鄧科委，吳曉宇，于西萍，羅立倩

(西北婦女兒童醫(yī)院新生兒科，陜西 西安 710061)

先天性氣管-食管瘺(Congenital tracheoesophageal fistula，簡(jiǎn)稱TEF)是一種臨床常見(jiàn)的呼吸道先天性異常，國(guó)外報(bào)到約3500～4500例活產(chǎn)中有1例發(fā)生，而其中先天性H型氣管-食管瘺(簡(jiǎn)稱H-TEF)是罕見(jiàn)疾病，只有4%[1-6]。按照傳統(tǒng)的食管造影、高分辨率螺旋CT、電子胃鏡檢查、纖維支氣管鏡等檢查對(duì)H-TEF確早期診斷目前均有一定的局限性，其中常規(guī)食管造影陽(yáng)性率最高，可達(dá)90%，但如果發(fā)現(xiàn)瘺道存在即可確診，未發(fā)現(xiàn)瘺道卻無(wú)法排除[7-10]，對(duì)高度懷疑H-TEF的病例明確診斷是目前臨床工作的難點(diǎn)。

近3年來(lái)，西北婦女兒童醫(yī)院新生兒科對(duì)9例高度懷疑H-TEF的患兒借用三腔二囊的上下囊對(duì)食管上下端進(jìn)行封堵后向食管內(nèi)注入造影劑、在形成正壓的情況未發(fā)現(xiàn)有造影劑通過(guò)瘺道進(jìn)入氣管的X線征象，排除了H-TEF。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2016年1月1日至2019年1月1日收治于我科高度懷疑H-TEF的9例患兒為研究對(duì)象，其中男性5例，女性4例；足月兒8例，早產(chǎn)兒1例(胎齡36+5周，女性)；入院體重2550～3900 g，平均3250 g。入院日齡為生后2 h～5 d。該9例患兒出生后均不同程度出現(xiàn)如下癥狀：咽部分泌物過(guò)多，吐沫、呼吸困難、青紫并無(wú)法進(jìn)食，查體雙肺可聞及粗濕羅音，6例需要?dú)夤懿骞芎粑鼨C(jī)輔助通氣，且在呼吸穩(wěn)定、撤機(jī)時(shí)再次出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難，再次上機(jī)。以上病例均常規(guī)行纖維支氣管鏡預(yù)檢，但因患兒氣管狹小不能耐受氣管鏡進(jìn)入檢查而缺乏相應(yīng)檢查資料；常規(guī)行胸部CT檢查亦未成提供確診或排除依據(jù)。造影前均向患兒家長(zhǎng)詳談病情及該檢查的可能存在的風(fēng)險(xiǎn)及臨床意義，經(jīng)家長(zhǎng)同意后簽署知情同意書(shū)并由陪同檢查。

1.2 材料與方法

1.2.1 材料 三腔兩囊管為廣東省湛江市事達(dá)實(shí)業(yè)有限公司生產(chǎn)的“一次性使用前列腺灌注管”，規(guī)格12 Fr，批號(hào)201509H2，注冊(cè)證編號(hào)：粵械注準(zhǔn)20152660166；造影劑：碘氟醇。

1.2.2 造影方法 檢查前準(zhǔn)備：①檢查前3 h胃腸減壓，排空胃內(nèi)容物，減少插管刺激下所致返流可能；②檢查前20 min給予患兒苯巴比妥鈉10 mg/kg肌肉注射，以減少患兒哭鬧和掙扎；③1:4體積比注射用水稀釋后的碘氟醇溶液備用；④患兒氣管插管并固定，保持氣道通暢，監(jiān)測(cè)血氧飽和度穩(wěn)定(檢查所用氣管插管均比該體重所需插管小一個(gè)規(guī)格，在保證氣道通暢的情況下，有利造影劑通過(guò)瘺管進(jìn)入氣道)；⑤準(zhǔn)備復(fù)蘇急救設(shè)備。

造影過(guò)程：在X光機(jī)透視下進(jìn)行食管造影。患兒取側(cè)身半臥位，復(fù)方利多卡因乳膏涂抹三腔兩囊管[11],將三腔兩囊管輕柔送入食管，當(dāng)下囊進(jìn)入胃內(nèi)后，在下囊注入適量空氣和碘氟醇溶液約5～10 mL使下囊顯影后輕輕提拉抵近賁門(mén)封堵食管下端；在上囊注入少量空氣及0.5～1 mL稀釋后的碘氟醇，使得上囊與食管壁緊密貼合封堵食管上端；由助手通過(guò)主導(dǎo)管把1∶4碘伏醇緩慢注入兩囊和食管壁之間，使食管充盈顯影，并逐漸增加造影劑注入量，在透視下觀察有無(wú)造影劑通過(guò)瘺道進(jìn)入氣管內(nèi)而出現(xiàn)氣管及支氣造影劑顯影。如果以上造影未使得食管全段顯影，則抽出下囊造影劑及氣體釋放下囊，輕輕上拉三腔二囊管使上囊達(dá)咽部后，上囊充入適量氣體和造影劑封堵食管上段，下囊充入少量氣體及造影劑封堵食管中段，重復(fù)上述操作完成食管上段造影。

2 結(jié)果

造影檢查結(jié)果顯示：造影時(shí)食管充盈良好，增加注入量后部分造影劑從囊側(cè)逸出：圖1顯示造影劑從下囊側(cè)逸出進(jìn)入胃內(nèi)，圖3,4顯示造影劑從上囊側(cè)逸出進(jìn)入口腔；圖2上可見(jiàn)食管蠕動(dòng)波，圖3與圖4上可見(jiàn)食管第一狹窄。如果該段食管有H-TEF存在，在壓力做用下造影劑則通過(guò)瘺道進(jìn)入氣管內(nèi)，正位片上氣管及支氣管會(huì)呈樹(shù)根樣顯影，側(cè)位片在以上顯影基礎(chǔ)上氣管、瘺道與食管應(yīng)同時(shí)顯影，呈H或N型。在此檢查中未發(fā)現(xiàn)有造影劑通過(guò)瘺道進(jìn)入氣管內(nèi)X線征象，排除H-TEF存在。對(duì)于體重小的患兒，三腔兩囊管可使全食管顯影，一次性完成造影檢查；對(duì)較大兒童，則需分上下段分別進(jìn)行。

3 討論

胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發(fā)生，二者同為一根管道。若胚胎在前8周內(nèi)發(fā)育不正常，分隔、空化不全可引起不同類(lèi)型的畸形，多伴有食管閉鎖。而先天性H型氣管-食管瘺無(wú)食管閉鎖,僅有一條瘺管存在于氣管與食管之間非常罕見(jiàn)，簡(jiǎn)稱H-TEF。其解剖特點(diǎn)為：食管連續(xù)性正常、不伴食管盲端；瘺管基本位于頸胸椎交界水平，即由食管前壁斜向前上進(jìn)入氣管后壁，瘺管較細(xì)小，瘺管大多呈斜型，氣管側(cè)高，食管側(cè)低，形似大寫(xiě)字母“N”，又有N型氣管食管瘺之稱[7]。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有進(jìn)食后嗆咳、氣促、紫紺等，H-TEF患兒癥狀可呈間歇性，易被誤認(rèn)為內(nèi)科疾病而反復(fù)內(nèi)科治療而延誤診斷[13-15]。

圖1 食管下段造影胸部正位X線片

圖2 食管下段造影胸部側(cè)位片X線片

圖3 食管上段造影時(shí)胸部正位X-線片

圖4 食管上段造影時(shí)胸部側(cè)位X-線片

隨著患兒年齡增長(zhǎng)，飲食結(jié)構(gòu)的改變，診斷更加困難，文獻(xiàn)報(bào)道有延誤至成人才確診的病例[10]。由于瘺管斜形多見(jiàn)，食管側(cè)低于氣管側(cè)，瘺管兩端壓力不同，僅當(dāng)食管內(nèi)壓力明顯高于氣管內(nèi)壓力時(shí)，才出現(xiàn)嗆咳、氣促等表現(xiàn)，以致臨床表現(xiàn)有間歇性，不易重視而漏診。對(duì)高度懷疑H-TEF的患兒如何明確診斷是目前臨床工作中的難點(diǎn)，如何明確診斷有切實(shí)的現(xiàn)實(shí)意義。

對(duì)于高度疑診H-TEF的患兒，早期診斷較困難，臨床常用的多種檢查方法進(jìn)行嘗試：食管造影、纖維支氣管鏡、胸部MRI、CT并氣道重建及電子胃鏡、在食管內(nèi)注射少量亞甲基藍(lán)等，亦有利用超聲、放射性核素掃描診斷H-TEF的報(bào)道。其中食管造影陽(yáng)性率最高可達(dá)90%，但均非絕對(duì)可靠，各種檢查中均有個(gè)別可疑診斷、甚至漏診病例[7-10]。結(jié)合本院實(shí)踐情況，新生兒氣管腔隙狹小，支氣管鏡在新生兒期耐受性差，可行性不佳，且多數(shù)二級(jí)以下醫(yī)院缺乏相應(yīng)設(shè)備和經(jīng)驗(yàn)，臨床推廣有一定局限性；MRI、CT檢查費(fèi)用昂貴且價(jià)值有限。因H-TEF癥狀呈間歇性，所以一些患者在常規(guī)食管造影時(shí)瘺管顯示亦呈間歇性。其原因可能是由于瘺口食管端位置低，或食管粘膜間歇性堵塞瘺管造成的，食管開(kāi)口小、常常被折疊的粘膜遮擋，所以應(yīng)用常規(guī)方法進(jìn)行食管造影，造影劑在患兒吞咽和重力共同作用下更容易進(jìn)入胃內(nèi)，造影劑在瘺口處不容易形成有效壓力確保瘺管顯示，常規(guī)造影檢查對(duì)此情況缺乏有效的處理辦法，故難免有漏診。

針對(duì)先天H-TEF的病理特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)理和各相關(guān)檢查的局限性，借用三腔二囊管的上下囊對(duì)食管上下端進(jìn)行封堵后使造影劑食管內(nèi)形成正壓，達(dá)到檢測(cè)有無(wú)瘺道存在的目標(biāo)。本科對(duì)高度懷疑H-TEF患兒經(jīng)過(guò)上述檢查，排除了H-TEF，明確診斷后經(jīng)調(diào)整喂養(yǎng)體位，改善喂養(yǎng)方法等治療后8例痊愈出院，僅1例反復(fù)嗆咳患兒按家長(zhǎng)要求轉(zhuǎn)診外院，外院確診為Robin綜合癥，其嗆咳因咽部發(fā)育異常、吞咽不協(xié)調(diào)所致。

綜上所述,借助三腔二囊管對(duì)高度懷疑H-TEF的患兒進(jìn)行食管造影具有創(chuàng)新性，可操作性強(qiáng)，該方法對(duì)硬件設(shè)施要求不高，經(jīng)濟(jì)有效，在臨床實(shí)踐中未發(fā)現(xiàn)有危及生命的情況發(fā)生，由于該病發(fā)病率極低，目前應(yīng)用該方法尚未發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性病例。對(duì)高度懷疑H-TEF的患兒在取得家長(zhǎng)同意、保證安全的前提下，建議采用本法進(jìn)行造影檢查，實(shí)現(xiàn)早診斷、早治療的目標(biāo)。