謝定泉，陳秋萍，吳朝波

廣西壯族自治區(qū)民族醫(yī)院新生兒科，廣西南寧 530001

小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是一種心內(nèi)膜發(fā)生病變，且存在硬化癥狀的心肌病。 該疾病與病毒感染、代謝缺陷以及血液動(dòng)力學(xué)的改變等因素相關(guān)聯(lián)[1]。 該疾病患兒可出現(xiàn)充血性心力衰竭、呼吸困難、心率加快以及面色蒼白等臨床癥狀，同時(shí)該疾病還分為爆發(fā)型、急性型、慢性型，其中急性型發(fā)病快，死亡率高，慢性型也可影響患兒的生長發(fā)育，且反復(fù)發(fā)作，對患兒的生命健康產(chǎn)生威脅，因此，需要對患兒及時(shí)診治，同時(shí)針對該疾病臨床常使用對癥治療，例如腎上腺皮質(zhì)激素、利尿劑、多巴胺注射液、血管擴(kuò)張劑、地高辛口服液等藥物，以改善患兒的心功能，從而能夠緩解心臟擴(kuò)大，直至回縮正常[2-3]。 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展， 有研究表明卡維地洛治療小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥不僅能夠控制患兒的癥狀， 還能夠使心功能逐漸恢復(fù)正常，療效顯著[4]。 該文探究該院2016 年1 月—2018 年12 月治療40 例小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒使用卡維地洛治療的臨床療效以及對血漿BNP、心功能的影響，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取該院收治的40 例小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒作為研究對象， 按照單雙數(shù)隨機(jī)分為參照組（單數(shù)）與研究組（雙數(shù)），每組20 例。所有患兒與家屬同意簽署研究知情協(xié)議書， 該研究已通過該院倫理委員會(huì)的審核。 所有患兒符合小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，納入標(biāo)準(zhǔn)：臨床資料完整，無藥物過敏史，自愿配合治療患兒。 排除標(biāo)準(zhǔn)：排除其他臟器功能障礙，排除對研究藥物過敏患兒，排除腦神經(jīng)功能缺失患兒。 參照組患兒中男性10 例，女性10 例；年齡2 個(gè)月～9 歲，平均（5.66±3.25）歲；住院時(shí)間5～10 d，平均住院時(shí)間（8.36±1.44）d。 研究組患兒中男性12 例，女性8 例；年齡3 個(gè)月～10 歲，平均（5.79±3.11）歲；住院時(shí)間5～12 d，平均住院時(shí)間 （8.46±1.25）d。 兩組一般資料比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

1.2 方法

所有患兒接受常規(guī)治療，給予洋地黃、腎上腺皮質(zhì)激素、擴(kuò)血管藥物以及利尿劑進(jìn)行治療，研究組患兒則在此基礎(chǔ)上采用卡維地洛 （國藥準(zhǔn)字H20000100，10 mg×14片），卡維地洛從小劑量0.1 mg/（kg·次）口服，1 次/d，1 周后加量至0.1 mg/（kg·次）口服，2 次/d，達(dá)到最大耐受量后維持治療，該研究中最大加至0.2 mg/（kg·次）口服，2 次/d。

1.3 觀察指標(biāo)

療效判定：患兒治療3 周后，患兒心功能改善程度超過2 級(jí)，心力衰竭、心率加快等癥狀以及體征完全消失判為顯效[5-6]；患兒治療2 周后，患兒心功能改善程度超過1級(jí)， 心力衰竭、 心率加快等癥狀與體征有所緩解判為有效；患兒治療2 周后，其臨床癥狀改善無明顯好轉(zhuǎn)，心功能無明顯改善判為無效?？傆行?（顯效+有效）/總例數(shù)。

②心功能指標(biāo)：對患兒使用心臟X 線、心電圖及超聲心動(dòng)圖檢測治療前后心功能恢復(fù)情況， 短軸縮短率(FS)、心率、心胸比(C/T)、左心室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)。

③血漿BNP 水平：在空腹?fàn)顟B(tài)下，收集患者3 mL 肘靜脈血，采用羅氏E601 全自動(dòng)免疫分析儀檢測，對BNP含量利用雙抗夾心免疫熒光測試條進(jìn)行測量。

1.4 統(tǒng)計(jì)方法

采用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，計(jì)量資料采用（±s）表示，進(jìn)行t 檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用[n(%)]表示，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組比較心功能指標(biāo)

治療前研究組與參照組的心功能指標(biāo)比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）,治療后研究組與參照組的心功能均得到明顯改善，研究組的心功能指標(biāo)改善程度高于參照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。 見表1。

表1 兩組患者治療前后心功能指標(biāo)水平變化情況的對比（±s）

表1 兩組患者治療前后心功能指標(biāo)水平變化情況的對比（±s）

指標(biāo)時(shí)間 研究組（n=20）參照組（n=20）t 值 P 值C /T 治療前治療后1.550 6.500＞0.05＜0.05 t 值P 值FS（%）治療前治療后0.060 12.570＞0.05＜0.05 t 值P 值LVEDD（mm）t 值P 值治療前治療后0.82±0.07 0.52±0.02 18.420＜0.05 15.82±3.36 32.74±2.28 18.630＜0.05 47.65±3.56 40.52±1.60 8.160＜0.05 0.79±0.05 0.64±0.08 7.110＜0.05 15.89±3.30 23.79±2.22 8.880＜0.05 48.11±3.71 43.75±1.33 4.940＜0.05 0.400 6.940＞0.05＜0.05

2.2 兩組比較總有效率

研究組患者的總有效率高于參照組， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。 見表2。

表2 兩組治療效果的比較[n(%)]

2.3 兩組比較治療前后血漿BNP 水平

治療前兩組血漿BNP 水平比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），治療后研究組血漿BNP 水平低于參照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。 見表3。

表3 兩組治療前后血漿BNP 水平的比較[（±s），pg/mL]

表3 兩組治療前后血漿BNP 水平的比較[（±s），pg/mL]

組別治療前治療后t 值 P 值研究組（n=20）參照組（n=20）t 值P 值545.47±120.22 540.50±123.21 0.120＞0.05 100.20±20.69 176.65±30.33 9.310＜0.05 16.320 12.820＜0.05＜0.05

3 討論

小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，因病毒感染、家族遺傳、免疫能力下降以及心功能代謝異?；蜓鲃?dòng)力學(xué)異常所導(dǎo)致患兒出現(xiàn)心內(nèi)膜纖維彌漫性增生， 從而影響患兒的心臟收縮壓與舒張壓受限， 同時(shí)造成患兒出現(xiàn)呼吸困難以及心力衰竭等臨床癥狀。 此外，由于該疾病無法明確主要的致病機(jī)制， 該疾病還會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)性， 嚴(yán)重影響患兒的心功能，甚至?xí)∏閻夯?，出現(xiàn)多種并發(fā)疾病，對患兒的身體發(fā)育與健康出現(xiàn)干擾。 臨床治療該疾病主要使用藥物治療，逐漸緩解患兒的各種病癥，針對細(xì)菌感染患兒可給予抗生素，控制病情發(fā)展，避免病情惡化。 針對射血分?jǐn)?shù)較為嚴(yán)重的患兒，需要給予降血壓藥物，也可考慮心臟移植手術(shù)進(jìn)行治療。 同時(shí)也有研究認(rèn)為[7]，該疾病主要與免疫能力有關(guān)，因此在治療過程中需要給予免疫抑制劑，調(diào)節(jié)患兒免疫功能失調(diào)的情況，治療時(shí)間維持較長，大約1 年左右，直至心電圖恢復(fù)正常。 對此，常規(guī)的治療方法治療效果并不理想，無法達(dá)到預(yù)期效果，且部分藥物治療具有一定的局限性，無法保證患兒能夠得到完善的治療方案。

卡維地洛是一種β 受體拮抗劑，其主要治療高血壓、血管擴(kuò)張等病癥，該藥物不僅能夠保護(hù)患兒心臟與神經(jīng)，還能夠改善患兒的血液循環(huán)， 從而能夠緩解小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的臨床癥狀[8]。 該研究表明，治療前研究組與參照組的心功能指標(biāo)比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）,治療后研究組與參照組的心功能均得到明顯改善，研究組的心功能指標(biāo)改善程度高于參照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。 由此可見，采用卡維地洛治療該疾病患兒心率、 心血管擴(kuò)張以及心室舒張壓等指標(biāo)具有明顯改善效果。 因該藥物是在非選擇性的β 受體阻斷、α1受體阻斷的作用下，擴(kuò)張毛細(xì)血管，以有效降低血管外周阻力與血壓，同時(shí)還能夠阻斷受體對心血管代謝物的抑制，從而能夠起到保護(hù)心功能與神經(jīng)， 還可保證血管舒張恢復(fù)正常。

除此之外， 該藥物還能夠?qū)純旱慕桓猩窠?jīng)起到抑制作用，從而保護(hù)患者的機(jī)體循環(huán)系統(tǒng)，降低患兒兒茶酚堿的分泌量，使得增強(qiáng)神經(jīng)對心臟血管的支持作用，減少兒茶酚堿的刺激，從而保證心臟β 受體得到調(diào)節(jié)，以恢復(fù)心臟功能，還能夠降低心肌細(xì)胞毒性水平。 該研究表明，治療前兩組血漿BNP 水平比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （P＞0.05），治療后研究組血漿BNP 水平低于參照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）?？ňS地洛可有降低患兒通過采用卡維地洛治療該疾病可有效阻斷患兒的心臟受體， 還能夠降低心率，以改善患兒的心臟負(fù)荷量，有效緩解心衰、血漿BNP 水平升高等癥狀。其作用原理是利用過β1受體阻滯作用減輕兒茶酚堿對心肌的刺激，進(jìn)而恢復(fù)心率，逐漸改善心血管收縮功能，從而降低血漿BNP 水平。該研究表明，研究組總有效率（90.00%）高于參照組（60.00%），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。 該研究結(jié)果與姚曉利等[9]研究數(shù)據(jù)（95.45% vs 75.00%）具有一致性，該研究表明卡維地洛治療小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥可有效緩解心肌損傷，從而改善患兒的病情。 由此可知，通過采用卡維地洛治療小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒， 可阻礙心衰的進(jìn)展，因該藥物能夠促進(jìn)心肌細(xì)胞的恢復(fù)，抑制神經(jīng)中樞興奮，減少損傷，還可重塑血管，避免血管出現(xiàn)硬化、心肌出現(xiàn)毒性損傷，進(jìn)一步緩解患兒心率較快、心力衰竭的癥狀， 且鉀離子與鈉離子通道的阻滯作用能緩解心律失常的癥狀，所以療效確切。

綜上所述， 采用卡維地洛治療小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，不但臨床效果顯著，而且還能夠改善患兒的心功能指標(biāo)，降低血漿BNP 水平，值得臨床推廣使用。