王斌，朱新國，蔣林華，姚一舟

脾破裂是外科常見疾病，通常由腹部外傷引起。自發(fā)性脾破裂（spontaneous splenic rupture）是指無明確外傷史情況下出現(xiàn)的脾臟自發(fā)破裂現(xiàn)象，也稱為非創(chuàng)傷性脾破裂。自發(fā)性脾破裂在臨床上較為罕見，其發(fā)病率僅為0.1%～0.5%［1］，近年來文獻中也多以個案形式出現(xiàn)，鮮有大宗病例報道［2-4］。自發(fā)性脾破裂的發(fā)生通常與脾臟的病理性改變或患者全身性疾病（如炎癥、腫瘤、血液系統(tǒng)疾病等）有關(guān)，正常脾臟極少發(fā)生。外科手術(shù)是目前自發(fā)性脾破裂最主要的治療手段，但由于起病隱匿、進展迅速且多數(shù)患者合并原發(fā)疾病，其總體死亡率可高達12.2%［5］。本研究收集蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院普外科收治的自發(fā)性脾破裂患者的病例資料，結(jié)合國內(nèi)外文獻進行回顧性分析，總結(jié)其臨床表現(xiàn)及診治策略，以加強臨床醫(yī)師對該病的認識，提高早期診斷率，減少誤診、漏診。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2007年1月—2018年12月蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院普外科收治脾破裂患者共187例，其中符合自發(fā)性脾破裂診斷的患者13 例，男12 例，女1 例，年齡27～74 歲，平均（48.0±14.3）歲。我院首診5例，外院急診轉(zhuǎn)入8例（其中2例確診白血病，3 例可疑合并血液?。?3 例均有不同程度腹痛，以左上腹為主，1例為搬重物后出現(xiàn)，其余均無明顯誘因。伴隨癥狀可有左側(cè)腰背部疼痛、腹脹、惡心嘔吐、出冷汗、暈厥等，5例有明顯休克表現(xiàn)。8例既往分別有乙肝、肝內(nèi)膽管結(jié)石及左半肝切除、銀屑病、單核細胞白血病、肝膿腫、下肢靜脈血栓、頑固性高血壓和慢性粒細胞白血病病史。體格檢查以左上腹壓痛為主，無反跳痛，無肌衛(wèi)，10 例移動性濁音（+），9例行診斷性腹部穿刺抽出不凝血。

自發(fā)性脾破裂診斷標準：（1）無外傷史及醫(yī)源性損傷病史。（2）輔助檢查（B超、CT）結(jié)合實驗室檢驗（血常規(guī)）診斷脾破裂。（3）手術(shù)及術(shù)后病理證實為脾破裂。診斷需至少滿足條件（1）（2）。排除標準：（1）外傷性脾破裂。（2）醫(yī)源性脾破裂。（3）臨床資料不全病例。

1.2 方法 13 例患者入院后均行血常規(guī)檢測，主要觀察指標為血紅蛋白（Hb）、紅細胞壓積（HCT）、白細胞計數(shù)（WBC）及血小板計數(shù)（PLT）；輔助檢查方法包括B超及腹部CT?；颊咴\斷脾破裂后即予輸血擴容抗休克治療，根據(jù)患者血液動力學(xué)是否穩(wěn)定采取保守治療觀察或急診手術(shù)，手術(shù)方式包括數(shù)字減影血管造影（DSA）血管栓塞及外科剖腹探查。術(shù)中及術(shù)后觀察指標包括脾破裂部位、術(shù)中出血量、脾臟大小、是否脾腫大及病理結(jié)果。脾腫大是指切除脾臟質(zhì)量大于200 g或體積大于110 mm×70 mm×50 mm［1］。

2 結(jié)果

13 例患者均有不同程度的貧血表現(xiàn)，Hb 最低45 g/L，HCT 最低0.14；7 例患者WBC 和（或）PLT 存在異常改變，WBC 最高321.6×109/L，最低0.34×109/L，PLT最高1 398×109/L，最低6×109/L；經(jīng)B超診斷脾破裂7例，腹部CT診斷3例，B超+腹部CT診斷3例。所有患者均行手術(shù)治療并證實為脾破裂。其中11例行急診手術(shù)，1 例保守治療無效后手術(shù)，1 例行急診DSA血管栓塞后限期行腹腔鏡輔助脾切除術(shù)。術(shù)中出血量為50～4 000 mL，術(shù)中探查及術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)13例患者中有10例合并脾腫大，其中3例惡性淋巴瘤、2例白血病、1例脾粒細胞肉瘤（慢性粒細胞白血病相關(guān)）、1例血栓性脾腫大、3例淤血性脾腫大（其中1 例為白細胞增多癥），見表1。術(shù)后11 例患者恢復(fù)順利出院；1例患者于術(shù)后第8天發(fā)生急性肺栓塞，經(jīng)搶救成功，4 d 后順利出院；1 例患者術(shù)后二次出血，家屬放棄進一步治療自動出院，1 d后死亡。

3 討論

自發(fā)性脾破裂是指非外力作用下發(fā)生的脾臟破裂現(xiàn)象，這一概念由國外學(xué)者Rokitansky 于1861 年在2 例白血病患者中首次提出［6］。自發(fā)性脾破裂是較為罕見的脾破裂類型，對于其發(fā)病率目前尚無準確定論，其占所有脾破裂的比例在2.9%～4.0%［7］。本研究組共13例患者，其中男12例，女1例，男性多于女性，自發(fā)性脾破裂約占6.95%（13/187），高于文獻的報道，這可能與單中心數(shù)據(jù)樣本量不足有關(guān)。

自發(fā)性脾破裂的病因較為復(fù)雜，系統(tǒng)性疾病及脾臟本身病變引起的脾臟病理性改變是其發(fā)病基礎(chǔ)。正常脾臟的自發(fā)性破裂則較為少見，約占所有自發(fā)性脾破裂的7%［8］。常見的病因包括血液系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤、感染（主要是單核細胞增多癥）、炎癥性疾?。ㄈ缫认傺?、脈管炎等）、藥物相關(guān)（主要是抗凝藥物使用引起的凝血功能異常）、血栓形成等。劇烈運動或妊娠等誘因?qū)е碌母箖?nèi)壓增高可引起正常脾臟的自發(fā)性破裂，而特發(fā)性脾破裂通常無明顯原發(fā)病及誘因。有研究表明惡性腫瘤（包括血液系統(tǒng)疾病）是引起自發(fā)性脾破裂最常見的病因［9］。本組13 例自發(fā)性脾破裂患者中以惡性血液病居多（6/13），與文獻報道基本符合，但未見其他實體腫瘤相關(guān)性脾破裂，這可能與筆者單位為區(qū)域血液病中心醫(yī)院、血液病患者相對集中有關(guān)。

Tab.1 Surgical treatment of the patients表1 患者手術(shù)治療情況

自發(fā)性脾破裂的診治依賴于臨床的早期發(fā)現(xiàn)。然而，由于缺乏典型的臨床表現(xiàn)和體征，首診醫(yī)師往往難以做出準確的判斷。自發(fā)性脾破裂通常表現(xiàn)為突發(fā)性腹痛，為左上腹持續(xù)性隱痛或劇痛，可伴有腹脹、惡心、嘔吐、出冷汗或暈厥等癥狀，一般無明顯誘因，或僅在咳嗽、打噴嚏、嘔吐、排便等后出現(xiàn)［10］。有文獻報道稱部分自發(fā)性脾破裂患者可出現(xiàn)左上腹痛伴左肩部放射痛的特殊表現(xiàn)（即Kehr's 征）［11］。本組13 例中有1 例為搬動重物后出現(xiàn)癥狀，余均無明顯誘因，且僅有1 例有腰背部疼痛表現(xiàn)。早期的自發(fā)性脾破裂患者通常缺乏顯著的腹部體征，多為左上腹的輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，而腹部膨隆、叩診移動性濁音（+）則是病情進展、腹腔大量出血的表現(xiàn)。本組有2 例病情進展迅猛，數(shù)小時內(nèi)即出現(xiàn)休克癥狀，余11 例發(fā)病時間均大于12 h，大多由外院急診轉(zhuǎn)入，10 例腹部叩診移動性濁音（+），9 例行腹部穿刺可抽出不凝血。實驗室和影像學(xué)檢查在自發(fā)性脾破裂的早期臨床診斷中起著關(guān)鍵作用。實驗室檢查中，低Hb 及HCT 患者在排除消化道出血后需考慮腹腔出血可能性。動態(tài)監(jiān)測Hb和HCT，一旦有持續(xù)性下降表現(xiàn)則提示活動性出血，需行進一步檢查以明確出血部位。WBC 及PLT 的顯著異常對于病理因素導(dǎo)致的自發(fā)性脾破裂具有一定的提示作用，臨床需警惕血液系統(tǒng)疾病、炎性疾病及感染性疾病的可能。本組6 例血液病患者及1 例白細胞增多癥患者就診時均有WBC和（或）PLT的異常改變。B超是臨床廣泛應(yīng)用的一種影像學(xué)檢查方法，具有快捷、方便、可重復(fù)性強等優(yōu)點。對于生命體征不穩(wěn)的脾破裂患者，床旁B 超更具優(yōu)勢，可減少患者移動，動態(tài)評估出血部位及出血量，對臨床治療具有指導(dǎo)意義，是自發(fā)性脾破裂的首選檢查方法［12］。對于生命體征尚平穩(wěn)，B 超無法完全明確及需排除腹腔其他臟器病變的患者可選擇腹部CT 檢查以避免漏診或誤診。本組13 例患者術(shù)前均行腹部B 超和（或）CT檢查提示腹腔積液及脾破裂，臨床診斷明確。

自發(fā)性脾破裂的治療手段包括手術(shù)和非手術(shù)兩種。對于血流動力學(xué)相對穩(wěn)定的患者可選擇保守或介入血管栓塞治療，但有治療失敗、出血加重的風險，因此需謹慎選擇且嚴密觀察出血情況，必要時盡早手術(shù)以免延誤病情。脾切除術(shù)是自發(fā)性脾破裂的首選手術(shù)方式，對于懷疑病理性脾破裂的患者不主張保留脾臟（如脾破裂修補術(shù)等）［5］。近年來隨著腹腔鏡技術(shù)及器械的發(fā)展，腹腔鏡脾切除術(shù)已廣泛應(yīng)用于脾占位性病變以及自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少性紫癜等造血系統(tǒng)疾病的外科治療。外傷性脾破裂的腹腔鏡手術(shù)也在逐步開展［13-14］。而關(guān)于自發(fā)性脾破裂的腹腔鏡手術(shù)國內(nèi)尚少見相關(guān)研究，國外也僅有個案報道［15］。結(jié)合本研究，筆者認為脾破裂的腹腔鏡手術(shù)需在患者血液動力學(xué)相對穩(wěn)定，術(shù)者在具備較高的腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的條件下開展，術(shù)中遇到難以控制的出血時應(yīng)立即中轉(zhuǎn)開腹，切勿一味追求微創(chuàng)。而如何選擇性地開展自發(fā)性脾破裂的腹腔鏡手術(shù)還有待進一步的研究。自發(fā)性脾破裂患者往往合并血小板低、凝血功能障礙，術(shù)前及術(shù)后需視情況輸注血小板等血制品糾正血凝狀態(tài)，術(shù)中對創(chuàng)面的處理要可靠，加強圍手術(shù)期管理，減少術(shù)后二次出血的機會。本組13例患者均行全脾切除術(shù)，1例因術(shù)后凝血功能障礙，二次出血，家屬放棄治療自動出院，余12例均順利出院，治療效果滿意。

綜上所述，自發(fā)性脾破裂發(fā)病率低、病因復(fù)雜、患者缺乏典型的外傷病史，易導(dǎo)致漏診、誤診而延誤病情甚至引起患者死亡。臨床需警惕此病的發(fā)生，一旦診斷明確應(yīng)盡早治療，治療方法以脾切除術(shù)為主。