郭香婷 王曉姍 林雅麗

臨床資料 患者女性，1 歲，6 個(gè)月前因“黃疸”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，聽診聞及心臟雜音，行心臟超聲心動圖檢查提示：“先天性心臟病，室間隔缺損”，建議復(fù)查，限期至上級醫(yī)院手術(shù)治療，患兒生長發(fā)育無明顯滯后，平素易感冒咳嗽，無明顯氣促、發(fā)紺；患兒家屬為求進(jìn)一步手術(shù)治療，遂于2019年4月 30，入我院就診。查體：T、P、R 及血壓均正常；超聲心動圖：右心房室擴(kuò)大，室間隔膜周部缺損，直徑約18 mm，二尖瓣前葉較大裂缺(圖1)，瓣葉閉合不攏，前葉近瓣緣處可見似瓣膜狀結(jié)構(gòu)連接左心室流出道間隔側(cè)，瓣下可見細(xì)小腱索牽拉(圖2)，目前左心室流出道未見梗阻(圖3)；彩色多普勒：室間隔缺損處見中等量左向右分流信號，峰值流速3.8 m/s，峰值壓差58 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，二尖瓣口可見少-中量反流信號。超聲診斷：先天性心臟?。孩偈议g隔缺損(膜周部，中量左向右分流)；②二尖瓣附瓣(accessory mitral valve tissue，AMV)并二尖瓣前葉裂及輕中度反流(目前左心室流出道未見梗阻)。完善術(shù)前檢查，于2019年5月6日全麻下行“室缺修補(bǔ)術(shù)+二尖瓣附瓣切除+二、三尖瓣成形術(shù)”；術(shù)中切開右心房，經(jīng)三尖瓣口切開三尖瓣瓣環(huán)，暴露缺損直徑約20 mm；經(jīng)卵圓窩縱行切開房間隔，見二尖瓣前葉A2、A3 區(qū)裂缺；并見一隔膜樣結(jié)構(gòu)，一端連于左心室流出道間隔側(cè)，一端通過細(xì)小健索連于二尖瓣前葉瓣緣，遂切除二尖瓣附瓣，間斷多針縫合裂缺。取自體心包，經(jīng)戊二醛處理后，裁剪適宜大小，連續(xù)縫閉室間隔缺損，連續(xù)縫閉房間隔及右心房切口。術(shù)后給予強(qiáng)心、利尿抗感染處理，術(shù)后恢復(fù)可。

討論 AMV 是一種罕見先天性心臟瓣膜畸形，一般認(rèn)為該病與胚胎時(shí)期心內(nèi)膜墊組織發(fā)育異常有關(guān)，正常的二尖瓣前瓣為前心內(nèi)膜墊的左、后結(jié)節(jié)相互靠攏融合而成，如若對合不良，則二尖瓣前葉易殘留裂隙，如此裂缺殘留某些組織就形成AMV 組織。從病理解剖學(xué)可將其分為固定型和活動型[1]。其超聲常表現(xiàn)為心尖五腔心左心室流出道內(nèi)近無冠瓣下方可見一隔膜樣條索狀組織附著于二尖瓣前葉，其遠(yuǎn)端通過細(xì)小健索及乳頭肌分別與二尖瓣前葉瓣下健索及室間隔相連接，極易造成左心室流出道梗阻，且易合并心內(nèi)其他畸形，如室間隔缺損，法洛四聯(lián)征，大血管轉(zhuǎn)位等[2]，本例報(bào)道二尖瓣附瓣尚未造成左心室流出道梗阻，實(shí)屬罕見。

初步體會：該病需與以下幾個(gè)疾病相鑒別：①隔膜型主動脈瓣下狹窄：該病常于主動脈瓣下10 mm 處見細(xì)條狀纖維隔膜樣結(jié)構(gòu)，常附著于二尖瓣前葉瓣根處及主動脈根部，而二尖瓣前葉附瓣常附著于二尖瓣前葉左心室側(cè)，瓣下可見細(xì)小健索及乳頭肌與瓣葉及室間隔相連。②二尖瓣前葉瘤：一般表現(xiàn)為一囊袋狀結(jié)構(gòu)附著于二尖瓣前葉瓣尖左心房面，收縮期輕度膨出，舒張期輕度塌陷，而二尖瓣附瓣常附著于二尖瓣前葉左心室面，且瓣下可見細(xì)小健索及乳頭肌等結(jié)構(gòu)。③二尖瓣前葉贅生物：該病常有心臟基礎(chǔ)病變，如風(fēng)濕性心臟病、二尖瓣脫垂等，有較長一段時(shí)間發(fā)熱及貧血病史，一般表現(xiàn)為二尖瓣較強(qiáng)回聲附著，常呈息肉狀等結(jié)構(gòu)，瓣下無異常細(xì)小健索、乳頭肌等結(jié)構(gòu)。因此筆者認(rèn)為，即使在左心室流出道血流動力學(xué)未見明顯梗阻的情況下，二維超聲見左心室流出道隔膜樣結(jié)構(gòu)時(shí)，除考慮到常見的主動脈瓣下隔膜外，還應(yīng)考慮到二尖瓣附瓣的可能，應(yīng)仔細(xì)尋找隔膜附著點(diǎn)及瓣下有無細(xì)小健索、乳頭肌等結(jié)構(gòu)，若二維顯示透聲差，可借助食道超聲進(jìn)一步明確診斷。

圖1 二尖瓣前葉裂缺；圖2 二尖瓣前葉附瓣；圖3 左心室流出道未見明顯梗阻