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        脾臟炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

        2019-09-03 08:46:50王守乾管清春楊陽(yáng)唐朝輝王英超
        肝膽胰外科雜志 2019年8期
        關(guān)鍵詞:炎癥性漿細(xì)胞肌纖維

        王守乾,管清春,楊陽(yáng),唐朝輝,王英超

        (吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外二科,吉林 長(zhǎng)春 130000)

        病例

        患者男性,70歲,既往體健,此次因“間斷性腹脹20天”入院。查體:未見(jiàn)陽(yáng)性體征。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn):血常規(guī):紅細(xì)胞4.13×1012/L,血紅蛋白91 g/L,血小板352×109/L。腫瘤標(biāo)志物及其他實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)均正常。輔助檢查:腹部、盆腔多排CT平掃+三期增強(qiáng),提示脾臟見(jiàn)團(tuán)塊狀異常,其內(nèi)密度不均,CT值約26~44 Hu,中心見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)樣鈣化影,三期增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化(見(jiàn)圖1)。排除手術(shù)禁忌后行腹腔鏡脾切除術(shù),術(shù)后病理結(jié)果:脾臟炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤,伴EBV相關(guān)性淋巴組織增生性病變,間質(zhì)伴大量玻璃樣變性、肉芽腫及多核巨細(xì)胞(見(jiàn)圖2)。

        討論

        圖1 腹部、盆腔多排CT平掃+三期增強(qiáng)提示明顯不均勻強(qiáng)化,脾臟內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)樣鈣化影

        圖2 病理檢查(HE,×400)及免疫組化(×400)

        炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤(imflammatory myofibroblastic tumor,IMT),是由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的,常伴大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的一種腫瘤[1]。曾命名為漿細(xì)胞肉芽腫、炎性假瘤、纖維黃色肉芽腫、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤等。目前其病因尚不清楚,但已知與IMT相關(guān)的一種病原體是Epstein-Barr病毒(EBV)[2],本例亦合并EBV感染。該病主要見(jiàn)于兒童和青壯年,肺為最常見(jiàn)的發(fā)病部位,也可發(fā)生于肺外其他器官[3],如胰腺[4]、闌尾[5]、心臟[6]等其他部位,而發(fā)生于脾臟炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤(spleen imflammatory myofibroblastic tumor,SIMT)十分罕見(jiàn)。

        SIMT在癥狀上可表現(xiàn)為左上腹或上腹痛,發(fā)熱、乏力、體重下降、貧血等,當(dāng)SIMT較大時(shí),周圍臟器可能因受壓而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,本例則以間斷性腹脹為首發(fā)癥狀。SIMT多無(wú)明顯常見(jiàn)體征。影像學(xué)方面,SIMT在MRI T1加權(quán)圖像上通常是等或低信號(hào),但T2信號(hào)可有變化[7]。有報(bào)道稱用“釓”這種試劑進(jìn)行MRI檢查時(shí)可導(dǎo)致SIMT相對(duì)于正常脾組織的信號(hào)強(qiáng)度增加[8-9]。SIMT在增強(qiáng)CT上可表現(xiàn)為三期不均勻強(qiáng)化,伴或不伴有鈣化[9-10],本例三期增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化,且中心見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)樣鈣化影,符合文獻(xiàn)報(bào)道。在超聲檢查中,SIMT表現(xiàn)為異質(zhì)性,低或高回聲腫塊[11-12]。實(shí)驗(yàn)室檢查可有多克隆性高球蛋白升高、ESR升高、血鈣升高、血小板增多、紅細(xì)胞和血紅蛋白下降等[7]。本例與文獻(xiàn)報(bào)道一致。本例術(shù)前未曾考慮SIMT,故未行多克隆性高球蛋白及ESR檢驗(yàn)。值得一提的是,SIMT在癥狀、體征、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查方面均無(wú)特異性表現(xiàn)。

        SIMT的診斷最終依賴于組織病理學(xué)及免疫組學(xué)。SIMT在鏡下主要以肌成纖維細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等梭形細(xì)胞增生為主[13],常伴有大量混合性慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。這些慢性炎細(xì)胞以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多核巨細(xì)胞為主[14-15],梭形細(xì)胞間可有不同程度的纖維化、玻璃樣變性、鈣化或壞死,本病例符合SIMT以上病理組織學(xué)特點(diǎn)。SIMT在免疫組化方面主要表現(xiàn)為Vimentin(波形蛋白)陽(yáng)性、SMA(平滑肌肌動(dòng)蛋白)陽(yáng)性,本例Vimentin及SMA均陽(yáng)性,符合SIMT免疫組化特點(diǎn)。SIMT主要應(yīng)當(dāng)與以下疾病相鑒別:(1)炎性假瘤樣濾泡細(xì)胞腫瘤[16-17](in flammatory pseudo tumor,IPT):其與SIMT的組織病理學(xué)及免疫組化表型特點(diǎn)極為相似,但I(xiàn)PT在免疫組化方面CD21及CD35標(biāo)記多呈陽(yáng)性,借此可進(jìn)行鑒別。(2)脾臟漿細(xì)胞瘤[18]:腫瘤細(xì)胞呈致密、彌漫分布,漿細(xì)胞不成熟,核異型,可見(jiàn)核分裂象,盧氏小體極少或缺如。漿細(xì)胞肉芽腫型SIMT則為成熟漿細(xì)胞,盧氏小體易見(jiàn)。(3)惡性纖維組織細(xì)胞瘤[19]:腫瘤細(xì)胞成分混雜與SIMT相似,但前者含異型細(xì)胞,核分裂易見(jiàn),后者無(wú)細(xì)胞異型及核分裂象,必要時(shí)可行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。(4)惡性淋巴瘤[20]:本病多伴淋巴結(jié)和脾臟腫大,腫瘤多由單一淋巴細(xì)胞組成,少有混合性、慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)合病史、組織病理學(xué)、免疫組化多可進(jìn)行鑒別。此外SIMT還應(yīng)當(dāng)與其他原發(fā)和繼發(fā)的脾臟占位性病變?nèi)缙⒀芰?、脾轉(zhuǎn)移瘤、脾錯(cuò)構(gòu)瘤等進(jìn)行鑒別。

        SIMT的治療以手術(shù)切除為主,且預(yù)后多良好。SIMT的自然轉(zhuǎn)歸目前尚未明確,但有報(bào)道稱SIMT手術(shù)切除后有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,尤其以肝轉(zhuǎn)移多見(jiàn)[21],故術(shù)后需密切隨訪。

        總之,SIMT是發(fā)生于脾臟的一種罕見(jiàn)病,臨床表現(xiàn)上無(wú)特異性,其診斷依賴于術(shù)后組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查,治療以手術(shù)切除為主,術(shù)后需密切隨訪。

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