蔣艷瓊 黃桂月

【摘? 要】總結(jié)了1例嗅神經(jīng)母細胞瘤引起的異位庫欣綜合征患者的護理經(jīng)驗，包括疾病的觀察、心理護理、各種試驗的操作等方面。認為盡管此病少見，但通過良好的護理，同樣可以取得滿意療效。

【關(guān)鍵詞】異位庫欣綜合征;護理

【中圖分類號】R473?????? 【文獻標(biāo)識碼】A????? 【文章編號】1672-3783（2019）01-0157-01

嗅神經(jīng)母細胞瘤起源于鼻腔頂部嗅黏膜的神經(jīng)上皮細胞，該腫瘤一般發(fā)生于鼻腔頂部、上壁及側(cè)壁，病程進展較緩慢，呈局部侵襲性生長，可侵及篩竇、蝶竇和額竇，也可向眼眶、鼻咽部和顱內(nèi)侵犯，中晚期發(fā)生淋巴結(jié)及血行轉(zhuǎn)移[1]

異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征是由于垂體外腫瘤組織異常分泌過量的具有生物活性的ACTH類似物，刺激雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過量皮質(zhì)醇，從而引起皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)，約占庫欣綜合征患者的總數(shù)的9%-18%。[2]我科近期收治異位罕見嗅母細胞瘤引起異位庫欣綜合征的患者，經(jīng)過悉心護理，積極配合醫(yī)生的治療，仔細觀察患者的病情變化，患者2個月后病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患者，女，35歲，2月前無明顯誘因開始出現(xiàn)臉變圓，體重增加，近二月來增加5kg，以背部脂肪增加為主，伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛，乏力，失眠，并出現(xiàn)洗頭時頭發(fā)脫失較前增多，乏力以雙下肢較重，背部出現(xiàn)米粒狀皮疹。出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)則?；颊呷朐汉笸瓿上嚓P(guān)檢查，血皮質(zhì)醇（8am）54.52，（4pm）38.92ug/dl.0AM37.92ug/gl，血皮質(zhì)醇節(jié)律消失。ACTH明顯增高，行2mg、8mg地塞米松試驗均不能被抑制，行巖下竇血中樞比外周有優(yōu)勢，提示患者目前診斷為庫欣綜合征，而影響檢查結(jié)果為電子鏡發(fā)現(xiàn)右嗅裂占位，綜合PET/CT，巖下竇采血及MRI等影響學(xué)資料，提示患者異位ACTH綜合征診斷可能性大，請耳鼻喉科會診考慮手術(shù)，經(jīng)手術(shù)治療后，繼續(xù)回內(nèi)分泌病房進行觀察和治療，病人住院期間得到積極診斷和治療，2月后病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護理

2.1庫欣綜合征診斷性試驗的護理

目前庫欣綜合征的臨床診斷主要是依靠血皮質(zhì)醇的監(jiān)測，而法國巴cochin醫(yī)院介紹庫欣綜合征診斷的新策略，其認為午夜唾液皮質(zhì)醇測定相對于皮質(zhì)醇來說波動更大。此病人采用大劑量地塞米松抑制試驗，主要用于鑒別庫欣綜合征的病因。試驗時協(xié)助病人按時服藥和留尿，遵醫(yī)囑嚴(yán)格服藥時間及藥物劑量，做到服藥到口，加強巡視，告知病人在試驗過程中不得外出將尿棄去，保證尿液留取。做此試驗女病人應(yīng)在月經(jīng)接收后或月經(jīng)前1 進行，病人尿過多或過少，均影響結(jié)果的準(zhǔn)確性，護士應(yīng)囑病人按自己平時的飲水習(xí)慣飲水，不要刻意多喝，24小時尿量在2000-3000ml比較滿意，服藥前24小時留尿測游離皮質(zhì)醇 ，留尿后口服地塞米松2mg，6h1次，共2d，并于服藥后第2天起再留24h尿，測游離皮質(zhì)醇。ACTH、皮質(zhì)醇水平存在晝夜變化，8：00最高，午夜最低，采集此標(biāo)本應(yīng)在8：00進行，以提高陽性率。

2.2低鉀的護理

給予補鉀，首先給予口服補鉀，口服氯化鉀10mltid，該藥苦澀，指導(dǎo)患者餐中服用或服藥前后進食蘇打餅干，減少藥物對味覺的刺激，低鉀好轉(zhuǎn)后改為緩釋片，并指導(dǎo)每日進食香蕉、桔子各一個。告知患者低血鉀的癥狀，出現(xiàn)乏力、四肢麻痹時及時呼救，就地休息，以免摔倒。囑患者注意休息，避免勞累、緊張、受涼、腹瀉、大汗等，低鉀與高皮質(zhì)醇有一定的聯(lián)系。

2.3密切觀察病情變化

患者病情進展迅速，通過血常規(guī)和凝血功能的檢查，患者有DIC傾向。因此，護理人員應(yīng)密切觀察患者的生命體征，神志以及各項化驗指標(biāo)，一旦發(fā)生立即告知醫(yī)生進行處理，可挽救患者的生命。向心性肥胖的表現(xiàn)，紫紋的變化，有無咽痛、發(fā)熱，注意觀察注射部位皮膚，定期監(jiān)測血壓血糖，血鉀、血鈉、血氯水平，詢問病人睡眠情況。

2.4心理護理

庫欣患者由于異常外貌改變伴發(fā)一定程度的心理障礙。以尊重和關(guān)心的態(tài)度與病人交談，消除病人因形體改變而引起的失望與挫折感以及焦慮害怕的情緒，正確認識疾病所導(dǎo)致的形體外觀改變，提高對形體改變的認識和適應(yīng)能力，如可建議穿寬松的衣服。

2.5腎上腺危象的護理

腎上腺危象主要表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓或低血容量休克，急腹癥、嘔吐、高熱或低體溫、低血糖發(fā)作等。該患者鼻腔占位切除術(shù)后由于皮質(zhì)醇分泌減少，可引起危象。在手術(shù)后護理人員密切觀察患者的病情變化，出現(xiàn)癥狀和體征，及時分析總結(jié)，患者得到了緩解。高皮質(zhì)醇血癥的危害甚至大于腫瘤本身，如其導(dǎo)致的心腦血管并發(fā)癥、嚴(yán)重感染和電解質(zhì)紊亂都有威脅生命的可能。

2.6 IPSS的護理

由于IPSS是近幾年新開展的操作，且為有創(chuàng)操作，患者心理難免會有所不同程度的緊張、恐懼、憂慮，加上庫欣綜合征病情比較復(fù)雜，經(jīng)此項有創(chuàng)診斷后，還是要通過手術(shù)后治療，因此患者還會擔(dān)心將來的費用問題，使患者的心理問題更加突出的存在。護士應(yīng)針對個體差異和人格特征進行有效心理護理做好解釋工作，適當(dāng)安慰和鼓勵，講解相關(guān)知識，做好宣教。手術(shù)后保持平臥，雙側(cè)下肢制動6h，穿刺處無菌敷料覆蓋，取繃帶或沙袋加壓包扎，期間可正常飲水，6h后取掉，24h可下床活動。并注意觀察生命體征，尤其要注意血壓的變化，如有升高或降低，及時通知醫(yī)生。同時觀察雙側(cè)足背動脈搏動是否正常，皮溫是否正常，觀察病人面色、神志，是否有面色蒼白、神志淡漠、出汗等血壓下降的表現(xiàn)。生活護理，協(xié)助床上進食或大小便，可使用吸管、便盆，減少下肢移動次數(shù)，防止出血。

嗅神經(jīng)母細胞瘤引起的異位庫欣綜合征是一種罕見疾病，但是經(jīng)過醫(yī)生的正確診斷、有效治療，再加上護士的悉心護理，患者病情得到了好轉(zhuǎn)，同樣取得滿意效果。

參考文獻

[1]?? 呂智春，劉紅琍。嗅神經(jīng)母細胞瘤研究進展【J】.診斷病理學(xué)雜志，2007，14：384-386.

[2]?? Stammers AH，MejakBL.An update on perfusion safety：does the type of perfusion practice affect the rate of incidents relate to cardiopulmonary bypass[]J .Perfusion，2001， 16（3）：189-198.