王澤帆，黃欽展，曹家棟，王樹聲，甘 澍， 邱俊龍

1 資料與方法

患者女性，45歲，因發(fā)現(xiàn)左腎上腺腫物1周于2018年9月21日入院。1周前因雙側(cè)乳腺腫瘤行乳腺區(qū)段切除術(shù)（雙乳）、乳腺癌保乳手術(shù)（左乳）、前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)（左腋下），病理報告左乳腺浸潤性癌（pT2N0M0）?；颊邿o頭暈頭痛、心悸胸悶、多汗等不適，增強CT示左腎上腺占位性病變（7.5 cm×6.7 cm×7.9 cm），考慮腎上腺神經(jīng)鞘瘤可能性大，胰腺體尾部、脾動靜脈及左腎上腺受壓。轉(zhuǎn)入泌尿外科繼續(xù)治療。患者既往否認高血壓、糖尿病、冠心病、腎病等病史。否認家族腫瘤、高血壓、糖尿病等病史。查體腹軟，無壓痛及反跳痛，雙側(cè)腎區(qū)無壓痛及叩擊痛，雙側(cè)輸尿管行程無壓痛，膀胱區(qū)無膨隆。入住我科后繼續(xù)完善相關(guān)檢查，高血壓立位3項：血管緊張素II 175.77 pg/mL，醛固酮254.16 pg/mL，腎素49.51 pg/mL，醛固酮/腎素5.13。高血壓臥位3項：血管緊張素II 176.79 pg/mL，醛固酮182.96 pg/mL，腎素52.6 pg/mL，醛固酮/腎素3.48。血皮質(zhì)醇（00：00）53.2 nmol/L，血皮質(zhì)醇（15：00-17：00）83.8 nmol/L。性激素6項：卵泡刺激素2.44 IU/L,黃體生成素1.01 IU/L，催乳素564.4m IU/L，孕酮27.42 nmol/L，雌二醇393.7 pmol/L，睪酮0.62 pmol/L。尿香草扁桃酸5.9 mg/24 h，甲氧基腎上腺素0.09 nmol/L，甲氧基去甲腎上腺0.59 nmol/L；腎上腺素5.07μg/d，去甲腎上腺素48.03 μg/d，多巴胺58.70 μg/d。血常規(guī)、肝功、腎功、CEA、CA153未見明顯異常。心電圖竇性心律，輕度ST段異常。增強CT（圖1）示左腎上腺占位性病變；肝S8小囊腫；左側(cè)附件區(qū)類圓形低密度灶，考慮為囊腫或優(yōu)勢卵泡。

2 結(jié)果

通過分析患者的病史、臨床癥狀、體征及實驗室檢查結(jié)果，考慮腎上腺神經(jīng)鞘瘤可能性大，由于腫物較大，性質(zhì)未明，有手術(shù)指征?；颊呒捌浼覍偻馐中g(shù)并簽署相關(guān)文件后，于氣管插管全麻下行后腹腔鏡左側(cè)腎上腺腫物切除術(shù)。手術(shù)取右側(cè)臥位，常規(guī)消毒，鋪無菌巾；取左側(cè)腋中線髂脊上2 cm處做橫切口1 cm，鈍性分離，撐開腰背筋膜，置入自制氣囊，充氣500 mL充盈后腹腔間隙；分別在左側(cè)腋前線平12肋處、左側(cè)腋后線與第12肋下緣最低處做切口，分別置入5 mm、10 mm、10 mm的套管針（TROCAR），縫合固定，充氣建立氣腹，于左側(cè)腋中線髂脊上2 cm置入300腹腔鏡；清理腹腔外脂肪，識別筋膜、腹膜間隙，沿左側(cè)腰大肌前緣開打腎周筋膜，向上游離腎上極直至左側(cè)腎上腺區(qū)域，見腎上極腫物，與左側(cè)腰大肌分隔不清，粘連明顯，腫物大小約8.5 cm×7.0 cm，仔細分離并切除左腎上腺腫物，同時取腰大肌與腫物粘連處組織送檢；仔細止血，查無活動性出血，放氣，退鏡，取出套管針，放置左側(cè)腎上腺窩引流管1條，固定，關(guān)閉創(chuàng)口；術(shù)后病理（圖2）示左腎上腺腫物符合混合性腫瘤（嗜鉻細胞瘤和節(jié)細胞瘤）；左側(cè)腰大肌腫物送檢少量組織，鏡下為節(jié)細胞瘤。免疫組化：CK（-），CgA（ 局 灶 +），Syn(+),Ki67(2%+),P53(-)、S-100(+)、HMB45（-），Neu-n（-）。術(shù)后予抑酸護胃、靜脈及腸內(nèi)營養(yǎng)等支持治療，配合中成藥“四磨湯口服液”通便，經(jīng)治療后，患者恢復(fù)可后出院。

圖1 腎上腺腫物增強CT圖像表現(xiàn)

圖2 腎上腺腫物大體標本及病理圖像

3 討論

嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)一種較罕見的內(nèi)分泌腫瘤，起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞的腫瘤，合成、存儲和分解代謝兒茶酚胺，并因后者的釋放引起癥狀[1]。嗜鉻細胞瘤的典型臨床癥狀包括高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖和多汗[2]。嗜鉻細胞瘤主要通過實驗室、影像學、病理檢查來加以定性、定位診斷。實驗室測定血漿和尿的游離兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）及其代謝產(chǎn)物如3-去甲氧基腎上腺素(normetanephrine,NMN)、3-甲氧基腎上腺素(metanephrine,MN)、香草基扁桃酸(urinary vanillylmandelic acid,VMA)是傳統(tǒng)診斷PHEO的重要方法。通過實驗室檢查定性診斷后，可結(jié)合CT、MR進一步行定位診斷。CT檢查價格適中、敏感性高、掃描時間短，可發(fā)現(xiàn)腎上腺0.5 cm的嗜鉻細胞瘤，為首選。

嗜鉻細胞瘤的治療是完整的手術(shù)切除。腹腔鏡嗜鉻細胞瘤切除術(shù)具有術(shù)中CA釋放少、血壓波動幅度小、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、住院時間短等優(yōu)點，是腎上腺PHEO推薦首選的手術(shù)方式。

節(jié)細胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN）是一種分化良好的罕見良性腫瘤，其起源于原始神經(jīng)嵴細胞，含有神經(jīng)節(jié)細胞、施旺細胞、神經(jīng)纖維等成分[3]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤好發(fā)部位在腹膜后腔或縱膈，頸部和腎上腺的節(jié)細胞神經(jīng)瘤也有報道[4]。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤（adrenal ganglioneuroma，AGN）臨床罕見，來源于腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)節(jié)細胞，多為良性無功能性腫瘤，常無明顯不適癥狀，多為體檢或合并其他病就診時發(fā)現(xiàn)。當腫瘤體積較大時，也可引起腰背部酸脹不適。合并神經(jīng)母細胞瘤或嗜鉻細胞瘤時，可有兒茶酚胺分泌過多的臨床表現(xiàn)。

節(jié)細胞神經(jīng)瘤的術(shù)前診斷較為困難，可通過影像學初步判斷。超聲能檢出腎上腺的占位性病變，但對于其性質(zhì)的判定，目前報道的較少。節(jié)細胞神經(jīng)瘤在B超表現(xiàn)為腎上腺內(nèi)均勻?qū)嵸|(zhì)低回聲或不均勻回聲，強度與肝脾實質(zhì)相似，圓形或類圓形，包膜完整，邊界清楚，內(nèi)可有鈣化強光斑，無或少許彩色血流信號。節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT掃描顯示：腫瘤邊緣通常是光滑銳利的，包膜完整，與周圍組織分界清楚，可呈圓形、橢圓形或分葉狀；密度值多為不均質(zhì)低密度灶，CT值常常小于40 Hu，增強后腫塊多數(shù)無明顯強化，有時候呈不均勻強化，一般CT值增加小于20 Hu；部分可呈輕、中度不均勻延遲漸進強化，可能與瘤內(nèi)細小血管相對較多、腫瘤細胞外間隙含大量粘液基質(zhì)阻滯對比劑的灌注有關(guān)[5]。齊銀萍等認為，采用MSCT動態(tài)增強三期掃描，并結(jié)合三維多平面重建技術(shù)，更清晰直觀顯示病灶的形態(tài)、大小、強化特點，及其與周圍組織器官的毗鄰關(guān)系[6]。MR對軟組織有極高的分辨率，可清晰顯示腫瘤的內(nèi)部組織成分及包膜，腫瘤的信號強度與脊柱的肌肉相比分為高、等或低信號。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的MR檢查通常表現(xiàn)為T1WI均低信號，T2WI為不均高信號。T2WI在高信號的腫瘤中存在條狀、片狀或曲線型、線性的低信號灶，類似漩渦狀，稱為“漩渦征”[7]。

病理學檢查是確診腎上腺節(jié)細胞瘤的金標準。鏡下由大量黏液基質(zhì)、成熟的神經(jīng)束、纖維組織和散在分布的神經(jīng)節(jié)細胞組成，部分區(qū)域可有膠原化或鈣化。神經(jīng)節(jié)細胞多數(shù)分化良好，體積大，可呈多邊形或多角形，胞質(zhì)豐富，核大，圓形，核仁明顯、深染，核分裂像罕見。神經(jīng)纖維增生成束，排列呈波浪狀或編織狀。免疫組化Vimentin、S-100表達陽性，Bcl-2、CD99散在陽性,Ki-76表達低增值指數(shù)[8]。

本病是否需要治療，取決于患者癥狀和腫瘤大小。大多數(shù)學者認為，腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤直徑大于3 cm，無明顯癥狀者，不適宜手術(shù)，嚴密隨訪觀察為宜。而瘤體直徑小于3 cm，有臨床癥狀者，以手術(shù)切除為宜。而2014年中國泌尿外科疾病診治指南[9]指出，腎上腺偶發(fā)瘤直徑小于12 cm，推薦首選腹腔鏡手術(shù)。

在臨床上嗜鉻細胞瘤合并腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤罕見，關(guān)于此病的報道不多。由于腎上腺節(jié)細胞臨床癥狀多不明顯，故如臨床癥狀典型者，以嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)為主，可表現(xiàn)為高血壓、頭痛、心悸、多汗等，付莉等[10]報道過類似案例；而臨床癥狀不典型者，則須通過實驗檢查、影像學檢查、病理性檢查加以診斷，目前國內(nèi)報道的文獻很少。因此，對于此病的診斷，特別是臨床癥狀不典型者，實驗室及影像學檢查初步判斷，但病理是確診的關(guān)鍵；治療上，手術(shù)切除是主要的治療手段。