劉中華，曾志雄，黃阿評

（福建醫(yī)科大學附屬泉州第一醫(yī)院超聲科，福建 泉州 362000）

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是位于皮膚的中低度惡性腫瘤，起源于真皮層，多見于中青年，生長緩慢，較少發(fā)生轉移，但易局部復發(fā)［1］。由于不具備典型臨床特征，該病術前診斷多傾向良性病變。回顧性分析2013 年1 月至2018 年12 月我院19 例經(jīng)病理確診的DFSP 的超聲表現(xiàn)，以提高對該病的認識，為臨床診斷提供更準確的信息，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 19 例中，男5 例，女14 例，男女比例0.36∶1；年齡22～69 歲，平均42 歲；病程6 個月～30 年。1 例為胸壁腫瘤術后原位復發(fā)，余均為原發(fā)，因發(fā)現(xiàn)體表腫物進行性緩慢增大就診。

1.2 儀器與方法 采用Philips IU22 及Affinit70 儀器，L12-5 線陣探頭。觀察病灶部位、大小、形態(tài)、邊界、內部回聲、后方回聲，以及內部彩色血流信號分布情況。彩色多普勒血流信號分布按照Adler 半定量分析法分級：0 級，病灶內無血流信號；Ⅰ級，病灶內少量血流信號，星點狀血流或1 條血流；Ⅱ級，中等量血流，2～3 條血流；Ⅲ級，豐富血流，4 條及以上血流向病灶延伸交織成網(wǎng)。

2 結果

19 例均為單發(fā)，1 例位于顳部；18 例位于軀干，其中1 例位于背部，9 例位于胸壁，8 例位于腹壁。查體均可見局部皮膚隆起，局部觸及皮下結節(jié)，無明顯壓痛，2 例表面皮膚紅紫，其余表面膚色與周圍無異。

19 例超聲均表現(xiàn)為位于皮下的單發(fā)結節(jié)，最大徑1.7～6.0 cm；18 例（94.7%）病灶呈橢圓形，縱橫比0.32～0.71；1 例（5.3%）呈類圓形，縱橫比為0.94；2 例可見小分葉，其余無明顯分葉征象；病灶邊界清楚，內部均呈不均勻低回聲，可見條狀高回聲穿行于低回聲區(qū)內，后方回聲增強（圖1），周邊及內部均可見血流信號（圖2），1 例（5.3%）為Ⅰ級血流，3 例（15.8%）為Ⅱ級血流，15 例（78.9%）為Ⅲ級血流，可測及低速低阻力動脈頻譜，峰值流速15.4～27.6 cm/s，RI 0.46～0.68（圖2）。所有患者均未發(fā)現(xiàn)轉移病灶。

5 例門診手術病理確診后行二次擴大手術；14例一次性完整切除病灶，其中6 例術中冰凍病理診斷為梭形細胞腫瘤而擴大手術范圍。19 例均為單發(fā)結節(jié)，最大徑2.2～8.0 cm，組織學上表現(xiàn)為皮下梭形細胞腫瘤，腫瘤細胞呈席紋狀排列，免疫組化示CD34（+）、Vimentin（+）。

3 討論

DFSP 是發(fā)生于真皮層和皮下間葉組織的低度惡性腫瘤，于1925 年由Hoffman 正式命名為“DFSP”［2］，其病理學主要表現(xiàn)為真皮層內的梭形細胞腫瘤，可向皮下組織侵襲，腫瘤細胞形成致密的編席狀排列結構，免疫組化通常表達為CD34 陽性；融合基因COL1A1/PDGFB 被認為是DFSP 的特異性基因，在診斷中有重要意義。臨床上DFSP 多見于20～50 歲，兒童患者亦有報道［3］，與性別無明顯相關，可發(fā)生于全身皮膚，但更常見于軀干和四肢，且傾向于向心分布，局部皮膚隆起，部分患者表皮紅紫。腫瘤生長緩慢，病程較長，較少發(fā)生遠處轉移，但易局部復發(fā)。一經(jīng)確診，首選手術治療，如病灶局限，切緣應大于腫瘤邊界2 cm［4］，近年有研究［5-6］認為采用伊馬替尼化療有效。

由于該病的臨床特征不典型，多數(shù)在術前診斷為良性病變導致手術切除不徹底而進行二次擴大手術。因此，術前影像學檢查的準確性對指導臨床有重要意義。以往研究［7-9］認為MRI 優(yōu)于超聲檢查，而超聲檢查具有便捷廉價的優(yōu)勢，常作為淺表軟組織腫物的首選檢查方式。多項研究［10-12］認為，DFSP 的超聲表現(xiàn)為位于皮下的低回聲腫物，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，內部血流豐富。結合本研究和相關報道發(fā)現(xiàn)DFSP 臨床與超聲表現(xiàn)具有一定特點：①好發(fā)部位為軀干，本組除1 例發(fā)生于頭部皮膚外，其余均發(fā)生于軀干。②女性多于男性，本組男女比例為0.36∶1，與以往研究［12-13］相近，但研究樣本量較小，需更大樣本的研究驗證。③病灶位于皮膚層向皮下生長，可于體表觸及腫物。④病灶大小不一，本組病灶大小與病程長短無明顯正相關，另外本研究發(fā)現(xiàn)術前超聲測量的病灶范圍較腫塊實際尺寸偏小，提示普通超聲檢查可能無法完全顯示病灶的范圍。但由于本病侵襲性生長的特點，術前準確標識腫瘤真實邊界十分重要，近年有報道［14］利用超聲造影檢查所測量的病灶大小與術后病理所測數(shù)據(jù)十分接近，或許能為臨床提示更準確的病灶范圍。⑤腫瘤形態(tài)規(guī)則，有時可見小分葉，本組多數(shù)腫塊呈橢圓形，僅1 例呈類圓形腫塊，大部分病灶縱橫比0.32～0.71，表明腫瘤傾向于水平方向生長趨勢。⑥腫瘤邊界清楚，雖病理上該病呈侵襲性生長但是進展極為緩慢，易在病灶周邊形成假包膜，所以大部分病灶聲像圖表現(xiàn)為邊界清楚。⑦內部回聲表現(xiàn)為不均勻低回聲，主要是由于其內部成分包括了細胞和部分纖維成分而呈現(xiàn)以低回聲為基礎并混以條狀稍高回聲；多數(shù)病灶后方回聲增強，纖維成分較少時，后方回聲增強更明顯，未發(fā)現(xiàn)后方衰減病灶。⑧腫瘤內部血流豐富，多表現(xiàn)為Ⅱ～Ⅲ級血流，并可測量到中低阻力動脈頻譜。

DFSP 需與以下病變進行鑒別：①淺表部位表皮樣囊腫，可能表現(xiàn)為皮下邊界清楚的低回聲結節(jié)且后方回聲增強，但內部無血流信號分布［15］，與DFSP明顯不同；②皮下脂肪瘤，同樣可能表現(xiàn)為皮下邊界清楚的低回聲結節(jié)且后方回聲增強，而其血流信號稀少甚至不可探及［16］，與DFSP 可鑒別；③部分DFSP患者表皮紅紫，臨床易誤診為血管瘤，但血管瘤超聲多表現(xiàn)為蜂窩狀的低回聲結構，內可見條狀無回聲，CDFI 可顯示豐富血流信號，測及靜脈頻譜［17］，其聲像圖特征與DFSP 有一定差別，可與之鑒別。

綜上所述，DFSP 的超聲表現(xiàn)有一定的特征性，可為臨床診斷提供重要證據(jù)，但普通超聲檢查可能無法準確描述腫瘤的侵襲范圍，需其他影像學檢查的支持。

圖1 女，22 歲，左胸壁腫物6 個月。超聲檢查示左胸壁皮下低回聲占位性病變，邊界清楚，輕微分葉，內部呈不均勻低回聲混雜條狀高回聲，后方回聲增強 圖2 女，24 歲，右腰部腫物6 個月 圖2a，2b 超聲檢查示腫瘤周邊及內部可見豐富條狀血流信號，內部血流呈低速低阻力動脈頻譜