劉 凱，申艷光，馮莉莉，吳 剛，周紅悅，張 騫，李 成

(北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院放射科，北京 100029)

軟骨肉瘤是一種從軟骨或成軟骨結(jié)締組織來源的惡性骨腫瘤，亦可由一些良性病變惡化而來，如內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤等，也包括Ollier病、Maffucci綜合征、多發(fā)性骨軟骨瘤病[1]。軟骨肉瘤發(fā)病率僅次于骨肉瘤。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計，軟骨肉瘤占所有骨腫瘤及腫瘤樣病變的7.9%，占所有惡性腫瘤的26.6%[2]。軟骨肉瘤發(fā)病部位主要位于長骨干骺端、骨盆、肩胛骨、肋骨等，其中骨盆僅次于股骨和脛骨，為軟骨肉瘤第三位常見的發(fā)病部位，占15.05%[2]。骨盆軟骨肉瘤最常見于髂骨，尤其是發(fā)生在髖臼3個軟骨融合的區(qū)域[3]。由于骨盆解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜、特殊，以及骨盆軟骨肉瘤在手術(shù)治療后局部復(fù)發(fā)率顯著高于其他部位，為83.3%[4]，因此在臨床上早發(fā)現(xiàn)、及時治療軟骨肉瘤顯得尤為重要。本研究對經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實的15例骨盆軟骨肉瘤的臨床及影像資料進(jìn)行系統(tǒng)分析，探討X線、CT、MRI的影像學(xué)表現(xiàn)及不同影像方法之間的臨床應(yīng)用價值，以提高影像診斷的準(zhǔn)確性和影像學(xué)檢查方法選擇的合理性。

1 資料與方法

1.1一般資料 選擇2009年4月至2017年5月北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院收治的經(jīng)手術(shù)或穿刺病理活檢證實的骨盆軟骨肉瘤15例，其中男9例、女6例，年齡17～61歲，平均(44±4)歲，其中髂骨翼4例,髖臼4例，恥骨5例，坐骨1例，骶骨1例，病史6個月至4年，平均(2.1±0.2)年。病灶最大徑4.2～24.8 cm，平均(11.8±1.7) cm。15例患者均進(jìn)行骨盆X線平片及CT掃描檢查，其中10例進(jìn)行MRI掃描檢查。具體的臨床癥狀有髖部腫痛、不適(12例)，腹股溝腫塊(5例)，臀部疼痛、腫塊(4例)，髖關(guān)節(jié)活動受限(3例)，感覺障礙(2例)等。組織學(xué)類型：普通髓腔型12例，去分化型2例，繼發(fā)型1例。

1.2檢查方法 X線檢查：包括骨盆正側(cè)位片。CT檢查：掃描儀為美國GE Revolution CT,包括常規(guī)骨盆CT平掃和增強，然后通過GE AW4.7工作站進(jìn)行后處理，行冠狀位、矢狀位、容積再現(xiàn)等圖像重組。MRI檢查：掃描儀為Philips Achieve 1.5 T超導(dǎo)型MRI，常規(guī)序列包括軸位及冠狀位T1加權(quán)成像，T2加權(quán)成像，質(zhì)子密度脂肪抑制序列，必要時增加矢狀位掃描序列。使用釓噴酸葡胺為增強T1加權(quán)成像對比劑，流速2.5～3 mL/s，對比劑用量為0.1 mmoL/kg體重。

2 結(jié) 果

2.1X線表現(xiàn) 15例患者均行骨盆X線檢查，可見13例呈溶骨性骨質(zhì)破壞(圖1a)。8例出現(xiàn)膨脹性改變(圖1b)。7例瘤內(nèi)含斑點狀、環(huán)狀及半環(huán)狀鈣化灶(圖1c)。10例伴有鄰近軟組織腫塊形成(圖1d)，其中9例腫塊內(nèi)含有斑點狀、片狀鈣化灶。1例顯示骨盆內(nèi)恥骨聯(lián)合處含斑點狀、片狀鈣化的軟組織團(tuán)塊影。1例X線平片未見明顯異常。

1a：左側(cè)恥骨膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，伴瘤內(nèi)斑點狀、環(huán)狀及半環(huán)狀鈣化及軟組織腫塊形成；1b：右側(cè)恥骨輕度膨脹性低密度影，瘤內(nèi)見斑點狀鈣化灶；1c：右側(cè)髂骨翼局部骨質(zhì)破壞，其旁形成較大含斑點、環(huán)狀鈣化的軟組織腫塊；1d：右側(cè)髖臼輕度膨脹性骨質(zhì)破壞，髖臼內(nèi)側(cè)伴有含鈣化的軟組織腫塊

圖1 骨盆軟骨肉瘤X線表現(xiàn)

2.2CT表現(xiàn) 15例行CT檢查，患者均呈不同程度的骨質(zhì)破壞，13例顯示呈膨脹性改變(圖2a～2b)。2例局部呈輕度蟲蝕樣骨質(zhì)破壞。14例瘤內(nèi)出現(xiàn)斑點狀、半環(huán)狀及環(huán)狀鈣化(圖2c～2f)。15例均形成軟組織腫塊，其中14例含有鈣化灶，12例軟組織腫塊呈分葉狀。1例由骨軟骨瘤惡化而來，顯示病灶周邊部骨皮質(zhì)及中心部骨松質(zhì)均與母骨相延續(xù)，但是軟骨帽明顯增大，瘤周形成直徑12 cm軟組織腫塊。1例出現(xiàn)病理性骨折，X線平片未顯示。增強掃描后12例顯示病灶邊緣及軟骨小葉分隔明顯強化(圖2d，2g～h)，3例高級別軟骨肉瘤呈結(jié)節(jié)狀及彌漫性明顯強化。

2.3MRI表現(xiàn) 10例患者行MRI檢查，T2加權(quán)成像及壓脂像顯示病灶信號不均勻，以高信號為主，其內(nèi)鈣化灶以及纖維間隔均呈低信號改變(圖3a～b)。T1加權(quán)成像均呈低或等混雜信號影(圖3c)。增強掃描后8例出現(xiàn)與軟骨基質(zhì)分葉狀結(jié)構(gòu)相一致的弧形或環(huán)形強化。3例邊緣可見“樹芽征”樣由周邊向中央強化(圖3d)。

3 討 論

3.1軟骨肉瘤臨床與病理 在骨腫瘤，尤其是軟骨類腫瘤的診斷和治療過程中，多學(xué)科協(xié)作越來越被重視，因此將臨床、病理及影像表現(xiàn)綜合起來進(jìn)行分析是非常必要的[5]。在惡性骨腫瘤中軟骨肉瘤是比較常見的一種，但其發(fā)病率國內(nèi)外文獻(xiàn)統(tǒng)計略有差異。國內(nèi)統(tǒng)計惡性骨腫瘤發(fā)病率第一、二位的分別是骨肉瘤和軟骨肉瘤[2]。而國外文獻(xiàn)報道前三位的惡性骨腫瘤分別為骨肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤、軟骨肉瘤[3]?？赡艿脑蚴敲乐藜皻W洲國家多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率較高，我國發(fā)病率相對較低。軟骨肉瘤一般好發(fā)于30～60歲，女性發(fā)病率略低于男性，本組骨盆軟骨肉瘤患者年齡17～61歲，平均(44±4)歲，基本與文獻(xiàn)相符[2]。根據(jù)軟骨肉瘤組織學(xué)特點將其分為5型：普通髓腔型、間葉型、去分化型、黏液型和透明軟骨型，其中以普通髓腔型最常見[6]。軟骨肉瘤的大體標(biāo)本為半透明藍(lán)灰色的透明軟骨，在高度惡性腫瘤中可出現(xiàn)出血和壞死成分，病灶中心侵蝕并破壞骨皮質(zhì)后延伸到周圍軟組織中。鏡下可見不規(guī)則形的軟骨小葉，一些鈣化的間隔可以分隔小葉間，一些被表面覆以纖維性假包膜亦可以隨血管伸入腫瘤內(nèi)將其分隔成大小不同的小葉[7-8]。

2a～2d為同一患者，2a：左側(cè)恥骨坐骨明顯膨脹性骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)伴有斑點、環(huán)狀鈣化影；2b：病灶向外突出，前方軟組織受壓移位；2c：平掃病灶伴有軟組織腫塊及瘤內(nèi)鈣化；2d：增強后病灶邊緣環(huán)形、間隔明顯強化；2e～2h為同一患者，2e：右側(cè)髖臼溶骨性骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)伴有斑點狀鈣化；2f：右側(cè)髖臼膨脹性骨質(zhì)破壞，向盆腔內(nèi)突出；2g：右側(cè)髖臼周圍伴有不規(guī)則軟組織腫塊形成；2h：增強后病灶邊緣及軟骨小葉分隔明顯強化

圖2 骨盆軟骨肉瘤CT表現(xiàn)

3a：冠狀位壓脂像示左側(cè)恥骨、坐骨處團(tuán)塊狀高信號影，其內(nèi)伴有條片狀低信號區(qū)；3b：病灶向外膨脹性生長，形成分葉狀軟組織腫塊；3c：T1加權(quán)成像示病灶呈等信號影，其內(nèi)伴有斑點片狀更低信號影；3d：增強后病灶邊緣環(huán)形強化，可見“樹芽征”樣由周邊向中央強化

圖3 骨盆軟骨肉瘤MRI表現(xiàn)

3.2骨盆軟骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn) X線平片作為骨關(guān)節(jié)的常規(guī)檢查方法，在骨腫瘤診斷和鑒別中發(fā)揮著不可替代的作用，但在顯示病灶累及范圍及病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)成分方面存在一定的局限性，遠(yuǎn)不如CT和MRI，因此常規(guī)在骨軟骨類腫瘤診斷和鑒別中多采用聯(lián)合CT、MRI平掃加增強的檢查模式[9-10]。骨盆X線平片具有檢查簡單、易行、經(jīng)濟(jì)的特點，能發(fā)現(xiàn)大部分軟骨肉瘤骨質(zhì)破壞征象，但骨盆具有比較復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，組織重疊較多，較小骨皮質(zhì)破壞病灶在平片上顯示較困難。本組1例X線表現(xiàn)為較大的軟組織團(tuán)塊影，其內(nèi)伴有鈣化，但未能顯示骨質(zhì)異常。另外骨盆內(nèi)軟組織結(jié)構(gòu)影響干擾以及X線檢查相對較低的密度分辨率，對于不含鈣化或含少許輕度鈣化灶的軟組織腫塊，X線平片上常不能很好地顯示。本組病例中X線只能顯示2/3的軟組織腫塊。

CT表現(xiàn)：CT能很好地克服前后組織重疊的干擾[11]，其較高的密度分辨率能很好地顯示骨質(zhì)破壞、鈣化及軟組織腫塊的情況。骨盆軟骨肉瘤主要的CT表現(xiàn)是不同程度的膨脹性、溶骨性、蟲蝕樣的骨質(zhì)破壞改變，其瘤內(nèi)含有斑點狀、環(huán)狀、弧線狀高密度鈣化灶，這種形態(tài)的鈣化為軟骨肉瘤特征性影像表現(xiàn)[12]，其病理基礎(chǔ)是位于軟骨小葉之間的直徑1～2 cm的間隔出現(xiàn)環(huán)狀、弓狀鈣化所致。有學(xué)者認(rèn)為鈣化數(shù)量的多少與其惡性程度呈負(fù)相關(guān)，即鈣化數(shù)量越多，惡性程度越低，鈣化數(shù)量越少，惡性程度越高[7]。在顯示瘤內(nèi)和軟組織內(nèi)的鈣化成分方面CT優(yōu)于X線，本組瘤內(nèi)7例、軟組織腫塊5例X線未見鈣化，但CT能清楚地顯示。骨盆軟骨肉瘤呈不同程度的膨脹性骨質(zhì)破壞亦具有一定的特征性[13]，本組病例出現(xiàn)率為86.7%(13/15)。穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊常出現(xiàn)在軟骨肉瘤中，呈分葉狀，其內(nèi)可見鈣化和壞死區(qū)，本組病例均出現(xiàn)軟組織腫塊，其中1例去分化型軟骨肉瘤軟組織腫塊內(nèi)未見明顯鈣化，組織學(xué)為低分化。CT增強影像表現(xiàn)具有一定的特征性，表現(xiàn)為病灶的邊緣及纖維間隔呈環(huán)形、弧形強化，這與鏡下病灶內(nèi)富含小葉間隔以及間隔內(nèi)含有豐富的纖維血管有一定關(guān)系[14]。但如果是高級別的病灶，可能表現(xiàn)為平掃時CT值較高，一般50 Hu以上，增強后出現(xiàn)明顯的結(jié)節(jié)狀或彌漫性強化，這是由于高級別軟骨肉瘤中含腫瘤細(xì)胞成分增加，水含量減少所致[3]。本組3例出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或彌漫性強化。

MRI表現(xiàn)：T1加權(quán)成像一般呈低或等信號，在少數(shù)病例中病灶內(nèi)伴有出血或病灶包埋一些黃骨髓也可以出現(xiàn)斑點狀稍高信號影。T2加權(quán)成像及壓脂像上腫瘤表現(xiàn)為高低混雜信號，通常以高信號為主。這是因為病灶內(nèi)含有大量的透明軟骨，其含水量高，所以在T2加權(quán)成像上呈明顯高信號，而T2加權(quán)上的低信號主要是由于軟骨小葉之間的纖維及鈣化間隔形成的。增強掃描后出現(xiàn)軟骨基質(zhì)分葉狀結(jié)構(gòu)相一致的弧形或環(huán)形強化，部分出現(xiàn)“樹芽征”樣由周邊向中央強化，其相應(yīng)的病理基礎(chǔ)是邊緣及間隔含有纖維血管成分，中心主要是由軟骨、黏液及壞死組織構(gòu)成，當(dāng)軟骨基質(zhì)及其周圍毛細(xì)血管伸入其中而形成，具有一定特征性[7]。在MRI上能清楚地顯示骨質(zhì)破壞及鄰近骨髓侵犯的情況，在這方面優(yōu)于CT和X線，本組1例患者X線上未見明顯骨質(zhì)異常，CT可見骨皮質(zhì)蟲蝕樣破壞，而在MRI上能清楚地顯示病灶骨髓侵犯的范圍和邊界。MRI和CT均能很好地顯示軟組織腫塊，但MRI在瘤周水腫、病灶邊界等方面的顯示優(yōu)于CT，對臨床手術(shù)具有一定的指導(dǎo)意義[15]。瘤內(nèi)鈣化和軟組織腫塊內(nèi)鈣化在MRI所有序列上均呈低信號改變，但沒有特異性，因為一些纖維組織T2加權(quán)成像也呈低信號改變。因此，在顯示病灶內(nèi)鈣化方面X線和CT更具有優(yōu)勢。

3.3骨盆軟骨肉瘤與非骨盆部位軟骨肉瘤比較 ①由于骨盆緩沖空間較大，骨盆軟骨肉瘤病灶一般較大，本組平均最大徑(11.8±1.7) cm，與文獻(xiàn)報道相符[4]。有學(xué)者認(rèn)為，軟組織腫塊的大小與其組織特征相平行，即具有更高級別的病變通常有較大直徑[6]。②發(fā)生在骨盆的軟骨肉瘤與其他部位相比，惡性程度更高，絕大多數(shù)為中低分化，而高分化的病例較少(4.2%)，其他部位高分化病例為26.5%[4]。③一些生長比較緩慢的長骨狀骨軟骨肉瘤患者，局部病灶保持在骨髓腔內(nèi)，其周圍皮質(zhì)反應(yīng)主要表現(xiàn)為骨皮質(zhì)增厚，骨皮質(zhì)重塑及骨膜反應(yīng)，而骨盆軟骨肉瘤很少出現(xiàn)骨膜增生。④長管狀骨軟骨肉瘤中約90%出現(xiàn)骨內(nèi)膜受壓呈現(xiàn)扇形壓跡，是特征性的影像改變，即為局部骨皮質(zhì)受壓變薄，其厚度少于鄰近正常骨皮質(zhì)的1/3[3]。而骨盆骨皮質(zhì)相對較薄，病灶常形成向外突出軟組織腫塊，因此骨內(nèi)膜扇形壓跡少見。

3.4骨盆軟骨肉瘤鑒別診斷 ①骨肉瘤：好發(fā)于15～25歲，病灶生長迅速，發(fā)展快，骨膜增生累及范圍較大，亦可形成骨膜三角及形成軟組織腫塊，而骨盆軟骨肉瘤是一種生長比較緩慢的惡性骨腫瘤，發(fā)病年齡一般大于骨肉瘤，且很少出現(xiàn)骨膜增生。其次，骨肉瘤鈣化和腫瘤骨形態(tài)常不規(guī)則，模糊，呈絮狀、針狀，而軟骨肉瘤的鈣化則為環(huán)狀、弧狀，且較為清晰[16]。②轉(zhuǎn)移瘤：常有原發(fā)惡性腫瘤病史，可出現(xiàn)多處骨質(zhì)轉(zhuǎn)移，病灶呈蟲蝕狀或融冰狀骨質(zhì)破壞，其內(nèi)的殘留骨形態(tài)多變，與軟骨肉瘤特征性的環(huán)狀、弧線狀鈣化差別較大，此外骨轉(zhuǎn)移瘤一般軟組織腫塊較輕而骨質(zhì)破壞較明顯[17]。③骨巨細(xì)胞瘤：病灶表現(xiàn)為膨脹性、偏心性骨質(zhì)破壞，伴有骨嵴和骨性包殼，一般無軟組織腫塊，如形成軟組織腫塊者，其周圍伴有很薄的骨包殼包繞，其內(nèi)無鈣化灶[18-19]，而發(fā)生在骨盆的軟骨肉瘤絕大多數(shù)有軟組織腫塊形成，常伴有鈣化灶，周圍沒有骨包殼形成。

總之，骨盆軟骨肉瘤主要影像表現(xiàn)為膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，瘤骨內(nèi)伴有特征性的環(huán)狀、弧狀鈣化，病灶常形成軟組織腫塊，其內(nèi)亦有鈣化灶，增強后腫瘤邊緣及間隔明顯強化。X線、CT在顯示病灶鈣化方面更具有優(yōu)勢，尤其是CT，對病灶內(nèi)細(xì)小、輕度鈣化灶也能清晰的顯示。MRI對病灶的侵犯范圍、邊界及瘤周水腫等方面優(yōu)于CT。