周忠涵,王方明,孫立江,劉 勇,張桂銘

(青島大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科,山東青島 266003)

成人腹部淋巴管瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的一種良性病變，發(fā)病率低，癥狀及影像學(xué)缺乏特異性，術(shù)前誤診率高，術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能。本院收治1例報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者女，22歲，因“查體發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位1月”入院?；颊邿o(wú)自覺(jué)癥狀，無(wú)特殊既往史，查體無(wú)陽(yáng)性體征。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)志物水平正常，腎上腺相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無(wú)異常。B超示左腎上腺區(qū)9.7 cm×6.5 cm×5.6 cm囊性包塊，壁光滑，CT示左腎上腺區(qū)95 mm×53 mm囊性密度影，邊界清，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化(圖1)，影像學(xué)診斷為左腎上腺區(qū)囊性占位，考慮囊腫可能性大。

患者術(shù)前診斷為左腎上腺囊腫，完善術(shù)前準(zhǔn)備后于全麻下行后腹腔鏡左側(cè)腎上腺腫物切除術(shù)。術(shù)中患者取側(cè)臥位，腹膜后途徑進(jìn)入腹膜后腔，于左腎上腺區(qū)未見(jiàn)腫物，可見(jiàn)略扁平的腎上腺。切開(kāi)后腹膜進(jìn)入腹腔探查，見(jiàn)胃胰側(cè)壁(胃后方，胰腺內(nèi)上，脾臟內(nèi)側(cè))直徑約10 cm囊性腫物，囊液清(圖2)。遂于腹側(cè)再建立一Trocar通道輔助，仍經(jīng)腹膜后途徑，由超聲刀切開(kāi)胃結(jié)腸韌帶，沿囊腫壁仔細(xì)分離，見(jiàn)囊腫壁未與周圍臟器粘連，遂完整切除囊腫，放置腹腔血漿引流管1根?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，于術(shù)后第3天順利出院。術(shù)后病理見(jiàn)囊壁樣組織，壁厚0.1～0.2 cm，內(nèi)外壁尚光滑，免疫結(jié)果示SMA(+)、D2-40及CD31示脈管(+)，病理診斷為腹腔淋巴管瘤(圖2)。出院后隨訪1月，未出現(xiàn)并發(fā)癥，目前繼續(xù)隨訪中。

圖1 患者術(shù)前CT影像

A：水平位；B：冠狀位，左腎上腺區(qū)囊性占位，位于腹腔胃胰側(cè)壁(胃后方，胰腺內(nèi)上，脾臟內(nèi)側(cè))。LI：肝臟；SP：脾臟；GA：胃；PA：胰腺；RE：腎臟；AD：腎上腺。

圖2 術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后病理

A：術(shù)中所見(jiàn)。切開(kāi)腹膜后進(jìn)入腹腔，見(jiàn)一直徑10 cm囊性腫物、囊液清，囊腫壁未與周圍組織粘連；B：(HE染色，×200)；C：(D2-40，×200)，術(shù)后病理染色,示腹腔淋巴管瘤。

2 討 論

淋巴管瘤是由淋巴管發(fā)育異?；蚶^發(fā)性損傷所致的一種良性病變，常見(jiàn)于兒童,多發(fā)生于頸面區(qū)，成人腹腔淋巴管瘤發(fā)病率極低[1-3]。腹腔淋巴管瘤通常起病隱匿，占位效應(yīng)不明顯，癥狀無(wú)特異性，術(shù)前診斷困難。

腎上腺囊腫及腹腔內(nèi)囊腫的術(shù)前鑒別診斷主要依賴于影像學(xué)。CT、MRI及三維成像有助于判斷病變部位、性質(zhì)及毗鄰關(guān)系，有助于判斷囊腫來(lái)源。腎上腺囊腫為單發(fā)或多發(fā)囊性變,與腎上腺關(guān)系密切。淋巴管瘤生長(zhǎng)緩慢，沿組織間隙蔓延，無(wú)占位效應(yīng)，“爬行性生長(zhǎng)”為其特征性表現(xiàn)。部分病例因囊腫包繞血管生長(zhǎng)而呈“血管穿行征”[2-3]。影像學(xué)診斷困難的囊腫，可行穿刺檢查，如穿刺液含有淋巴成分?？纱_診淋巴管瘤。本例術(shù)前影像學(xué)無(wú)特異表現(xiàn)，診斷及鑒別診斷困難，周圍毗鄰復(fù)雜，難以行穿刺檢查，腹腔淋巴管瘤的確診仍依賴于術(shù)后病理學(xué)檢查。

淋巴管瘤為良性病變，其細(xì)胞增殖活躍，呈侵襲性生長(zhǎng)，但發(fā)生惡變的幾率較低。體積較小者可隨訪觀察，有癥狀者完整手術(shù)切除仍然為首選方案[3-4]。本例患者術(shù)中完整分離囊腫壁，同時(shí)保留周圍重要臟器的結(jié)構(gòu)與功能完整性，避免出血、胰瘺、腸瘺的發(fā)生。一些專家建議采用術(shù)中冰凍保證切除的完整性，但考慮到病變的良性性質(zhì)，術(shù)中冰凍并不作為常規(guī)建議。由于該病呈爬行性生長(zhǎng)，完整切除囊腫困難，術(shù)后仍有10%～19%的復(fù)發(fā)率，因此術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查CT隨訪[4-5]。

綜上所述，成人腹腔囊性淋巴管瘤發(fā)病率低，無(wú)典型臨床癥狀，臨床中如遇到來(lái)源不明的腹部囊性腫物呈爬行生長(zhǎng)時(shí)應(yīng)考慮本病的可能。手術(shù)完整切除囊腫是主要治療方法，病理檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)后需定期隨訪，監(jiān)測(cè)囊腫復(fù)發(fā)。