楊笑一 張代輝 梁闊鵬 郭宇 張琳琳 李星亮 楊志宏

內淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）是一種來源于內耳淋巴囊系統(tǒng)的罕見低度惡性腫瘤，又稱為內淋巴囊低度惡性腺癌，由于腫瘤位置較深，對周圍骨質結構呈侵襲性破壞，易與發(fā)生顱底其他腫瘤混淆［1-3］。本研究回顧性分析 6 例經手術證實的內淋巴囊腫瘤的CT、MRI 影像、 病理及臨床資料，目的是總結內淋巴囊腫瘤CT、MR 影像學特征和病理特點，提高對內淋巴囊腫瘤的認識，為臨床治療及預后評估提供客觀的影像依據(jù)。

資料與方法

1.臨床資料

收集我院 2016年1月～2019年4月經手術病理證實6 例內淋巴囊腫瘤臨床資料?；颊吲? 例，男 2 例，年齡 39～64 歲，平均 54.3 歲。

主要首發(fā)癥狀有聽力下降和耳鳴，3 例聽力下降；3 例耳鳴伴聽力下降。繼發(fā)癥狀有面癱、眩暈、耳痛及耳憋脹感等，其中4 例面癱，1 例伴與體位無關的眩暈、惡心及嘔吐。6 例患者首次癥狀發(fā)作到腫瘤被檢出的間隔時間是10 個月～17年。6 例患者均無 von Hippel Lindau（VHL）病史。

2.檢查方法

6 例患者術前均行CT 平掃、MRI 平掃及MRI增強檢查。

CT 檢查采用 Philips Brilliance 64 螺旋 CT 機。掃描方式：采用仰臥位，以OM 線作為掃描基線，進行頭顱橫軸位螺旋薄層掃描。重組方法：采集的數(shù)據(jù)經圖像存儲和傳輸系統(tǒng)至圖像后處理工作站，根據(jù)需要在軸位原始圖上行MPR 或VR 重組。掃描參數(shù)：電壓 120 kV，電流 300 mAs，層厚2 mm，層間隔 1 mm，視野 250 mm×250 mm。

MRI 檢查采用 Siemens Skyra Freedom Ⅱ 3.0 T MRI 掃描機。選用頭頸聯(lián)合16 通道線圈。掃描過程中囑患者盡量閉目放松、避免頭動。采用序列：平掃軸位 T2WI、T1WI、FLAIR、DWI 及矢狀位T2WI，增強掃描軸位、冠狀位及矢狀位T1WI。掃描參數(shù)：平掃序列軸位 T2WI：TR 4100 ms，TE 94 ms。T1WI：TR 2210 ms，TE 10 ms。FLAIR：TR 8500 ms，TE81ms。DWI：b 值為 0～1000 s/mm2，TR 4400 ms，TE 64 ms。矢狀位 T2WI：TR 4000 ms，TE 94 ms。增強掃描序列軸位 T1WI：TR 250 ms，TE 2.64 ms。冠狀位 T1WI：TR 240 ms，TE 2.46 ms。矢狀位 T1WI：TR 240 ms，TE 2.46 ms。層厚 5.0 mm，層間隔 1.0 mm，視野230mm×230 mm。采用磁共振專用雙管高壓注射器，對比劑采用的是釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按0.2 mmol/kg給藥，流率為2.0 ml/s，打完對比劑隨后注入生理鹽水 30 ml，流率為 2.0 ml/s，方式為靜脈團注。

手術切除后腫瘤標本， 經4%甲醛液固定，石蠟包埋切片，行HE 染色及采用EnVison 法行免疫組化染色。

結 果

1.影像表現(xiàn)（圖1～4）

腫瘤部位：左側3 例，右側3 例。腫瘤大小體積范圍約 31 mm×19 mm×26 mm～48 mm×32 mm×36 mm。腫瘤左右徑均大于前后徑，最大長徑大于30 mm。腫瘤均有不同程度分葉。

CT 上6 例腫瘤均以顳骨巖部后緣中部為中心軟組織密度影， 周圍骨質呈地圖樣或蟲噬狀破壞，腫瘤內部有粗刺樣或斑塊狀高密度影，邊緣有弧形硬化邊（圖1a，1b，2a，2b，3a，4a）。

MRI 示6 例腫瘤均位于乙狀竇與內聽道之間，以前庭管外口為中心的異常信號，以小腦灰質信號為參考，6 例腫瘤T2WI 均呈以高信號為主混雜信號（圖1c，2c，3b，4b），5 例 T1WI 呈高和稍高為主混雜信號，1 例呈等信號為主混雜信號，且高信號多呈外周分布（圖1d，2d，3c，4c）；6 例 FLAIR信號均不被抑制（圖1e，2e）；6 例 DWI 均呈低和稍低信號（圖1f，2f，3d，4d）；6 例腫瘤內部 T1WI 和T2WI 均可見條索狀、不規(guī)則狀及蜘蛛網狀等低信號影。增強掃描6 例腫瘤明顯不均勻強化，內部均可見囊變或出血無強化區(qū)（圖1g，2g，3e，4e）。

病理檢查： 腫瘤大體呈暗紅色肉芽組織，質軟，血供豐富，易出血，有時其內含有骨質，未見完整包膜。鏡下瘤組織呈乳頭狀或腺管樣分布，襯覆單層立方或高柱狀上皮，腫瘤間質血管成分豐富，局部含甲狀腺膠質樣基質，局灶纖維組織增生，可見少量出血、含鐵血黃素沉積及膽固醇結晶等（圖1h，2h，3f，4f）。免疫組化：CK（+）、EMA（+）、CD56（+）、CgA（-）、S-100（+）和 Ki-67（+）等。

2.影像與臨床

內淋巴囊腫瘤的臨床癥狀、 影像表現(xiàn)及術后臨床癥狀預后（表1）。

討 論

內淋巴囊腫瘤是一種罕見的、生長緩慢的且病程較長的局部侵襲性腫瘤，以成年人多見，女性略多于男性，可單獨發(fā)生，也可以伴發(fā)Von-Hippel-lindau 綜合征（VHL ?。?,5］。本組病例均為單獨發(fā)生的腫瘤，未發(fā)現(xiàn)其他部位有腫瘤的征象，并不伴有VHL 病。最常見的臨床表現(xiàn)為進展性聽力下降、耳鳴及眩暈等［6］。本組病例的主要臨床癥狀為進行性聽力下降、耳鳴、耳痛及眩暈等，與報道基本相符。目前內淋巴囊主要的治療方式是手術切除，切除不盡可導致復發(fā)，但預后相對較好，絕大多數(shù)不發(fā)生轉移，僅有2 例報道轉移至脊髓［7,8］。本組研究病例術后均未見復發(fā)及轉移， 但由于腫瘤較大、病程較長，其術后臨床癥狀如聽力下降及耳鳴等改善不明顯。

表1 6 例內淋巴囊腫瘤的臨床癥狀、影像表現(xiàn)及臨床預后

圖1 女，55 歲，右耳鳴伴聽力下降1年，伴頭暈、惡心伴嘔吐4 d。a)CT 軸位骨窗、b)CT 軸位軟組織窗示右側顳骨巖部后緣中部一分葉狀軟組織密度影，周圍蟲噬樣溶骨性骨質破壞，其內見粗刺樣、斑塊狀高密度影，邊緣有弧形硬化邊；c)T2WI、d)T1WI 示右側橋小腦角區(qū)一不規(guī)則團塊狀以高/稍高T1、高T2 為主混雜信號，其內可見條索狀、斑片狀等低T1、等低T2 信號；e)FLAIR 示病灶高信號不被抑制；f)DWI示病灶為低/稍低信號；g)增強T1WI 示腫瘤明顯不均勻強化；h)病理示瘤組織呈乳頭狀分布，局部可見出血和含鐵血黃素沉積（HE×40）

圖2 女，60 歲，左耳鳴伴聽力逐漸下降至喪失3年，伴左側面癱，伴飲水嗆咳，吞咽困難3 個月。a)CT 軸位骨窗、b)CT 軸位軟組織窗示左側顳骨巖部后緣中部一不規(guī)則形軟組織密度影，周圍溶骨性骨質破壞，其內見粗刺樣高密度影；c)T2WI、d)T1WI 示左側橋小腦角區(qū)不規(guī)則團塊狀混雜T1、混雜T2 信號，其內可見條索狀、斑片狀等低 T1、等低T2 信號；e)FLAIR 示病灶高信號不被抑制；f)DWI 示病灶為低/稍低信號；g)增強T1WI 示腫瘤明顯不均勻強化；h)病理示瘤組織呈乳頭狀分布，局部見少量出血（HE×40）

圖3 男，39 歲，右耳聽力下降10年，伴右耳疼痛50 d。a)CT 軸位骨窗；b)CT 軸位軟組織窗示右側顳骨巖部后緣中部一團塊狀軟組織密度影，周圍溶骨性骨質破壞，其內見斑塊狀高密度影，邊緣有弧形硬化邊；b)T2WI、c)T1WI 示右側橋小腦角區(qū)一不規(guī)則團塊狀以高/稍高T1、高T2 信號為主混雜信號，其內可見條索狀等低T1、等低T2 信號；d)DWI 示腫瘤為低/稍低信號；e)增強 T1WI 示腫瘤明顯不均勻強化；f)病理示瘤組織呈乳頭狀或腺管樣分布，局部可見膽固醇結晶、出血和含鐵血黃素沉積（HE ×40） 圖4 男，45 歲，左耳鳴伴耳脹悶感、聽力逐漸下降10 個月，伴左側面癱5 個月。a)CT 軸位骨窗示左側顳骨巖部后緣中部一分葉狀軟組織密度影，周圍溶骨性骨質破壞，其內見斑塊狀高密度影，邊緣有弧形硬化邊；b)T2WI、c)T1WI 示左側橋小腦角區(qū)一不規(guī)則團塊狀以高/稍高T1 信號、高T2 信號為主混雜信號，其內可見條索狀、網狀等低T1、等低T2 信號；d)DWI 示腫瘤為低/稍低信號；e)增強T1WI 示腫瘤明顯不均勻強化；f)病理示瘤組織呈乳頭狀分布，表面被覆單層立方上皮上皮細胞，細胞胞漿透明或嗜酸性，局部見少量含鐵血黃素沉積（HE ×100）

1.內淋巴囊腫瘤的影像學特征分析

影像學檢查對于內淋巴囊腫瘤的診斷非常重要。CT 可清晰顯示腫瘤的起源位置及周圍骨質破壞。MRI 對軟組織有很好的靈敏度和分辨率，可以準確顯示腫瘤的信號特征及范圍。

CT 上6 例內淋巴囊腫瘤內部均有散在斑塊狀或粗刺狀高密度影，邊緣有弧形硬化邊，內部高密度影位于乙狀竇與內聽道之間前庭管外口中心，即內淋巴囊所在部位。腫瘤后緣薄層鈣化緣是診斷內淋巴囊腫瘤的重要診斷依據(jù)， 系顳骨膨脹的骨質邊緣，反映了此病慢性生長過程［9］。

內淋巴囊腫瘤 MRI 信號混雜：（1）T1WI 上的高信號具有一定特征性［10］。本研究 6 例 T1WI 均可見不同程度高信號， 其中5 例呈以高或稍高信號為主混雜信號。T1WI 高信號的成像基礎是腫瘤血管內亞急性出血的產物及膠凍樣物質，其中包括：正鐵血紅蛋白、膽固醇結晶、蛋白質堆積等［11-13］。（2）6 例腫瘤內部均出現(xiàn) T1WI 及 T2WI 為條索狀、不規(guī)則狀及蜘蛛網狀等低信號影。林青等［14］認為這也是診斷內淋巴囊腫瘤的一個重要特征， 認為其成像基礎是鈣質的沉積、殘存骨質、新骨以及含鐵血黃素共同構成的。（3）腫瘤血供豐富也是診斷內淋巴囊腫瘤的一個重要依據(jù)［15］。本研究 6 例增強掃描腫瘤實質成分呈明顯強化， 說明腫瘤血供豐富。（4）本研究6 例腫瘤 DWI 均呈略低和低信號，未見明顯高信號，符合良性和低度惡性腫瘤的表現(xiàn)。

2.內淋巴囊腫瘤的影像與病理的相關性

內淋巴囊腫瘤CT 的特征性表現(xiàn)為腫瘤內部的粗刺樣、斑塊狀高密度影。有研究報道認為其病理基礎是腫瘤浸潤包埋所致殘存的死骨， 而不是新生骨化或鈣化， 因為內淋巴囊腫瘤組織病理學不產生類骨質、軟骨基質或異位鈣沉積［16-18］。本研究6 例腫瘤內部粗刺樣、 斑塊狀高密度影病理證實均為殘存的骨質，與以往報道一致。內淋巴腫瘤MRI 的信號特征如下：（1）本研究 5 例 T1WI 呈高和稍高為主混雜信號，且高信號多呈外周分布，病理證實為出血、 膽固醇結晶及甲狀腺膠質樣基質等。（2）6 例病變內部均出現(xiàn) T1WI 及 T2WI 為條索狀、不規(guī)則狀及蜘蛛網狀等低信號影，其中低信號組織病理證實為殘存骨及含鐵血黃素等， 而等信號病理證實為腫瘤組織等，與文獻［14］報道不太一致。（3）本研究6 例增強掃描腫瘤實質成分呈明顯強化，說明腫瘤血供豐富，術后病理證實腫瘤基質內含有大量的小血管及毛細血管成分， 與以往報道一致［19］。（4）本研究 6 例腫瘤 DWI 均呈略低和低信號，未見明顯高信號，符合良性和低度惡性腫瘤的表現(xiàn)，臨床及病理均證實內淋巴囊腫瘤細胞分化程度較高，生長緩慢，是一種低度惡性腫瘤［20］。

3.內淋巴囊腫瘤鑒別診斷

內淋巴囊腫瘤較罕見， 且臨床癥狀缺乏特異性，影像雖然有一定的特征性，但也易發(fā)生誤診，需鑒別以下腫瘤：（1）頸靜脈球瘤。內淋巴囊腫瘤與頸靜脈球瘤臨床癥狀及發(fā)病部位相似， 極易混淆。頸靜脈球瘤發(fā)病中心位于迷路下方頸靜脈孔區(qū)，血供更加豐富，MR 顯示腫瘤內部多發(fā)流空低信號血管影，具有特征性“鹽-黑胡椒”征象，T1WI及 T2WI 上多呈等信號，T1WI 高信號不常見。（2）神經源性腫瘤。內淋巴囊腫瘤可跨顱窩生長，需要與神經源性腫瘤鑒別。內淋巴囊腫瘤周圍骨質呈地圖樣或蟲噬狀骨質破壞， 神經源性腫瘤周圍骨質往往呈膨脹性改變，腫瘤呈啞鈴狀生長，囊變多見。（3）膽固醇性肉芽腫。內淋巴囊腫瘤與膽固醇性肉芽腫發(fā)病部位相近，T1WI 均有高信號， 膽固醇性肉芽腫的發(fā)生部位是內耳道和橋小腦角區(qū)，病灶多無強化或輕度強化， 內淋巴囊腫瘤病灶實質部分明顯強化，可與之鑒別。此外，內淋巴囊腫瘤還需與巨細胞修復性內芽腫、 骨與軟骨來源腫瘤、腦膜瘤及轉移瘤等鑒別。

4.內淋巴囊腫瘤影像與臨床分析

內淋巴囊腫瘤早期堵塞內淋巴囊和內淋巴管，導致內淋巴液吸收障礙，造成迷路內淋巴系統(tǒng)積水?；颊吲R床上表現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，如聽力下降、耳鳴、耳痛及眩暈等。腫瘤體積逐漸增大，侵犯鄰近內聽道、鼓室及聽小骨等，臨床上聽力下降程度漸進性加重， 甚至喪失； 侵犯面神經管，面神經受累，導致臨床出現(xiàn)面癱癥狀；侵犯頸靜脈孔，累及后組神經（迷走神經、副神經及舌咽神經），引起飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞等［21］，其中以面神經受累較為常見。本研究6 例患者影像顯示病變侵及內聽道、 鼓室、 乳突及半規(guī)管，6例臨床出現(xiàn)聽力下降、耳鳴及耳痛；4 例顯示面神經管受累，4 例出現(xiàn)面癱；6 例顯示頸靜脈孔受累，而臨床僅有2 例出現(xiàn)飲水嗆咳、 吞咽困難及聲嘶等后組神經受累情況。分析4 例頸靜脈孔受累與臨床癥狀不相符的原因： 病灶僅累及頸靜脈孔骨質，并未累及其內走行的后組神經。正常的后組神經在影像上很難分辨， 僅通過頸靜脈孔受累來推測后組神經受侵是不準確的。

本研究術后隨訪發(fā)現(xiàn)患者臨床聽力下降及面癱癥狀均無明顯改善，分析原因：患者出現(xiàn)臨床癥狀到明確診斷的時間間隔較長， 本研究6 例患者最長時間間隔為17年，最短為10 個月，當病變被確診時，體積較大，已侵及周圍組織結構（如內聽道、鼓室、半規(guī)管及面神經管等），導致不可逆的聽力下降及面癱。以往報道也認為除非早期內淋巴囊腫瘤，聽力一般很難保留［22］。此外，術后隨訪還發(fā)現(xiàn)患者耳痛、耳鳴及間斷頭暈癥狀有所改善，惡心及嘔吐癥狀消失， 其機制與腫瘤堵塞內淋巴囊和內淋巴管，造成迷路內淋巴系統(tǒng)積水有關，腫瘤切除后，淋巴積水解除，其癥狀得到改善。

綜上所述， 內淋巴囊腫瘤影像學上具有一定特征， 發(fā)生于顳骨巖部迷路后區(qū)的溶骨性破壞，CT 顯示腫瘤內部“刺狀”骨樣結構，腫瘤后緣薄層鈣化緣及MR 掃描T1WI 高信號，均高度提示本病的診斷。當患者出現(xiàn)以聽力下降及耳鳴為首發(fā)癥狀而且不能被感音神經性耳聾或梅尼埃病所解釋時，應及早行CT 或MRI，使內淋巴囊腫瘤得以早期診治，避免或減少并發(fā)癥的發(fā)生。