李浩， 崔立謙△， 鄭民纓， 鄺仕源， 姚曉黎

1中山大學附屬第一醫(yī)院神經內科(廣東廣州 510080)； 2廣州市惠愛醫(yī)院成人精神科(廣東廣州 510370)

肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一種罕見的致死性神經系統退行性疾病，病變同時累及上、下運動神經元，表現為肌無力、肌萎縮及錐體束征[1]。ALS缺乏特異性治療手段，在整個病程中，病情持續(xù)進展，臨床表現復雜，患者逐漸致殘、致死，給患者及其家屬帶來了巨大的心理負擔[2]。疾病不確定感是引發(fā)心理負擔的重要一環(huán)，是指個體對疾病相關事物無法進行恰當地組織或分類時所產生的一種認知狀態(tài)[3]。研究表明，在多種慢性疾病中，不確定感普遍存在且與患者焦慮抑郁水平及其生活質量明顯相關[4]。在青少年炎癥性腸病、系統性紅斑狼瘡等慢性疾病中，患者家屬中疾病不確定感的存在對其照顧能力及患者生存質量均有影響[5]。目前，國內外關于ALS患者家屬疾病不確定感的研究罕見報道。本研究旨在評估ALS患者家屬疾病不確定感程度及其與社會支持的相關性，為醫(yī)護人員對疾病不確定感的管理提供依據與指導，進而提高ALS患者及其家屬的生活質量。

1 對象與方法

1.1 研究對象 本研究為橫斷面研究，連續(xù)納入2017年6月至2018年6月于中山大學附屬第一醫(yī)院神經科門診就診的ALS患者家屬58例進行調查。納入標準：(1)患者符合El Escorial ALS診斷標準，經神經?？漆t(yī)師診斷為確診，很可能、可能的ALS；(2)家屬是目前患者的主要照料者；(3)患者及其家屬同意參與研究。排除標準：(1)患者合并有其他嚴重慢性疾病，惡性腫瘤，神經精神系統疾病；(2)患者家屬合并有神經精神系統疾病、惡性腫瘤或者其他嚴重慢性疾病。

1.2 研究工具

1.2.1 一般情況記錄表格 根據實際情況自行編制患者家屬一般情況記錄表格，包括姓名、性別、年齡、職業(yè)、家庭收入、婚姻狀況、醫(yī)療費用支付方式、照顧時間、共同照顧人數、照顧知識來源等16項條目。

1.2.2 疾病不確定感家屬量表 疾病不確定感家屬量表由Mishel制定，經崔洪燕漢化并修訂后引入我國，用于評估慢性疾病患者家屬疾病不確定感水平[6]。該量表共30項條目，包括不明確性、復雜性、信息缺乏性、不可預測性四個維度，量表內容效度為0.87，Cronbach′s α系數為0.89，可良好反映慢性疾病患者家屬疾病不確定感水平。量表總分介于30～150分，分數越高，表示疾病不確定感水平越高。

1.2.3 社會支持量表 應用肖水源所編制的社會支持評定量表，該量表共10個條目，涵蓋客觀支持、主觀支持、對社會支持的利用度3個維度[7]。量表總分共66分，得分越高反映其支持水平越好，可良好反映受試者社會支持水平。

1.3 質量控制 開始調查前，調查人員向受試者陳述本研究目的，研究方案及研究意義。受試者表示知情理解并同意后開始填寫調查問卷。調查人員當場回收并檢查問卷，有遺漏或錯誤之處則需重新填寫。

2 結果

2.1 一般情況 本次研究共發(fā)放問卷62份，2份問卷填寫不完全，2份問卷填寫內容無效，最終回收有效問卷58份，回收率93.55%，數據缺失率<5%，缺失部分采用序列均值進行填補。58位患者家屬一般情況見表1。

一般情況ALS患者家屬[例(%)]疾病不確定感評分t/F值P值性別-3.4750.001 男31(53.45)84.61±7.85 女27(46.55)93.74±11.98年齡-0.2180.828 ≤35歲30(51.72)89.17±10.65 >35歲28(48.26)88.54±11.36文化程度0.8390.405 初中及初中以下23(39.66)90.35±8.38 初中以上35(60.34)87.89±12.31婚姻狀況0.2760.784 已婚46(79.31)89.07±10.76 未婚12(20.69)88.08±11.09收入0.5730.567 低收入17(29.31)88.88±8.98 中等收入23(39.66)90.48±11.93 高收入18(31.03)86.78±11.42宗教信仰-0.4370.664 無49(81.82)88.59±11.45 有9(18.18)90.33±7.59醫(yī)療保險-1.1580.252 無21(36.21)86.67±9.20 有37(63.79)90.11±11.70與患者關系-1.1550.253 直系親屬?44(75.86)87.93±11.42 其他14(24.14)91.76±8.84照顧患者時間-0.5310.598 全天18(31.03)87.72±11.61 非全天40(68.97)89.38±10.69照顧患者時長1.2060.307 <1個月20(34.48)86.05±8.96 1～6個月26(44.83)89.62±12.16 >6個月12(20.69)91.92±10.77共同照顧者1.5400.129 無18(31.03)87.22±6.46 有40(68.97)87.84±9.54

*指配偶、父母、子女

2.2 患者家屬疾病不確定感現狀 ALS患者家屬的疾病不確定感總分為(88.86±10.91)分，其中不明確性維度(36.72±6.72)分，復雜性維度(25.16±3.45)分，信息缺乏維度(15.74±2.76)分，不可預知性維度(11.24±2.58)分。

2.3 患者家屬疾病不確定感及影響因素分析

2.3.1 單因素分析 對不同特征的患者家屬疾病不確定感評分進行比較發(fā)現，女性家屬的疾病不確定感得分高于男性(t=-3.475，P=0.001)，其他不同年齡、文化程度、婚煙狀況、收入、有無宗教信仰等特征的ALS患者家屬之間疾病不確定感評分差異未發(fā)現有統計學意義(P>0.05)。見表1。

2.3.2 相關分析 患者家屬社會支持水平得分為(36.57±8.43)分，其中客觀支持維度(7.69±2.48)分，主觀支持維度(21.74±5.68)分，支持利用度(7.14±2.25)分。疾病不確定感總分與社會支持利用度得分呈正相關(r=0.264，P<0.05)，見表2。

表2 ALS患者家屬疾病不確定感與社會支持水平相關分析系數 r值

*P<0.05

2.3.3 多元線性回歸分析 以疾病不確定感總得分為因變量Y，以單因素分析及相關分析中關于疾病不確定感總分均數比較或相關分析結果有統計學意義(P<0.05)的變量為自變量：性別X1(男性=1，女性=2)，支持利用度得分X2強制引入模型進行擬合，進行多元線性回歸分析，得出性別變量(β=8.479，P=0.002)進入總回歸方程：Y=8.479X1+69.234。見表3。

表3 ALS患者家屬疾病不確定感多重線性回歸分析結果

3 討論

Mishel[2]認為當個體疾病不確定感得分高于總分的50%時即處于較高水平。在本研究中，58例ALS患者家屬的疾病不確定感得分集中分布在(88.86±10.91)分，>75分，處于較高水平。這與既往對其他慢性疾病患者及其家屬疾病不確定感的研究結果基本相似[8]。疾病不確定感主要來源于對疾病模糊的認知，與疾病信息的不可預知性、不明確性、復雜性和信息缺乏性有關。ALS存在診斷標準復雜，癥狀表現不一，病情持續(xù)存在且病情變化難以預計等特點，使得患者及其家屬正確的認識疾病有一定困難，可導致疾病不確定感的產生。本研究中，患者家屬的不可預測性維度得分最低，說明家屬對ALS患者的日常身體狀況和漸近性病程及最終結局有著較清楚的認知；而不明確性維度得分最高，說明家屬對ALS患者病情的變化和治療效果存在很大的困惑。當家屬對疾病不確定感應對不良時，往往會導致焦慮、抑郁、失控感等消極情緒和體驗產生，從而影響生活質量，同時也導致照顧質量的下降[9]。本結果提示在對ALS患者治療的過程中，要有意識的加強對家屬護理和治療知識的宣教。有研究發(fā)現對于乳腺癌患者基于微信群的同伴教育可以有效降低患者疾病不確定感，提示利用APP軟件進行隨訪評估、健康教育的模式有一定的價值，值得在ALS患者及其家屬中進行探索應用[10]。

對不同特征的ALS患者家屬疾病不確定感得分進行單因素分析，可以發(fā)現女性家屬的疾病不確定感得分高于男性患者家屬。這一結果在多元線性回歸分析中得到進一步驗證。男性在家庭生活中往往占主導地位，男性患病對家庭的經濟水平影響較大，女性家屬要花費更多的精力和時間去賺錢，同時還要照顧患者和其他家人，精力的限制可能會影響對疾病知識的獲??；而女性的細致使得她們更易感受到患者病情的變化，從而產生擔憂的情緒。這些因素使得女性家屬的不確定感更加明顯。不同教育程度、收入狀況，家屬之間的疾病不確定感未發(fā)現明顯差異。這與既往研究所認為的收入狀況及文化程度均可影響患者或家屬疾病不確定感不同[10-13]。一方面可能是由于ALS的特殊性。ALS發(fā)病機制不清，臨床表現復雜，診斷級別分為可能的ALS，很可能的ALS，確診的ALS。診斷過于專業(yè)化，使得文化程度高低并不能明顯改變家屬對于疾病認識不足這一現狀，從而對不確定感的高低影響不大。另一方面由于ALS缺乏特異性治療方案，藥物僅能延緩病情進展，不能改變疾病最終結局。收入狀況或家庭條件不像在其他慢性疾病中可以明顯影響甚至改變疾病預后，使得家庭經濟水平對ALS家屬不確定感的影響較少。另外，在年齡、是否直系親屬、照料放松和時長等特征方面，不同家屬之間的疾病不確定感也未發(fā)現差異，提示這些不同對ALS家屬的疾病不確定性影響不大。這些不同人口學特征家屬疾病不確定感的差異性不顯著也不排除與樣本量較小有關。

在ALS患者家屬疾病不確定感與社會支持的相關分析研究中，疾病不確定感總分及信息缺乏性維度得分與社會支持水平中支持利用度維度得分呈正相關，復雜性維度得分與社會支持總分及客觀支持維度得分、主觀支持維度得分呈正相關。這與高平[14]對卵巢癌患者疾病不確定感的研究結果類似，而與Mishel的理論框架及既往關于慢性疾病或腫瘤患者的研究結果中認為的社會支持可以直接或間接降低疾病不確定感的研究結論有所不同[3，8-9，11]。這可能是由于當患者家屬對疾病缺乏了解時，信息缺乏性維度得分升高，其對信息的需求隨之升高，向家屬、朋友、醫(yī)務人員等尋求幫助的意愿隨之增大，而引起其支持利用度的增高。此外，患者家屬的客觀支持、主觀支持主要可能來源于家屬，朋友，同事，鄰居等非醫(yī)學專業(yè)人士。而ALS作為一種較為罕見的神經退行性疾病，其癥狀復雜多樣，治療與護理相關信息繁雜?；颊呒覍購挠H人、朋友等各種途徑獲得的相關知識缺乏專業(yè)性和準確性，這些非專業(yè)信息的獲得雖然提高了家屬的社會支持水平，但可能也導致了對醫(yī)護人員提供的專業(yè)知識產生困惑，使得復雜性維度得分升高。此外，Varner等[15]對前列腺癌患者及其伴侶1年的隨訪研究中發(fā)現，患者疾病不確定感持續(xù)存在時，其伴侶支持水平亦會受到影響。提示我們通過對ALS患者及其家屬的隨訪研究將有助于進一步探索疾病不確定感與社會支持之間的內在聯系。

綜上所述，ALS患者家屬具有較高的疾病不確定感，其中女性患者家屬的疾病不確定感高于男性。在臨床診療過程中，醫(yī)護人員需要加強家屬的健康教育，特別關注女性家屬的心理健康水平，積極提供簡明、準確的專業(yè)疾病相關知識，降低患者家屬的疾病不確定感。