祁昕 王春祥 楊楠 趙濱

淋巴管瘤（lymphangioma，LA）是由于淋巴管先天發(fā)育畸形或者其他原因?qū)е铝馨鸵号懦稣系K，引起淋巴液潴留并繼發(fā)淋巴管擴張、 增生形成的一種良性腫瘤或畸形[1]。LA 多見于兒童，可發(fā)生在身體任何部位，脾受累相對少見。毛細淋巴管瘤屬于LA 少見亞型， 目前國內(nèi)外鮮有文獻報道。本文收集經(jīng)手術和病理證實的3 例兒童脾毛細淋巴管瘤， 回顧性分析其臨床和CT 表現(xiàn)， 并結(jié)合文獻資料對脾毛細淋巴管瘤的診斷及鑒別診斷進行分析， 探討其臨床及CT 特征， 以期提高對脾毛細淋巴管瘤的認識和影像診斷水平。

1 資料與方法

回顧性分析2017 年4 月—2018 年6 月于天津市兒童醫(yī)院接受手術， 且術后病理證實為脾毛細淋巴管瘤的患兒3 例（女2 例、男1 例），年齡5～8 歲。均為偶然發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀，體格檢查未見明顯陽性體征， 實驗室檢查均正常。CT 檢查采用GE revolution 寬體設備， 行寶石能譜成像（gemstone spectral imaging，GSI）腹盆腔單能量掃描，掃描范圍自膈頂?shù)狡⑾戮壦?，行平掃、動脈期、靜脈期和平衡期掃描。掃描參數(shù)： 管電壓80～140 kV， 管電流200 mA，螺距0.997，重建層厚2 mm，矩陣512×512。對比劑均使用碘海醇（歐乃派克，含碘300 mg/mL），劑量1.5 mL/kg 體質(zhì)量， 并應用24 s 固定注射時間法匹配ACIST 高壓注射器進行團注。注藥后掃描延遲時間為：動脈期20~30 s，靜脈期50~60 s，平衡期90~120 s。

2 結(jié)果

2.1 CT 表現(xiàn) 3 例病人的病灶均為單發(fā)脾囊性腫塊。最大病灶大小為5.5 cm×6.3 cm×5.4 cm，最小病灶為2.5 cm×2.5 cm×2.3 cm。囊內(nèi)容物密度欠均勻，CT 值為15~50 HU，囊壁薄且光滑、完整、清晰。2 例局部突出脾輪廓外，1 例脾體積、形態(tài)及邊緣未見明顯異常。3 例病灶內(nèi)部均無鈣化和脂肪成分。增強掃描病灶強化程度低于正常脾實質(zhì)， 囊壁及分隔呈輕至中度強化，病灶邊緣呈漸進性強化，其余囊內(nèi)容物未見強化（圖1-3）。

圖1 -3 3 例脾毛細淋巴管瘤。A 圖為CT 平掃，B-D 圖分別為增強CT 的動脈期、門靜脈期和平衡期。圖1 脾形態(tài)增大，脾實質(zhì)內(nèi)可見稍低密度腫塊，大小為5.5 cm×6.3 cm×5.4 cm，邊界尚清晰，局部突出脾輪廓之外（A），增強后病變呈分隔狀強化，邊緣呈中度強化（B-D）。圖2 脾下極類圓形稍低密度腫塊，大小為3.5 cm×3.4 cm×2.7 cm，邊界清晰（A），增強后病變于動脈期（B）及門靜脈期（C）邊緣及其內(nèi)分隔呈輕度強化，平衡期病變強化程度略低于正常脾實質(zhì)（D）。圖3脾下極類圓形稍低密度腫塊，局部位于脾實質(zhì)之外，大小為2.5 cm×2.5 cm×2.3 cm（A），增強后呈不均勻強化，三期強化程度均低于正常脾實質(zhì)（B-D）。

2.2 病理學表現(xiàn) 脾腫物切面呈灰紅色， 質(zhì)地較軟，中央灰黃色，與周圍脾分界清楚。鏡下病灶由密集的薄壁小淋巴管組成， 管壁內(nèi)襯覆扁平或肥大內(nèi)皮細胞，管腔內(nèi)可見伊紅色淋巴液，間質(zhì)結(jié)締組織增生（圖4）。免疫組化：3 例均有D2－40（＋）、CD31（＋）、CD34（－）、GLUT1（－），其中2 例CD68（＋）。

3 討論

圖4 患兒女，8 歲。脾毛細淋巴管瘤大體標本（A）和鏡下表現(xiàn)（HE，×100）（B）。

3.1 發(fā)病機制及病理特點 LA 是一種起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變， 但發(fā)病機制尚未完全闡明。多數(shù)研究者認為LA 屬于淋巴管畸形， 可能由于胚胎發(fā)育時部分淋巴管未能與淋巴系統(tǒng)溝通， 或因為手術、 外傷引起發(fā)病部位的淋巴液排出障礙而形成的囊性改變； 也有認為是炎癥纖維化阻塞淋巴管形成擴張。此外，還有研究者[1-3]認為LA 屬于真性腫瘤，可以在局部浸潤性生長。組織學上LA 由擴張且內(nèi)皮細胞增生的淋巴管和結(jié)締組織共同構成， 包含淋巴液、淋巴細胞或血液，根據(jù)構成淋巴管的大小分為3 型：毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤，這3 種類型可并發(fā)，也有研究者[4]認為是LA 病程的不同階段。本組3 個病例經(jīng)病理證實為毛細淋巴管瘤，也稱為單純性LA，多見于頸、上胸、肢體近端皮膚和黏膜，脾相對少見。

3.2 臨床特點 LA 根據(jù)病灶數(shù)量分為局灶型和彌漫型。LA 也可累及身體多個部位，如頭頸部、腋窩、縱隔、腹膜后和四肢軟組織，如病變累及全身多個臟器則稱為LA 病[5]。LA 好發(fā)于兒童，生長緩慢，一般無明顯臨床癥狀， 部分病人可因病灶壓迫鄰近臟器而出現(xiàn)左上腹部不適，食欲減退，可伴惡心、嘔吐、體質(zhì)量減輕、高血壓、脾功能亢進等[3]。LA 瘤體生長緩慢，一般預后良好，但當病灶體積較大且突出被膜外或呈彌漫生長時存在繼發(fā)外傷性或病理性脾破裂的風險，但極少數(shù)會發(fā)生惡變和并發(fā)感染、出血或腸梗阻的危險， 因此手術切除是目前LA 首選的治療方式[6]。

3.3 CT 表現(xiàn) 脾LA 發(fā)生率相對較低，同時脾囊性占位的影像鑒別診斷也是難點，放射科醫(yī)生對脾LA的認識不足容易造成誤診， 本組病例術前均誤診為血管瘤。因此， 充分把握病變的影像特點對于診斷和鑒別診斷尤為重要。目前關于脾毛細淋巴管瘤的影像表現(xiàn)鮮有報道。本組脾毛細淋巴管瘤可見如下CT 表現(xiàn)：①病灶主體均位于脾實質(zhì)內(nèi)，且靠近被膜，這可能與脾被膜下富含淋巴管有關， 其中2 例病灶突出脾輪廓外，呈結(jié)節(jié)樣隆起；②均屬于局灶型，且直徑多＞3.0 cm；③病灶呈囊性低密度，密度欠均勻，囊內(nèi)有細小分隔，不伴有鈣化及脂肪成分；④病灶形態(tài)規(guī)則，呈類圓形，無分葉，邊緣光滑，伴或不伴占位效應；⑤增強掃描病灶強化程度均低于正常脾實質(zhì)，強化方式大致相似， 表現(xiàn)為囊壁及分隔呈輕至中度強化，邊緣呈漸進性強化，其余囊內(nèi)容物未見強化。母等[7]通過回顧性分析10 例孤立型脾LA 的CT 影像及其病理表現(xiàn)，總結(jié)出脾LA 的2 種強化方式，其中囊性淋巴管瘤增強后囊內(nèi)容物無強化， 而海綿狀淋巴管瘤表現(xiàn)為分隔狀強化。筆者認為本組所有病灶邊緣部分漸進性強化可能是脾毛細淋巴管瘤較為特異性的強化方式， 推測可能與病灶周邊富含血管有關。然而，任等[8]關于脾海綿狀淋巴管瘤CT 表現(xiàn)和病理對照研究發(fā)現(xiàn)， 病灶強化程度與病變內(nèi)血管和淋巴管的比例沒有直接相關性， 病變強化程度不隨血管成分的增加而進一步增強， 但研究主要為海綿狀淋巴管瘤。關于脾LA 各亞型的CT 表現(xiàn)及其病理基礎的探討還有待于今后進一步研究證實。

3.4 鑒別診斷 脾單發(fā)囊性占位病變種類較多，脾毛細淋巴管瘤需與脾海綿狀淋巴管瘤、 脾囊性淋巴管瘤、脾血管淋巴管瘤、脾血管瘤、脾囊腫、脾膿腫、脾包蟲病及脾囊性轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。

3.4.1 脾海綿狀淋巴管瘤 CT 多表現(xiàn)為脾實質(zhì)內(nèi)或被膜下單發(fā)或多發(fā)囊性低密度灶， 邊界清楚或不清楚，多伴分葉，囊壁規(guī)則，囊內(nèi)分隔多見，呈蜂窩狀改變和簇狀排列，通常無鈣化，增強檢查囊壁及分隔呈輕至中度強化，囊內(nèi)容物無強化[9]。

3.4.2 脾囊性淋巴管瘤 是脾LA 最多見的病理類型。多表現(xiàn)為類圓形均勻低密度囊性病灶， 輪廓清晰，囊壁菲薄，囊內(nèi)容物CT 值與水近似，不伴有分隔，增強檢查示囊壁輕度強化，囊內(nèi)容物無強化[10]。

3.4.3 脾血管淋巴管瘤 是起源于間胚葉組織的一類良性腫瘤， 相當罕見。病灶具有血管和淋巴管2種成分，增強后周邊血管成分于動脈期呈輕度強化，靜脈期和延遲期仍有強化， 而中心淋巴管成分通常無強化。脾血管淋巴管瘤強化方式與本組病例具有一定重疊，鑒別存在一定困難[11]。

3.4.4 脾血管瘤 CT 平掃表現(xiàn)為輪廓清晰的低密度區(qū)，增強檢查動脈期呈明顯結(jié)節(jié)樣強化，門靜脈期病灶向中心充填，多數(shù)病灶于延遲期能完全充填，與正常脾實質(zhì)密度一致，因此延遲掃描具有鑒別價值，此外脾血管瘤一般不伴有分隔[12]。

3.4.5 脾囊腫 真性囊腫多為先天性病變， 假性囊腫大多與外傷、感染、栓塞有關，影像表現(xiàn)均為單發(fā)圓形低密度灶，呈均勻水樣密度，邊緣光滑，境界清楚，無分隔，囊內(nèi)容物和囊壁均無強化。盡管LA 的CT 影像學表現(xiàn)類似囊腫，但不同于單純囊腫，因其內(nèi)含有蛋白成分，CT 值往往偏高。

3.4.6 脾膿腫 多數(shù)病人臨床常伴有高熱、寒戰(zhàn)，實驗室檢查白細胞計數(shù)增高。影像學表現(xiàn)為膿腫壁呈明顯強化， 周圍可有水腫帶， 部分病例膿腫區(qū)伴有氣-液平面。結(jié)合臨床病史和影像學檢查可資鑒別。

3.4.7 脾包蟲病 病人常有疫區(qū)接觸史， 常合并肝包蟲囊腫，其特征表現(xiàn)為“囊中囊”，增強掃描囊內(nèi)間隔及囊壁無或呈輕度強化。

3.4.8 脾囊性轉(zhuǎn)移瘤 病人多有原發(fā)惡性腫瘤病史。CT 表現(xiàn)為類圓形囊性或囊實性病灶，壁不規(guī)則增厚，厚薄不均，可有附壁結(jié)節(jié)，典型表現(xiàn)為“牛眼征”，同時多伴發(fā)肝臟或其他臟器轉(zhuǎn)移。

綜上所述， 兒童脾毛細淋巴管瘤臨床表現(xiàn)無特異性，CT 表現(xiàn)具有一定特征， 表現(xiàn)為單發(fā)低密度結(jié)節(jié)或腫塊，囊內(nèi)多有細小分隔，不伴鈣化，增強檢查表現(xiàn)為囊壁及分隔呈輕至中度強化， 邊緣呈漸進性強化。術前CT 檢查可以為臨床診斷和治療提供有價值的影像學信息， 確診需綜合影像特征和病理學檢查。

專家點評（上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心 朱銘）： 兒童脾毛細淋巴管瘤是一種臨床少見的淋巴管瘤，國內(nèi)外迄今文獻報道不多。脾囊性占位并不罕見，但其影像學鑒別診斷非常困難。脾淋巴管瘤的誤診相當普遍，我院也經(jīng)常誤診，雖然脾淋巴管瘤的誤診不一定會引起臨床處理方面的嚴重不良后果，但無論如何準確的術前診斷對于更好的處理還是十分必要的。本文收集了經(jīng)手術和病理證實的3 例兒童脾毛細淋巴管瘤資料，分析其臨床和CT 表現(xiàn)， 并結(jié)合文獻資料探討兒童脾毛細淋巴管瘤的臨床及CT 特征， 總結(jié)出兒童脾毛細淋巴管瘤臨床表現(xiàn)無特異性，而CT 表現(xiàn)有一定特征性，主要表現(xiàn)為單發(fā)的低密度腫塊，直徑多＞3.0 cm，病灶常靠近被膜， 可突出脾輪廓外， 囊內(nèi)常有細小的分隔， 通常不伴有鈣化，CT 增強掃描可見病灶強化程度低于正常脾實質(zhì)，囊壁及分隔常有輕到中度的強化，邊緣呈漸進性強化，并提出病灶邊緣部分漸進性強化可能是脾毛細淋巴管瘤的特異性的強化方式。還指出術前CT 檢查可以為臨床診斷和治療提供有價值的影像學信息。本文對兒童脾毛細淋巴管瘤的CT 特征進行了深入分析，該經(jīng)驗對于從事兒科放射診斷的醫(yī)生很有幫助，值得參考。