吳方燁，徐宏偉

（紹興第二醫(yī)院，浙江 紹興312000）

肺纖毛黏液結(jié)節(jié)性乳頭狀腫瘤是一種新定義的潛在惡性腫瘤，目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道均較少，導(dǎo)致臨床醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足。 本研究通過對(duì)1 例肺纖毛黏液結(jié)節(jié)性乳頭狀腫瘤的臨床表現(xiàn)、鏡下特點(diǎn)、免疫組化染色分析、 影像學(xué)表現(xiàn)的回顧并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討該腫瘤的診斷、治療及預(yù)后，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者 女，72 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右下肺結(jié)節(jié)3月余”于2018 年7月3日入院。3 個(gè)多月前行胸部CT 體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右下肺空洞樣結(jié)節(jié)， 患者無咳嗽咳痰、無畏寒發(fā)熱、無胸悶氣促、無夜間盜汗、無胸痛等不適。 查血常規(guī)、血生化及腫瘤全套均未見明顯異常。 有高血壓及阿爾茨海默病史， 既往無糖尿病、心臟病、結(jié)核、肝炎等病史，無吸煙史。 患者否認(rèn)兩系三代家族性遺傳病史，無類似疾病史。 入院后胸部CT 增強(qiáng)示：右下肺背外側(cè)鄰近胸膜下見一空洞性結(jié)節(jié)灶，大小16.9mm×14.3mm，內(nèi)外緣均毛糙，壁厚薄欠均，未見分葉及胸膜牽拉，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化（圖1），診斷考慮為右下肺空洞性肺癌。2018年7月7日行胸腔鏡下右下肺楔形切除術(shù)，切除腫瘤長(zhǎng)徑約1.5cm。 術(shù)中冰凍切片傾向?yàn)橄侔?，故行肺葉切除及淋巴結(jié)清掃。 病理檢查提示：腫瘤組織由纖毛柱狀細(xì)胞、 黏液細(xì)胞和基底細(xì)胞混合組成，形成腺管樣結(jié)構(gòu)，部分呈乳頭狀，腺腔內(nèi)含黏液成分，乳頭表面可見纖毛細(xì)胞襯覆，病變中央?yún)^(qū)域伴有囊腔形成，腫瘤細(xì)胞分化成熟，僅局灶區(qū)細(xì)胞輕度異型（圖2）；支氣管切緣陰性，支氣管旁淋巴結(jié)3 枚慢性炎癥， 其余5 組淋巴結(jié)清掃未見癌轉(zhuǎn)移。 免疫組化： 纖毛柱狀細(xì)胞和黏液細(xì)胞：CK7（+）、TTF-1（+）；基底細(xì)胞：CK5/6（+）、P63（+）、P40（+）；Ki-67（約2%+）。病理診斷為：（右下肺）纖毛黏液結(jié)節(jié)性乳頭狀腫瘤 （Ciliated Muconodular Papillary Tumour，CMPT）。 術(shù)后未進(jìn)行放化療及其他相關(guān)藥物治療，隨訪至2019 年4月，疾病無復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2 討論

CMPT 在2002 年由Ishikawa[1]首先報(bào)道，是一種新定義的發(fā)生于外周肺組織的良性或低級(jí)別惡性乳頭狀腫瘤，由纖毛柱狀、杯狀細(xì)胞及基底細(xì)胞組成，存在惡性變潛能。由于目前相關(guān)報(bào)道較少，對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，2015 年還未歸入世界衛(wèi)生組織肺腫瘤分類[2]中。

本例為老年女性，右下肺空洞樣結(jié)節(jié)為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，無相關(guān)肺部病變的臨床癥狀。 查閱分析國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)[1，3-11]，共報(bào)道40 例，均為體檢或其他疾病行胸部CT 檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)， 均無明顯癥狀。 其發(fā)病與性別及吸煙史無明顯相關(guān)性，除4 例為西方人種，其余均發(fā)生于東亞地區(qū)，年齡50-84歲，也有報(bào)道[3]1 例19 歲年輕女性患者。 CT 檢查，均表現(xiàn)為周圍非支氣管內(nèi)肺結(jié)節(jié)，本例同樣有類似表現(xiàn)。 本病病灶長(zhǎng)徑4～45mm，10 例伴有空洞，5 例表現(xiàn)為磨玻璃影，其余為不規(guī)則結(jié)節(jié)；位于右下肺18 例，右中肺1 例，右上肺5 例，左下肺11 例，左上肺5 例；本例位于右下肺。 CT 報(bào)告往往因“位于肺周邊部且邊界不清”術(shù)前考慮為肺惡性腫瘤。 該40 例病灶均手術(shù)切除， 病理診斷標(biāo)記顯示腫瘤細(xì)胞有纖毛細(xì)胞、基底細(xì)胞和低Ki-67 指數(shù)，提示病變傾向于良性，因此術(shù)后均未行放化療及相關(guān)藥物治療，經(jīng)2～120 個(gè)月的隨訪，腫瘤均無復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1 胸部CT 示右下肺空洞性結(jié)節(jié) （白箭），內(nèi)外緣均毛糙，壁厚薄欠均，未見分葉及胸膜牽拉。

圖2 病變組織由纖毛柱狀細(xì)胞、 黏液細(xì)胞和基底細(xì)胞混合組成。 （HE×100）

CMPT 的病史、 影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性表現(xiàn)，確診有賴于病理檢查。目前建議手術(shù)治療，術(shù)后定期隨訪復(fù)查。 由于CMPT 為一種新定義的腫瘤，發(fā)現(xiàn)時(shí)間短，還有待長(zhǎng)期跟蹤觀察以發(fā)現(xiàn)其生物學(xué)特性。