降，潮氣流速容量（TFV）環(huán)變小或變窄，呼吸頻率增快，胸廓活動(dòng)度減低，功能殘氣量減少，提示VSD患兒有限制性通氣功能障礙。研究發(fā)現(xiàn)VSD患兒同時(shí)有氣道總阻力（Reff）增高，達(dá)峰時(shí)間比（TPTEF/TE）、達(dá)峰容積比（VPEF/VE）下降，TFV環(huán)呼氣支流量受限，峰流速提前，提示VSD患兒有阻塞性通氣功能障礙。該研究顯示有肺動(dòng)脈高壓、心室肥厚、呼吸頻率增快的VSD患兒， 肺功能損害嚴(yán)重，隨著心功能降低，肺泡彈性減低，呼吸膜增厚，氣道狹窄等障礙加重。

丁寧[12]等研究發(fā)現(xiàn)隨著心功能惡化，肺功能損害程度進(jìn)行性加重。該研究中發(fā)現(xiàn)心功能II級(jí)與心功能III-IV級(jí)時(shí)，肺活量（VC）、用力呼出75%肺活量時(shí)的瞬間流量（V25）、每分鐘最大通氣量（MVV）、功能殘氣量（FRC）、殘氣容積/肺總量（RV/TLC）、一氧化碳彌散量（DLCO）、一氧化碳彌散量/肺泡容量（DLCO/VA）指標(biāo)存在明顯差異，提示隨著心功能降低，肺功能損害加重，甚至出現(xiàn)肺彌散功能異常。研究同時(shí)還發(fā)現(xiàn)，隨心胸比例增大，VC、V25、MVV、RV、TLC、FRC、RV/TLC、DLCO顯著下降，提示隨心臟增大，肺功能損害進(jìn)一步加重。

先天性心臟病形成肺動(dòng)脈高壓可合并限制性通氣障礙。劉東[13]等研究發(fā)現(xiàn)，非紫紺型先天性心臟病（ASD/VSD/動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）患兒，達(dá)峰時(shí)間（TPTEF）、達(dá)峰時(shí)間比（TPTEF/TE）、達(dá)峰容積（VPTEF）、達(dá)峰容積比（VPEF/VE）存在縮短或下降，提示先天性心臟病患兒存在阻塞性通氣功能下降;而肺高壓先天性心臟病兒童，呼氣峰流量（PTEF）較正常兒童及非肺高壓先天性心臟病兒童明顯增高，提示由于肺高壓的出現(xiàn)，阻塞程度加重，代償性的引起呼吸中樞興奮[14]。且肺高壓先天性心臟病兒童潮氣峰流速/潮氣量（PF/VE）顯著高于正常兒童及非高壓先天性心臟病兒童，說明先天性心臟病在形成肺高壓后會(huì)引起限制性通氣功能障礙。

2 手術(shù)修復(fù)對(duì)先天性心臟病患者肺功能的影響

先天性心臟病術(shù)后肺功能的改變?nèi)匀淮嬖诤艽笈R床意義。盡管傳統(tǒng)上認(rèn)為先天性心臟病手術(shù)修復(fù)的長(zhǎng)期預(yù)后是良性的，但近期的一些研究發(fā)現(xiàn)了新出現(xiàn)的晚期肺部異常證據(jù)。Zapletal[15]等認(rèn)為從心臟手術(shù)本身和術(shù)后病程的角度了解先天性心臟病患者的肺功能是很重要的。在肺生長(zhǎng)活躍的早期修復(fù)異常，先天性心臟病可能對(duì)肺泡生長(zhǎng)和肺功能影響較小[13]。

Agha[16]等研究發(fā)現(xiàn)，先天性心臟病患兒（主要為室間隔缺損及合并病變）術(shù)后6個(gè)月肺功能指標(biāo)較術(shù)前顯著改善（P<0.0001）。收縮期肺動(dòng)脈壓與呼吸系統(tǒng)順應(yīng)性呈顯著負(fù)相關(guān)（r = -0.493，P = 0.006），與功能殘氣量（FRC）呈顯著正相關(guān)（r = 0.450，P = 0.013）。結(jié)果表明，呼吸系統(tǒng)順應(yīng)性與肺動(dòng)脈直徑（r = -0.398，P = 0.029）和左心房大小（r = -0.395，P = 0.031）呈負(fù)相關(guān)且有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，而肺動(dòng)脈大小與有效阻力（r = 0.416，P = 0.022）和特定有效阻力（r = 0.604，P = 0.0001）呈正相關(guān)且有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。左向右分流先天性心臟病的手術(shù)矯正對(duì)改善肺順應(yīng)性、氣道阻力和FRC有積極影響。

也有研究發(fā)現(xiàn)，VSD術(shù)后仍有部分肺功能異常持續(xù)至術(shù)后數(shù)年。Havelova[17]等對(duì)39例血流動(dòng)力學(xué)顯著的VSD患者（年齡3-20歲，中位數(shù)10歲）進(jìn)行肺功能檢查。術(shù)前發(fā)現(xiàn)47%的患者有肺功能受限，50%的患者有肺過度充氣，20%的患者有小氣道阻塞。手術(shù)矯正VSD能改善肺過度充氣，而其余肺功能異常則持續(xù)至術(shù)后數(shù)年。研究發(fā)現(xiàn)，9.5歲后VSD外科修復(fù)術(shù)不能防止慢性肺部改變發(fā)生。Sulc[18]等對(duì)74例4-14.8歲ASD患者行心內(nèi)修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后進(jìn)行肺功能檢查，發(fā)現(xiàn)35例（47.3%）出現(xiàn)肺功能異常，24例（32.4%）肺回縮壓明顯升高，13例（17.6%）氣道特定傳導(dǎo)率明顯降低，4例（5.4%）患者用力呼出25%肺活量時(shí)的瞬間流量（V75）顯著降低。因此該研究建議將肺功能檢查作為ASD修補(bǔ)術(shù)后評(píng)估患者健康狀況的標(biāo)準(zhǔn)之一。Lubica[19]等研究了3歲以后接受心內(nèi)修復(fù)的先天性心臟病患兒肺功能損害，發(fā)現(xiàn)先天性心臟病患兒肺功能出現(xiàn)不可逆損害，部分與肺血流動(dòng)力學(xué)異常相關(guān)，而另一部分則與肺血流異常導(dǎo)致肺彈性組織和結(jié)締組織生長(zhǎng)異常有關(guān)。Lubica等[19]建議11歲以后通過心內(nèi)修復(fù)糾正先天性心臟病的患者不僅要進(jìn)行心臟檢查，還要進(jìn)行肺功能檢查，以確定最有可能的術(shù)后病程和最終的生活質(zhì)量。

此外，術(shù)前肺動(dòng)脈壓高低對(duì)先天性心臟病術(shù)后肺功能恢復(fù)也有影響。Schofield[20]等分析44例ASD手術(shù)患者肺功能，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓>33mmHg的患者FEV1和PEF有降低，且術(shù)后沒有明顯改變。

Sulc[21]等認(rèn)為肺功能檢測(cè)對(duì)評(píng)估兒童先天性心臟病手術(shù)遠(yuǎn)期療效有重要意義。VSD患兒行手術(shù)修補(bǔ)后仍有77%患兒有肺功能缺陷。他們還發(fā)現(xiàn)VSD術(shù)后10年患兒仍存在肺硬化和氣道阻塞，推測(cè)可能為肺血管持續(xù)結(jié)構(gòu)改變和肺實(shí)質(zhì)纖維化導(dǎo)致持久性肺功能損害。

3 結(jié)論

先天性心臟病可致肺功能損害，手術(shù)修復(fù)先天性心臟病可不同程度改善肺功能，手術(shù)修復(fù)時(shí)年齡、術(shù)前肺動(dòng)脈壓等因素可影響術(shù)后肺功能改善。

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