巴宏軍，徐玲玲，汪 玓，李軒狄，林約瑟，王慧深，覃有振

(中山大學附屬第一醫(yī)院a.心血管兒科; b.PICU，廣州 510080)

Stevens-Johnson綜合征是重型滲出性多形性紅斑，是一種與超敏反應有關的急性非化膿性炎癥，以皮膚、黏膜損害為其特征[1]。該病病因復雜，多為急性起病，合并嚴重感染時可引起中毒性休克及內臟損害，病死率高[2]。引起Stevens-Johnson綜合征的病因主要為一些藥物過敏反應，也有部分病原體感染誘發(fā)，而支原體感染相關的報道較為罕見。中山大學附屬第一醫(yī)院2018年12月收治1例肺炎支原體感染合并Stevens-Johnson綜合征的患兒，將其診治經(jīng)過回顧分析如下，以提高臨床診治能力。

1 臨床資料

患兒，男，11歲，以眼睛紅4 d，發(fā)熱3 d，皮疹2 d 為主訴，于2018年12月24日收入本院。既往無藥物過敏史，入院當天查體：T38 ℃，神志清楚，頸部、胸前、腹部、背部可見散在大小不等靶型紅疹，稍凸出皮面，部分融合成片，未見異常分泌物，皮膚黏膜無黃染，見圖1。全身淺表淋巴結未觸及腫大。雙眼結膜明顯充血、水腫、伴滲出，鞏膜無黃染。嘴唇干裂，口腔黏膜充血，部分伴糜爛，楊梅舌(+)，咽充血(+)。尿道口皮膚紅腫，并伴有滲出物，肛門外側可見一處皮損，未見異常分泌物。輔助檢查：白細胞11.68×109L-1，中性粒細胞 65.4%，血紅蛋白 147 g·L-1，C反應蛋白 16 mg·L-1;肝腎功能正常；血清降鈣素原 2.32 ng·mL-1;紅細胞沉降率 26 mm·h-1；單純皰疹病毒lgM 陰性；EB病毒DNA陰性；CD3 73.5%，CD3+CD4+22.1%，CD3+CD8+45.5%;肺炎支原體抗體lgM 1：80；抗鏈球菌溶血素正常；皮損處涂片及血培養(yǎng)未見異常；免疫球蛋白(IgE)162.2 U·mL-1;過敏原檢測未見異常。胸片提示雙肺紋理增粗，雙肺見散在小斑片影。心臟彩超未見異常。

圖1 患者皮膚、黏膜損害

入院后予甲強龍(5 mg·kg-1·d-1)、5%丙種球蛋白(2 g·kg-1)治療，法莫替丁護胃，開瑞坦、苯海拉明抗過敏，胸腺肽加強免疫，希舒美抗支原體，加強皮膚黏膜護理：每日予1:5000的高錳酸鉀稀釋液清潔皮膚，糜爛處皮膚用百多邦外涂，紅斑無潰爛處用力言卓軟膏外涂。包皮龜頭紅腫處用3%硼酸濕敷，每天2次，百多邦軟膏外擦糜爛處，貝復新外用，5%的碳酸氫鈉液漱口。眼睛護理：用生理鹽水棉簽先對眼內分泌物進行清除，然后沖洗結膜囊，滴唯地息滴眼劑及海露滴眼液緩解眼干、泰利必妥眼膏抗感染。入院第6天病情得到控制，體溫正常，雙眼瞼結痂，雙眼分泌物較減少，嘴唇皸裂，附陳舊性血痂，舌下可見糜爛，顏面部、軀干皮疹較前明顯消退及縮小并結痂，陰莖皮膚部分脫皮，上覆褐色痂皮，尿道口皮膚稍紅，未新出紅斑，第20天結痂脫落，患兒痊愈出院。

2 討論

Stevens-Johnson綜合征是首先由Stevens和Johnson于1922年對史-約綜合征即“Stevens-Johnson綜合征”進行詳細地描述。該綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變，嚴重者可致多器官損害，病死率較高。該病的最常見病因包括藥物過敏，常見的藥物包括頭孢菌素[3]、萬古霉素[4]、卡馬西平[5]等藥物，而感染因素多不明確，報道較少。

本例患兒多次詢問家屬有無近期使用新的藥物病史，均無明確特殊用藥情況。近年來國外有研究者[6]發(fā)現(xiàn)肺炎支原體感染與Stevens-Johnson綜合征具有密切聯(lián)系，國內尚缺乏詳細報道。OLSON等[6]在對8例Stevens-Johnson綜合征患兒診治中發(fā)現(xiàn)合并肺炎支原體感染。合并肺炎支原體感染的Stevens-Johnson綜合征患者一般皮膚損害較藥物過敏誘發(fā)的Stevens-Johnson綜合征輕，主要表現(xiàn)為皮損分布范圍較少，伴血沉升高，起病前多合并呼吸道感染[7]。本例患兒起病前2周有呼吸道感染，入院胸片提示支氣管肺炎，皮疹范圍相對分散，與報道相符合。有學者[8-9]對肺炎支原體感染相關皮膚、黏膜損害提出一種新的名稱，即支原體引起的皮疹和黏膜炎，認為這類患者病情相對較輕，臨床預后較好。但也有研究者[10-11]持不同觀點，認為支原體感染相關黏膜炎仍是Stevens-Johnson綜合征的一部分。目前，關于肺炎支原體感染引起Stevens-Johnson綜合征的機制尚不清楚，但多傾向于與感染誘發(fā)的免疫功能紊亂有關。本例患者血清IgE高，且細胞免疫紊亂，提示可能與IgE介導的超敏反應有關。

Stevens-Johnson綜合征患者多病情較重，極易合并多器官功能衰竭，往往預后不良。所以及時診治、阻斷超敏反應是治療的關鍵。主要治療藥物包括糖皮質激素和丙種球蛋白。有研究[12]認為，使用糖皮質激素或糖皮質激素聯(lián)合丙種球蛋白優(yōu)于單純丙種球蛋白治療；也有學者[13]認為，單純丙種球蛋白治療即可。本例患者入院后及時給予糖皮質激素治療，并輔以丙種球蛋白聯(lián)合進行免疫反應阻斷，及時控制炎癥反應，并予細胞免疫調節(jié)治療，起到良好效果。除強力控制免疫反應外，該病尚需做好皮膚、黏膜的護理，尤其眼睛的護理。部分患者常因處理不當導致角膜穿孔而至失明[14]。皮膚、黏膜的護理重點是清潔和預防感染。另外對患者及家屬的心理輔導也具有重要作用。在及時的告知患兒及家屬病情的同時，輔以心理疏導及鼓勵在本例患者的治療中起到了良好作用。肺炎支原體感染相關的Stevens-Johnson綜合征多數(shù)預后良好，但也有反復復發(fā)的報道，推測可能與反復再感染有關[15]。

總之，對于Stevens-Johnson綜合征患者醫(yī)生應著重分析該病的誘因，去除誘因并給予針對性治療是本病治療的關鍵，可以減少患者致殘、致死率。