辛林明 趙悅榮 張 純 王宇航 田黎明

1 佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院, 黑龍江省佳木斯市 154000; 2 佳木斯市中醫(yī)院

漿細胞白血病(Plasma cell leukemia,PCL)是骨髓中異常漿細胞惡性增殖,浸潤全身組織和器官,并大量存在于外周血中,是漿細胞來源的惡性腫瘤,是一種罕見的高度侵襲性的特殊類型白血病。根據(jù)有無多發(fā)性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)病史可將PCL分為原發(fā)性(PPCL)和繼發(fā)性(SPCL)兩種,SPCL常常是MM病情進展的終末階段[1],而PPCL一般起病急、進展快、生存期短,預(yù)后差。近期我院血液科收治了1例原發(fā)性漿細胞白血病患者?，F(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者女性,46歲,因“全身皮膚廣泛瘀點、瘀斑1d”于2019年3月7日凌晨1時入院,患者1d前無明顯誘因全身皮膚出現(xiàn)廣泛瘀點、瘀斑,隨后出現(xiàn)鼻衄,自行壓迫30min后流血停止,急赴當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科就診,化驗血常規(guī)示“白細胞WBC 25.28×109/L,紅細胞RBC 2.7×1012/L,血紅蛋白HB 77.2g/L,血小板PLT 9.4×109/L”,高度懷疑白血病,勸其向上級醫(yī)院就診,遂來我院就診,以“白細胞增高原因待查”收入院。既往身體健康,無多發(fā)性骨髓瘤病史,無放射性物質(zhì)、毒物接觸史。

入院查體：貧血貌,全身廣泛瘀點、瘀斑,最大7mm×8mm,肺部聽診濕啰音。實驗室檢查：WBC 28.09×109/L,RBC 2.63×1012/L,HB 74g/L,PLT 6×109/L,尿常規(guī)未見異常,尿本周蛋白實驗陰性,TT凝血酶時間24.4sec(參考13.00～19.00)纖維蛋白原1.68g/L(參考2.00～4.00),血生化AST 57U/L、總蛋白85.5g/L、白蛋白41.1g/L、球蛋白44.4g/L、白球比0.93、肌酐92.9μmol/L、胱抑素C 1.15mg/L、尿酸595.6μmol/L、肌酸激酶226U/L、乳酸脫氫酶474U/L、α羥丁酸脫氫酶260U/L、鈣2.32mmol/L。胸部CT示雙肺炎癥。免疫球蛋白A 23.90g/L(正常0.82～4.53),免疫球蛋白G5.35g/L(正常7.51～15.60),免疫球蛋白M 0.19g/L(正常0.46～3.04)；β2微球蛋白(β2-MG)2.9mg/L(正常1.0～3.0)。血清免疫球蛋白電泳IgA單株峰,λ輕鏈型。骨髓形態(tài)學(xué)：骨髓增生活躍,G/E=5.13/1,粒系增生,紅系增生減低,見少量有核紅細胞,部分成熟紅細胞緡錢狀排列；漿細胞比例增高,可見原、幼漿細胞及雙核漿細胞,占67%,細胞大小不等,體積偏小,核偏位,染色質(zhì)濃密,胞漿量較少,胞漿中可見空泡。外周血片：可見較多漿細胞,占48%。骨髓流式細胞免疫組化：異常細胞占有核細胞52.3%,表達CD23,CD38, CD138,Cλ,少部分表達CD33,HLA-DR,不表達CD2、CD3、CD5、CD7、CD10、CD14、CD19、CD20、CD22、CD28、CD34、M PO、Cκ。染色體核型46,XX,t(11,14)(q13;q32)[12]/46,idem,del(13)(q14q32)[5]。

根據(jù)患者的病史、體檢及實驗室檢查, 考慮原發(fā)性漿細胞白血病(IgA-λ型),雙肺炎癥。給予抗感染、靜滴止血藥物、輸注血小板等支持治療,擬采用硼替佐米聯(lián)合沙利度胺、地塞米松(VTD)方案化療,患者家人因經(jīng)濟因素決定放棄化療,并于3月9日辦理出院手續(xù)。3月12日電話回訪患者,患者于哈爾濱某醫(yī)院治療,亦未進行化療,3月15日晚患者因鼻衄再次來院,僅要求成分輸血等對癥治療,復(fù)查胸部CT示“雙肺炎癥,雙側(cè)胸腔積液”,外周血涂片白細胞分類示漿細胞24%,輸入血小板1U,紅細胞2U,抗感染治療10d后辦理出院手續(xù),4月13日患者失訪。

2 討論

PPCL同時具備急性白血病及MM的臨床特點,通常起病急,并迅速惡化。在大部分病例中,可有血鈣、血肌酐、C反應(yīng)蛋白、血沉、β2-MG、LDH升高,肝腎功能異常以及凝血功能異常等，可有肝脾及淋巴結(jié)腫大 ,髓外浸潤發(fā)病率也高,以皮膚和胸膜浸潤、腦膜的漿細胞瘤、肺部結(jié)節(jié)等為臨床表現(xiàn)得也可見到[2]。PPCL以IgG和IgA型多見,幾乎全表達CD38和CD138,這是漿細胞的典型標(biāo)記,與MM不同的是PPCL一般更多的表達CD20、CD44、CD45、CD19、CD23,少表達CD56、CD71、CD117和HLA-DR等,CD20一般與生存期長短有關(guān),陽性較陰性者生存期短,CD56與預(yù)后息息相關(guān),陽性者一般預(yù)后較好。PPCL遺傳學(xué)異常中13號染色體異常,

累及免疫球蛋白重鏈位點14q32 的易位中t(11；14)最多見[3]。本例患者46歲,以出血、感染起病,肝腎功能異常,出現(xiàn)胸腔積液可能預(yù)示肺部浸潤,但未出現(xiàn)高鈣血癥。遺憾的是鑒于患者家庭經(jīng)濟條件,住院期間未化療亦未行PET-CT了解全身是否有骨質(zhì)破壞及破壞程度。

PPCL的治療意在延長患者生存期和改善生活質(zhì)量,以硼替佐米、來那度胺作為基礎(chǔ),聯(lián)合化療序貫造血干細胞移植(HSCT)可能是目前治療PPCL較有前景的方法。