張華偉，叢振杰，張玉梅

（1.山東省煙臺(tái)海港醫(yī)院放射科，山東 煙臺(tái) 264002；2.山東省煙臺(tái)市煙臺(tái)山醫(yī)院放射科，山東 煙臺(tái) 264002）

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是子宮肌瘤的一種特殊類型，其組織病理學(xué)為良性平滑肌細(xì)胞腫瘤，但其生物學(xué)行為特異，具有類似惡性腫瘤的生物學(xué)行為，易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，可沿微靜脈擴(kuò)展到下腔靜脈，甚至長(zhǎng)入右心房，引起機(jī)械性阻塞而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，嚴(yán)重者可猝死［1-2］。因此，認(rèn)識(shí)其影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)，作出正確診斷，對(duì)指導(dǎo)臨床手術(shù)非常重要。現(xiàn)回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理確診的7例IVL，以期進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2010 年1 月至2017 年1 月山東省立醫(yī)院（5 例）、煙臺(tái)海港醫(yī)院（1 例）和煙臺(tái)市煙臺(tái)山醫(yī)院（1 例）經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的共7 例IVL 的CT和臨床資料。7 例均為女性，年齡40～47 歲，平均43.3 歲。4 例有子宮肌瘤切除史，分別于術(shù)后1 個(gè)月、3 年、4 年及7 年發(fā)現(xiàn)IVL；3 例伴子宮肌瘤。7 例均有不同程度的胸悶、氣短，活動(dòng)后加??；5 例伴下肢浮腫，1 例因右下腹疼痛就診。

1.2 儀器與方法 采用GE Lightspeed VCT64 和Philips Brilliance 64 排MSCT 掃描機(jī)，7 例均行平掃及增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：120 kV，200 mAs，螺距0.625，層厚5 mm，層距2.5 mm，掃描范圍從盆底至氣管隆突上方3 cm。對(duì)比劑為非離子型對(duì)比劑碘海醇（320 mgI/mL）或歐乃派克（300 mgI/mL），劑量80～100 mL，注射流率2.5～3.0 mL/s。掃描時(shí)間：動(dòng)脈期延遲30～40 s，靜脈期60～70 s，平衡期120 s。

1.3 圖像后處理和分析 掃描結(jié)束后將數(shù)據(jù)傳至Philips EBW 工作站，行MPR、CPR、VR 和MIP。所有圖像均由2 位臨床診斷經(jīng)驗(yàn)豐富的副主任醫(yī)師共同閱片，意見分歧時(shí)通過討論達(dá)成一致。觀察內(nèi)容包括病變位置、范圍、形態(tài)、密度、強(qiáng)化特點(diǎn)、浸潤(rùn)方式及伴發(fā)病變。

2 結(jié)果

2.1 MSCT 表現(xiàn) 7 例均見右心房及下腔靜脈受累，2 例雙側(cè)髂靜脈受累，2 例右側(cè)髂靜脈受累，2 例左側(cè)髂靜脈受累（圖1a，1b），1 例同時(shí)伴右側(cè)卵巢靜脈受累（圖2a，2b），受累心腔內(nèi)均見大小不等的充盈缺損，邊緣多光滑，與右心房各壁無(wú)明顯粘連。受累靜脈常同時(shí)可見條索狀充盈缺損和管腔不同程度的擴(kuò)張。平掃腫瘤呈等低軟組織密度影，7 例病變內(nèi)均未見鈣化。增強(qiáng)掃描腫瘤呈中等不均勻強(qiáng)化，1 例見彌漫迂曲強(qiáng)化的血管影，似蚯蚓狀（圖3）。病變與受累靜脈管壁界限清晰或無(wú)明顯分界，但血管周圍間隙多清晰，腫瘤無(wú)明顯血管腔外浸潤(rùn)征象。3 例同時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔子宮腫塊（圖2c），2 例與髂靜脈相連，1 例同時(shí)與右側(cè)卵巢靜脈和右側(cè)髂內(nèi)靜脈相續(xù)，分界不清，CT 值與靜脈內(nèi)腫塊相似。2 例伴少量胸腔積液，1 例因輸尿管受壓出現(xiàn)右腎盂輕度積水，2 例顯示腹壁側(cè)支循環(huán)開放。7 例均未見右心室及主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及其分支受累情況，亦未見肺內(nèi)或其他實(shí)質(zhì)性臟器轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象。

7 例均行MPR，均更加清晰顯示病變?nèi)玻芍庇^顯示病變的起始部位、行徑、范圍、密度、強(qiáng)化方式、側(cè)支循環(huán)及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系。冠矢狀位重建病變近端位于右心房?jī)?nèi)，遠(yuǎn)端與下腔靜脈及髂靜脈相連，呈蛇頭樣改變（圖1b，2b）。1 例行VR 和MIP，清晰顯示雙側(cè)髂靜脈、下腔靜脈內(nèi)條索狀腫瘤及腫瘤內(nèi)豐富的迂曲血管。

2.2 手術(shù)病理 7 例均行手術(shù)切除，術(shù)中見腫瘤多粗細(xì)不均，實(shí)性，部分腫瘤內(nèi)有少量脂肪組織及出血，病變韌性大，與下腔靜脈壁無(wú)粘連，切面呈魚肉纖維樣，病變最長(zhǎng)1 例共取出約64 cm 長(zhǎng)條狀物。鏡下腫瘤主要由梭形平滑肌細(xì)胞構(gòu)成，呈束狀排列，部分腫瘤內(nèi)見成熟的脂肪組織。免疫組化：平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）、結(jié)蛋白（Desmin）、血管內(nèi)皮細(xì)胞CD34 血管陽(yáng)性表達(dá)。最終病理均診斷為IVL。

圖1 女，42 歲，腔靜脈平滑肌瘤病 圖1a增強(qiáng)掃描軸位像示下腔靜脈明顯增粗，腔內(nèi)見異常軟組織密度影，中等不均勻強(qiáng)化（箭頭）圖1b 冠狀面重組圖像清晰顯示病變累及全程下腔靜脈及左側(cè)髂靜脈（箭頭）圖2 女，40 歲，腔靜脈平滑肌瘤病 圖2a冠狀面圖像示明顯均勻強(qiáng)化的條索狀腫瘤位于下腔靜脈（橫箭）及右髂靜脈（斜箭）圖2b 冠狀位圖像顯示從右側(cè)卵巢靜脈（斜箭）延伸到下腔靜脈（橫箭）的充盈缺損圖2c 軸位像示子宮肌瘤呈不均勻強(qiáng)化圖3 女，46 歲，腔靜脈平滑肌瘤病 圖3a，3b 分別為VR 和MIP 示雙側(cè)髂靜脈及下腔靜脈內(nèi)條索狀腫瘤，具有豐富的迂曲血管，強(qiáng)化明顯（箭頭）圖3c 軸位圖像顯示腫瘤主要由豐富的血管組成，強(qiáng)化明顯（箭頭）

3 討論

3.1 概述 IVL 是一種罕見、變異的子宮肌瘤，雖文獻(xiàn)［3］報(bào)道其發(fā)病率約占子宮肌瘤的0.22%，但在臨床工作中非常少見。其主要特征是腫瘤生長(zhǎng)于靜脈管腔內(nèi)，可經(jīng)子宮靜脈、卵巢靜脈、髂內(nèi)靜脈延伸至下腔靜脈，進(jìn)入心臟，成為心臟內(nèi)平滑肌瘤?。?-5］；發(fā)病機(jī)制尚不清楚，臨床多認(rèn)為是由子宮平滑肌瘤侵入脈管內(nèi)生長(zhǎng)形成的［6］。腫瘤在靜脈內(nèi)沿血流方向生長(zhǎng)，延伸途徑有：①左、右子宮靜脈→髂內(nèi)靜脈→髂總靜脈→下腔靜脈；②左卵巢靜脈→左腎靜脈→下腔靜脈或右卵巢靜脈→下腔靜脈，臨床上以前者更常見［5，7］。本組1 例同時(shí)通過右側(cè)卵巢靜脈和右側(cè)髂內(nèi)靜脈2 條途徑累及下腔靜脈。

IVL 的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要為盆腔腫塊。文獻(xiàn)［8］報(bào)道64%的患者有子宮肌瘤或肌瘤手術(shù)史，本組7 例均有子宮肌瘤或肌瘤手術(shù)史。IVL 局限于盆腔時(shí)多表現(xiàn)為月經(jīng)量增多，絕經(jīng)后可表現(xiàn)為陰道流血、下腹痛等。當(dāng)病變蔓延至下腔靜脈和心腔時(shí)可出現(xiàn)下肢水腫、肝大、發(fā)紺、發(fā)作性暈厥及呼吸困難等癥狀。

3.2 MSCT 表現(xiàn) IVL 的CT 平掃僅表現(xiàn)為受累靜脈的增粗，管腔內(nèi)為異常軟組織密度影填充，雖然鏡下可見腫瘤內(nèi)成熟脂肪組織，但CT 上均未測(cè)到脂肪組織密度，考慮與脂肪成分較少有關(guān)。增強(qiáng)掃描病變呈中等不均勻強(qiáng)化，累及右心房時(shí)可發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)軟組織影，密度及強(qiáng)化程度與靜脈內(nèi)腫塊相似，少數(shù)腫瘤內(nèi)可見迂曲走行的腫瘤血管，如蚯蚓狀，有一定特征性。腫瘤大部分游離于靜脈及右心腔，可能與腫瘤表面覆蓋光滑的內(nèi)膜或內(nèi)皮細(xì)胞有關(guān)［9］，CT 無(wú)法區(qū)分腫瘤與受累靜脈管壁。IVL 靜脈外壁多光整，無(wú)血管外浸潤(rùn)或生長(zhǎng)，這與起源于靜脈系統(tǒng)的惡性腫瘤明顯不同，有助于鑒別。雖有學(xué)者［10-12］提出一些特殊的影像學(xué)表現(xiàn)，如絲瓜絡(luò)、篩孔樣及蛇頭樣改變，但上述征象無(wú)特征性，仍可見于其他來源于靜脈的腫瘤或外圍腫瘤累及靜脈時(shí)。

MSCT 因其強(qiáng)大的后處理技術(shù)，可在不增加輻射劑量及掃描時(shí)間的情況下，對(duì)原始數(shù)據(jù)重組得到與橫斷面相同質(zhì)量的任意方位的CT 圖像，不但可直觀顯示IVL 病變起始部位、途徑及范圍，還可顯示病變密度、強(qiáng)化方式、側(cè)支循環(huán)及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為治療計(jì)劃的制訂提供依據(jù)。另外，MSCT 還可顯示子宮肌瘤及其他臟器情況，本組2 例伴少量胸腔積液，1 例出現(xiàn)右腎盂輕度積水，2 例腹壁側(cè)支循環(huán)開放。

3.3 鑒別診斷 子宮IVL 主要應(yīng)與靜脈血栓及癌栓形成相鑒別，三者均表現(xiàn)為局部管腔擴(kuò)大，腔內(nèi)充盈缺損；但增強(qiáng)掃描靜脈血栓無(wú)明顯強(qiáng)化；癌栓雖可強(qiáng)化，但病變范圍多明顯小于前者，臨床多有惡性腫瘤或惡性腫瘤病史，癥狀出現(xiàn)早且較前者明顯［13］。另外，還需與原發(fā)于下腔靜脈的平滑肌肉瘤鑒別，后者可發(fā)生于動(dòng)脈或靜脈，以靜脈多見，多發(fā)生于下腔靜脈上1/3 段，病變范圍相對(duì)局限，且出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)多已伴肝、肺及腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；且IVL 對(duì)血管壁及周圍呈浸潤(rùn)性增長(zhǎng)，血管壁毛糙，呈惡性生長(zhǎng)特 性［14］。

總之，IVL 雖少見，但對(duì)有子宮肌瘤或子宮肌瘤手術(shù)史的患者，應(yīng)定期隨訪，如發(fā)現(xiàn)腔靜脈或心臟內(nèi)腫物時(shí)，均應(yīng)考慮本病的可能。IVL 的最終診斷雖需依靠病理，但MSCT 圖像后處理能夠完整顯示腫瘤的特征和全貌，可為臨床提供更多有價(jià)值的信息，對(duì)指導(dǎo)臨床治療有重要意義，因此，MSCT 應(yīng)作為IVL的首選檢查技術(shù)。