1.河南科技大學第一附屬醫(yī)院兒科(河南 洛陽 471000)

2.河南科技大學第一附屬醫(yī)院影像科 (河南 洛陽 471000)

王曉格1 王 艷2 劉喜鳳1

兒童腎血管性高血壓(renovascular hypertension，RVH)是兒童繼發(fā)性高血壓的主要病因之一，患兒血壓水平高且難以控制，長期高血壓將嚴重損壞心、腦、腎等靶器官，導致高血壓腦病、缺血性腦卒中甚至心力衰竭[1]。早期有效篩查診斷RVH，對患病者積極采取治療，是保障患兒生命健康的前提，但由于早期RVH臨床表現(xiàn)缺乏特異性，臨床誤診延診率較高[2]。本研究將2010年1月～2018年6月間我院收治的22例RVH患兒臨床資料進行整理，統(tǒng)計其臨床表現(xiàn)、生化指標、影像學特點等信息，旨在為提高臨床RVH篩查能力，幫助RVH患兒盡早確診，提高其生命質(zhì)量。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2010年1月～2018年6月間收治的22例RVH患兒臨床資料，疾病診斷標準參照2004年美國第四屆兒童與青少年血壓診治專題工作組會議修訂的新標準[3]：患兒收縮壓(brachial aortic systolic blood pressure，SBP)或舒張壓(Diastolic pressure，DBP)超過其年齡、性別與身高的第95百分位數(shù)3次以上；影像學檢查踢死腎動脈主干貨主要分支狹窄程度≥50%。排除病例資料不全者。患兒男16例，女6例，年齡0.6～13歲，其中≤3歲6例，4～8歲4例，9～13歲12例，平均年齡(8.56±3.16)歲，發(fā)病至確診時間15d～5年，平均(1.03±0.32)年。

1.2 研究方法 利用我院電子病例查詢系統(tǒng)，收集RVH患兒起病年齡、首發(fā)癥狀、首發(fā)癥狀至確診時間、血壓水平、腎血管狹窄部位及影像學檢查結果、血生化指標及后續(xù)治療方案及結局。

1.2.1 影像學檢查方法：腎動脈造影(DSRA)：檢查儀器為美國GE-LCV+數(shù)字減影血管造影機，指導患兒取平臥坐后局麻，經(jīng)股動脈穿刺插管，選擇非離子型造影劑，以4ml/s的速率行左側腎動脈造影劑數(shù)字減影血管成像。

1.2.2 彩色超聲多普勒檢查(DUS)：采用GE-LOGIQ7彩色超聲多普勒超聲顯像儀檢測，先行二維超聲像掃描測量腎臟形態(tài)大小，然后探測腹主動脈短軸，順其兩側分別顯示左右主腎動脈、短動脈及葉間動脈。

1.2.3 多層螺旋CT血管造影(MSCTA)：西門子公司Sensation 16螺旋CT機，增強檢查使用370mgI/ml非離子型腎排泄對比劑，1.5ml/kg靜脈快速推注后立即掃描，掃描層厚8mm，螺距1.0，重建層厚2mm，圖像經(jīng)處理技術重組為最大密度投影(MIP)圖像。

1.3 觀察指標 ①觀察22例患兒臨床特征、就診原因及生化檢測結果；②統(tǒng)計RVH患兒影像學檢查結果；③展示部分影像學檢查結果；④統(tǒng)計診斷結果。

2 結 果

2.1 RVH患兒主要體征特點 所有患兒發(fā)病時血壓均存在明顯升高現(xiàn)象，其中收縮壓152～274mmHg，平均(186.36±36.58)mmHg，舒張壓100～180mmHg，平均(128.66±31.25)mmHg。多種藥物降壓效果不佳。

2.2 RVH患兒就診原因及生化檢測結果 1例患兒于體檢發(fā)現(xiàn)血壓異常，7例患兒因頭痛視力下降就診，8例患兒因高血壓性腦病癥狀就診，6例患兒因胸悶氣短就診；有16例患兒檢查血管緊張素Ⅱ，全部患兒血管緊張素Ⅱ水平均超標，22例檢查血鉀濃度，54.55%存在低鉀血癥，20例檢查醛固酮，其中65.00%超標。見表1-2。

2.3 RVH患兒影像學檢查結果及特點分析 (1)共21例患兒行DUS檢查，有13例表現(xiàn)為雙側腎臟大小不對稱，雙長徑差異1.5cm～2.6cm，5例明確提示腎動脈狹窄，3例病變側腎臟動脈流速異常，其余患兒均未探測到異常情況。(2)共18例患兒行MSCTA檢查，有12例患者MSCTA檢查圖像提示腎動脈主干狹窄，2例誤診為狹窄，未發(fā)現(xiàn)腎段與腎實質(zhì)內(nèi)動脈狹窄。(3)共16例患兒行DSRA檢查，16例患兒均存在腎動脈狹窄情況，其中單純腎動脈主干狹窄13例，腎段動脈合并腎實質(zhì)內(nèi)血管狹窄3例。

2.4 診斷結果 結合患兒臨床表現(xiàn)、生化指標及影像學資料22例患兒均確診為RVB，其中15例診斷為纖維性發(fā)育不良(FDM)，7例診斷為動脈炎。

2.5 部分影像學檢查結果展示 見圖1-4。

3 討 論

RVH是因單側或雙側腎動脈主干或分支狹窄引起的高血壓，目前醫(yī)學界認為，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(renninangiotensin-adosterone system，RAAS)活化與部分縮血管活性物質(zhì)是造成腎動脈狹窄、腎臟缺血的主要原因[4-5]。RVH累計多個靶器官，若不及時加以干預，將誘發(fā)嚴重不良結局。RVH患兒早期臨床表現(xiàn)并無特異性標志，誤診率高，而且發(fā)病至確診時間長，有研究數(shù)據(jù)表示，RVB患兒發(fā)病至確診時間平均長達11個月[6]。本文22患者確診之前均因誤診而進行胃腸炎、心肌病、腎臟疾病等相關性治療，與鄒玉寶等[7]研究結果相似。

表1 RVH患兒就診原因

表2 RVH患兒生化指標檢測結果

圖1-4 部分影像學檢查結果展示。圖1 提示右腎動脈狹窄程度大達到70%左右。圖2 提示左腎動脈其實部管腔局限性狹窄達90%左右。圖3 DSRA檢查提示雙側多發(fā)性腎段動脈、葉間動脈狹窄。圖4 提示右腎動脈上段、上前動脈閉塞伴側支循環(huán)形成。

RVH患兒血壓水平較高并難以控制，且某些生化指標水平異常，本研究提示，所有RVH患兒血管緊張素Ⅱ水平超出正常范圍，54.55%的患兒存在低鉀血癥，65%的患兒醛固酮水平升高，但單純的生化指標檢查并不能確診RVH，臨床應對高血壓伴原因不明性低血鉀癥患兒保持高度警惕態(tài)度，建議出現(xiàn)以上癥狀患兒進行影像學檢查。

影像學檢查是診斷RVB的主要方式，其中腎血管造影被認為是RVB診斷的“金標準”，其能明確腎動脈狹窄支與狹窄程度，準確提示腎動脈狹窄遠端逆行性充血及側支循環(huán)狀態(tài)，幫助醫(yī)生診斷RVB[8-9]。本文22例RVB患兒中有16例行DSRA檢查，DSRA檢查圖像提示其中13例為單純腎動脈主干狹窄，3例為腎段動脈合并腎實質(zhì)內(nèi)血管狹窄。但DSRA檢查過程中將使用大量造影劑，可能導致造影劑腎病，且檢查費用高，流程復雜，這使得其臨床應用受到限制[10]。

DUS檢查是臨床工作中應用范圍最廣的診斷方式，具有可重復性強，操作簡單便捷，檢查費用低廉等優(yōu)勢，DUS檢查可了解雙側腎臟對稱與否，判斷腎臟發(fā)育情況，并根據(jù)腎動脈血流動力學的改變來判斷腎動脈狹窄情況，但DUS檢查受到檢查參數(shù)與檢查者手法的影響較大，血流異常檢出情況較低，在早期RVH中的應用效果不佳[11]。臨床中，我們常建議雙腎長徑大于1.5cm，DUS探查結果不滿意者進行腎血管造影。MSCTA掃描速度快，能在短時間內(nèi)獲得整個腎動脈內(nèi)造影劑充盈高峰期的原始斷面圖像，減少小兒呼吸偽影，同時根據(jù)診斷需要，利用多種工作站進行圖像后處理，得到腎血管圖像，幫助醫(yī)生判斷受檢者腎臟及腎臟血管情況[12]。本研究中共18例患兒行MSCTA檢查，MSCTA檢查提示12例患兒腎動脈主干狹窄，但MSCTA在辨別腎段與腎實質(zhì)內(nèi)動脈狹窄情況中存在一定難度。

RVH患兒病因多為腎纖維肌性營養(yǎng)不良，本研究中22例患兒有15例診斷為纖維性發(fā)育不良，7例診斷為動脈炎。其治療手段以介入治療與手術治療為主，介入治療能恢復動脈狹窄側腎臟血流，手術治療包括腎臟切除、腎移植等。

綜上所述，RVH早期表現(xiàn)多樣，且無特異性，臨床誤診延診情況嚴重，建議對原因不明性頭痛、嘔吐、抽搐患兒行動態(tài)血壓檢測，對于高壓患兒應盡早行DUS或MSCTA檢查，對于初步檢查提示異常者進行DSRA檢查。