何俏閱，馮 偉，曾 鶴，許金枝，尹家保，王 瑜

(湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

圖1 胎兒先天性小腸閉鎖聲像圖 A.十二指腸段擴張； B.十二指腸以下空腸段擴張 圖2 大體標本 十二指腸與部分空腸擴張，箭示空腸閉鎖 (ST：胃；Py：幽門；DU：十二指腸)

孕婦19歲，孕2產0，既往體健，無不良嗜好及特殊家族史。孕27周時產前超聲檢查：羊水深度5.46 cm，羊水指數22.26 cm，胎兒顱內結構、心臟、雙腎、膀胱、脊柱及四肢均未見異常，胃泡大小約4.18 cm×2.09 cm，十二指腸腸管增寬，最寬處內徑約1.16 cm，繼續(xù)向下追蹤可見長約8.03 cm腸管增寬(考慮為十二指腸及部分小腸)，遠端最寬處內徑約1.30 cm(圖1)。超聲提示：①單活胎；②胎兒腹腔腸管擴張，考慮小腸狹窄或閉鎖可能。孕婦及家屬經遺傳咨詢后要求引產，經倫理委員會批準、孕婦及家屬知情同意，對引產標本行尸體解剖。大體病理：十二指腸及部分空腸明顯擴張；確診為小腸閉鎖Ⅰ型(圖2)。

討論小腸閉鎖是先天性十二指腸、空腸或回腸管腔梗阻畸形，發(fā)病率為1.3/10 000～2.8/10 000，其病因可能與胚胎發(fā)育過程中十二指腸再通障礙及腸壁血管缺血有關。依據Grosfeld病理分型，小腸閉鎖分為：Ⅰ型，腸腔內有隔膜使腸腔完全閉鎖，腸管外形及腸系膜無異常；Ⅱ型，腸管閉鎖兩端類盲袋樣，其間以索帶相連，腸系膜完整；Ⅲ-A型，腸管兩盲端閉鎖，完全分離，腸系膜分離，呈“V”形缺損；Ⅲ-B型，腸管兩盲端閉鎖，完全分離，大部分空腸缺如，小腸血管畸形長度明顯短縮，遠心端腸管圍繞腸系膜盤旋，稱“蘋果皮”閉鎖；Ⅳ型，多發(fā)型閉鎖。本例為Ⅰ型小腸閉鎖。本病的超聲特征為局部腸管擴張增寬，可合并羊水過多。妊娠晚期腸管、胃的擴張及羊水過多與空腸或回腸閉鎖相關，但均無特異性，可見于其他先天性消化道畸形如胎糞性腸梗阻、結腸閉鎖、先天性巨結腸及肛門閉鎖。因此，發(fā)現(xiàn)局部腸管擴張增寬后應密切觀察，依據解剖位置判斷腸管閉鎖部位。產前超聲對于診斷先天性小腸閉鎖具有重要價值。