張繼屏，鄭 建

先天性梨狀窩瘺(congennitalpiriform sinus fistulae,CPSF)是一種罕見的頸部鰓源性先天異常，占所有鰓裂畸形的3%～10%，合并感染時(shí)才出現(xiàn)癥狀，以反復(fù)發(fā)作的頸部膿腫、頸部蜂窩組織炎和急性化膿性甲狀腺炎等為典型表現(xiàn)。若臨床醫(yī)師對該病缺乏明確認(rèn)識，且臨床表現(xiàn)不典型，易導(dǎo)致漏診誤診。我院2018-11-24收治1例成人左側(cè)先天性梨狀窩瘺致反復(fù)頸部膿腫，治療效果滿意。

1 病例介紹

患者男，戰(zhàn)士， 19歲，因“左側(cè)頸部反復(fù)腫痛6個(gè)月，加重伴發(fā)熱5 d”于2018-11-24入院。患者6個(gè)月前出現(xiàn)左側(cè)頸部紅腫疼痛，伴咽痛、吞咽痛及畏寒發(fā)熱，體溫高達(dá)40 ℃。靜脈滴注頭孢曲松鈉5 d(2次/d，每次2.0 g)，考慮亞急性甲狀腺炎,加用口服潑尼松(4次/d，每次5 mg)，咽痛發(fā)熱無改善，頸部腫脹疼痛加重，行B超引導(dǎo)下頸部包塊穿刺活檢，病理提示：查見較多中性粒細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞，涂片未找見惡性腫瘤細(xì)胞。后停用潑尼松,加用萬古霉素(2次/d，每次1.0 g)，10 d后頸部腫痛癥狀逐漸消失。診斷考慮頸部蜂窩組織炎。2018-11頸部腫痛再次發(fā)作，癥狀與前次類似，入院就診于普外科。否認(rèn)頸部外傷史、結(jié)核、肝炎等傳染病病史。否認(rèn)疫區(qū)接觸史。

入院查體：體溫39.5 ℃，脈搏96次/min，呼吸21次/min，血壓126/70 mmHg。神清，精神欠佳。眼球活動(dòng)自如，無突眼征。左側(cè)頸部皮膚彌漫性紅腫，頸前三角區(qū)可見6 cm×4 cm腫塊，質(zhì)軟，無明顯邊界，活動(dòng)度差，皮溫高，壓痛明顯?；颊咄萄世щy，頸部活動(dòng)受限。輔助檢查：(1)頸部B超，甲狀腺左葉稍低回聲，TI-RADS分類2-3級；左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大；左側(cè)頸前皮下胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)混合回聲包塊，內(nèi)伴密集點(diǎn)回聲。(2)頸部CT檢查，左頸部胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)腫塊，累及鄰近軟組織、甲狀腺左葉，左側(cè)頸動(dòng)脈鞘周圍多發(fā)增大淋巴結(jié)。胸部CT未見明顯異常。(3)血細(xì)胞分析，白細(xì)胞16.63×109/L，中性粒細(xì)胞80.8%，淋巴細(xì)胞12.1%，血沉58 mm/H，超敏C反應(yīng)蛋白141.96 mg/L，T-SPOT弱反應(yīng)。T3、T4、TSH、肝腎功能、肝炎標(biāo)記物、梅毒、HIV抗體均正常。

診療經(jīng)過：入院后靜脈滴注頭孢曲松鈉(2次/d，每次2.0 g)、阿奇霉素(1次/d，每次0.5 g)，頸部腫痛癥狀仍加重，持續(xù)高熱，經(jīng)多科會診考慮梨狀窩瘺可能，于入院第3天轉(zhuǎn)耳鼻喉科進(jìn)一步檢查治療，改靜脈滴注青霉素(3次/d，每次640萬U)、甲硝唑(2次/d，每次0.5 g)，并在B超引導(dǎo)下頸部包塊穿刺稀薄膿液28 ml，細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果：草綠色鏈球菌，青霉素敏感，血培養(yǎng)5 d未見細(xì)菌生長。后行頸部膿腫切開換藥，局部癥狀逐漸改善。入院3周患者頸部包塊局限為2 cm×2 cm，咽痛消失，體溫正常，行下咽部造影未見明顯瘺管征象。復(fù)查頸部CT提示左側(cè)梨狀窩尖加深，底部呈細(xì)小囊袋狀，直徑2 mm，其內(nèi)見造影劑滯留(圖1)。行電子喉鏡檢查，經(jīng)鼻置入電子喉鏡見左側(cè)杓會厭皺襞、左側(cè)梨狀窩黏膜略腫脹，雙側(cè)聲帶外展閉合運(yùn)動(dòng)可，結(jié)合捏鼻鼓氣動(dòng)作觀察雙側(cè)梨狀窩底部及尖端，可見左側(cè)梨狀窩尖內(nèi)瘺口(圖2)，右側(cè)梨狀窩未見異常。經(jīng)抗感染治療1個(gè)月后，在全麻下行左側(cè)梨狀窩瘺管切除+甲狀腺左側(cè)腺葉部分切除術(shù)。術(shù)中經(jīng)頸部外口注入美藍(lán)，術(shù)中見竇道穿環(huán)甲肌、咽下縮肌，經(jīng)左側(cè)甲狀腺上極達(dá)甲狀軟骨后方，內(nèi)口位于左側(cè)梨狀窩下方。病理診斷：符合鰓裂瘺管。近端給予縫扎牢固后切除瘺管。術(shù)后鼻飼7 d，切口一期愈合，未出現(xiàn)咽瘺等并發(fā)癥，給予出院，隨訪6個(gè)月未復(fù)發(fā)。

提示左側(cè)梨狀窩尖加深，底部呈細(xì)小囊袋狀，直徑2 mm，其內(nèi)見造影劑滯留(箭頭)

2 討 論

先天性梨狀窩瘺是頸部鰓源性囊腫或瘺的一種少見類型，是胚胎早期第三、四咽囊或鰓弓發(fā)生異常穿破或不完全閉合所致[1,2]。瘺管自梨狀窩底部經(jīng)環(huán)甲關(guān)節(jié)內(nèi)或外側(cè)斜行，穿環(huán)甲肌或咽下縮肌，沿氣管旁下行，終于同側(cè)甲狀腺上極或穿腺體下延及頸根部[3]。80%以上患者于兒童時(shí)期發(fā)病，無性別差異，90%以上發(fā)病部位為左頸，可能與胚胎時(shí)期原始大動(dòng)脈消失或鰓弓組織發(fā)育不對稱有關(guān)[4，5]。本例患者為左側(cè)病變，與此特點(diǎn)基本吻合。

臨床上梨狀窩瘺合并感染與亞急性甲狀腺炎兩者早期表現(xiàn)有相似之處，常易誤診，如出現(xiàn)以下特征應(yīng)引起重視并加以區(qū)分：(1)病史和體征，一側(cè)頸前區(qū)腫痛，左側(cè)多見，尤其癥狀反復(fù)出現(xiàn)更要警惕。梨狀窩瘺形成的內(nèi)瘺口常引起頸部反復(fù)化膿性感染并可累及甲狀腺組織，罕見有瘺口開口于甲狀腺內(nèi)導(dǎo)致甲狀腺膿腫。本例患者首次發(fā)作時(shí)，炎性腫塊起先位于左頸前三角，胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域，控制急性炎性反應(yīng)后即出院，由于單純地進(jìn)行內(nèi)科治療，瘺管未完全破壞,6個(gè)月后復(fù)發(fā)。導(dǎo)致再次發(fā)作時(shí)頸部相同位置紅腫，之后炎性反應(yīng)擴(kuò)散表現(xiàn)為頸前部彌漫性腫脹，并造成氣管受壓迫輕度偏移，膿腫穿刺及切開引流后癥狀改善。亞甲炎的特征表現(xiàn)為甲狀腺部位逐漸或驟發(fā)性疼痛，頭部轉(zhuǎn)動(dòng)或吞咽時(shí)加重，疼痛可放射至耳部、下頜及枕部。(2)甲狀腺功能的變化,前者的檢測結(jié)果多在正常范圍，也可能出現(xiàn)甲狀腺激素水平輕度升高伴TSH降低，炎性反應(yīng)有效控制后復(fù)查甲狀腺功能完全正常，考慮為炎性反應(yīng)刺激甲狀腺功能的一過性改變[6]。亞甲炎的病程早期因甲狀腺破壞，儲備甲狀腺素釋放，導(dǎo)致FT3、FT4升高，中期出現(xiàn)甲減癥狀，恢復(fù)期時(shí)大部分患者甲狀腺功能恢復(fù)正常，極少呈持續(xù)甲減表現(xiàn)。(3)超聲下頸部包塊穿刺，前者穿刺結(jié)果為膿性分泌物，后者可鏡檢富含多核巨細(xì)胞的肉芽腫及單核細(xì)胞浸潤。(4)治療轉(zhuǎn)歸，前者使用激素治療未能有效，而亞急性甲狀腺炎患者使用類固醇激素的效果良好。由于梨狀窩瘺為先天畸變，早期易誤診為亞急性甲狀腺炎，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素會導(dǎo)致感染擴(kuò)散，加重病情。另外，此類患者還需注意與甲狀舌骨瘺、第二鰓裂瘺、表皮樣囊腫以及頸部結(jié)核性瘺等疾病相鑒別。

梨狀窩瘺合并感染急性期的治療措施包括抗感染治療和膿腫形成后的切開引流，無論患者入院的臨床表現(xiàn)是頸部反復(fù)膿腫或急性化膿性甲狀腺炎，均應(yīng)及時(shí)進(jìn)行早期有效抗感染治療[7]，可使用β-內(nèi)酰胺類抗生素，有條件行膿液培養(yǎng)加藥敏試驗(yàn)更改選擇敏感抗生素。在急性炎性反應(yīng)期間，因瘺管腔徑大小、瘢痕組織阻塞及炎性反應(yīng)水腫的影響，影像學(xué)檢查如下咽造影(BSX)、CT(口服造影劑)、MRI檢查常常不能有效顯影瘺管而形成假陰性結(jié)果，可以考慮在炎性反應(yīng)消退6～8周復(fù)查。也可結(jié)合電子喉鏡(或支撐喉鏡)檢查證實(shí)內(nèi)瘺口的存在而進(jìn)一步確診。靜止期手術(shù)徹底切除瘺管全程仍是治療梨狀窩瘺最佳的有效根治方法，由于本例患者頸部膿腫反復(fù)發(fā)作，組織脆弱，術(shù)中應(yīng)注意仔細(xì)尋找藍(lán)染的瘺管，動(dòng)作輕柔。近年來國內(nèi)外已在臨床探索并推廣內(nèi)鏡下內(nèi)口封閉術(shù)，如內(nèi)鏡下電燒灼、化學(xué)燒灼、CO2激光燒灼等[8，9]，它具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，但由于竇道未能完全切除，后期可能存在繼發(fā)感染的風(fēng)險(xiǎn)。

總之，對梨狀窩瘺合并感染的病例，入院時(shí)應(yīng)注意病史收集和查體、早期抗感染治療，頸部膿腫切開引流，炎性反應(yīng)消散后及時(shí)行多種影像學(xué)檢查找尋內(nèi)口明確診斷，避免延誤診治，同時(shí)臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對梨狀窩瘺胚胎發(fā)生和病理相關(guān)知識的學(xué)習(xí)，對臨床診治有一定的促進(jìn)作用。