洪 偉，曹 辛，尤國(guó)宙，羅忠明，吳 駿，張 鴻

（昆明市兒童醫(yī)院 心胸外科，云南 昆明 650032）

病例患兒，男，1月13d。因發(fā)現(xiàn)心臟雜音1 周入院?；純? 周前因肺炎到我院就診時(shí)體檢發(fā)現(xiàn)心雜音，進(jìn)一步心臟彩超提示：右室流出道占位性病變，卵圓孔未閉。平時(shí)多汗，氣促。查體：體重5 kg，呼吸促，輕度三凹征，無紫紺，胸骨左緣2～4 肋問聞及II/6 級(jí)收縮期雜音，腹軟，肝肋下2.5 cm，質(zhì)軟緣銳，無杵狀指（趾）。心臟彩超：右心房、右心室增大，右心室流出道近肺動(dòng)脈瓣探及強(qiáng)光團(tuán)回聲反射，啞鈴狀，一端9 mm×8.4mm 大小，突入右心室流出道，隨心動(dòng)周期擺動(dòng)，右心室流出道流速2.41m/s，壓差23mm Hg，另一端9.7mm×6.7mm 大小，嵌入心肌組織，三尖瓣局限性返流。完善術(shù)前準(zhǔn)備后在全麻及體外循環(huán)下行腫瘤切除術(shù)，取右心房切口，術(shù)中探及右心室啞鈴狀腫塊，包膜完整，突入右心室流出道致流出道狹窄，基底發(fā)自室間隔右室面，寬約9mm 左右。完整切除腫塊，術(shù)后病理檢查示：脂肪母細(xì)胞瘤。術(shù)后恢復(fù)順利，無栓塞。術(shù)后心臟彩超示右心室腫瘤切除完整，右心室流出道流速0.72m/s，三尖瓣輕度返流，返流面積1.72cm2，術(shù)后9d 出院。隨訪3月，心功能恢復(fù)好，心臟腫瘤無復(fù)發(fā)。

討論兒童原發(fā)性心臟腫瘤較為罕見，尸檢發(fā)病率為0.027%～0.08%[1]，脂肪母細(xì)胞瘤也是一種罕見的先天性脂肪細(xì)胞腫瘤[2]，來源于異常增生的不成熟的脂肪細(xì)胞，好發(fā)于3 歲以內(nèi)的嬰幼兒，多見于四肢及軀干[3]，發(fā)生于心臟十分罕見。本病臨床表現(xiàn)、胸片和心電圖檢查均無特異性，腫瘤的位置、大小、活動(dòng)度決定了患者的臨床表現(xiàn)。診斷主要依靠心臟彩超檢查，心臟彩超能夠明確心臟腫瘤的位置、大小和特征，對(duì)心包積液及血流動(dòng)力學(xué)改變敏感，但難以確定腫瘤類型[4]。CT 和MRI 可用于輔助鑒別腫瘤類型及明確腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系。

本病易引起栓塞及右心室流出道梗阻，故一旦確診應(yīng)早期手術(shù)治療，原則上在保證心臟結(jié)構(gòu)和功能完整性的基礎(chǔ)上應(yīng)盡可能完整切除腫瘤。本例患兒手術(shù)經(jīng)過順利，術(shù)后恢復(fù)良好，體會(huì)如下：⑴手術(shù)路徑應(yīng)首選經(jīng)右心房切口，對(duì)于瘤體巨大或腫瘤局限于流出道的病例可選擇右室流出道切口，以盡量避免損傷心肌、傳導(dǎo)束及瓣膜結(jié)構(gòu)。⑵術(shù)中阻斷升主動(dòng)脈前不做心內(nèi)探察，不插左心引流，盡量不搬動(dòng)心臟，切除腫瘤后充分沖洗心腔再開放升主動(dòng)脈以避免腫瘤細(xì)胞脫落轉(zhuǎn)移。⑶手術(shù)目的在于恢復(fù)正常血流動(dòng)力學(xué)而非完全切除腫瘤，手術(shù)應(yīng)盡量避免影響心臟的收縮與舒張功能、損傷瓣膜功能或傳導(dǎo)束。⑷腫瘤切除后應(yīng)注意探查是否有三尖瓣返流，必要時(shí)行三尖瓣瓣環(huán)環(huán)縮。