馬浩源， 賈彩云， 宋怡瑤， 肖伊寧， 董艷紅， 呂佩源

丘腦的供應(yīng)血管存在多種變異，Percheron動(dòng)脈為十分少見(jiàn)的一種變異形式，因該動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致雙側(cè)丘腦對(duì)稱性梗死而受到國(guó)內(nèi)外學(xué)者高度關(guān)注。雙側(cè)丘腦梗死多導(dǎo)致患者出現(xiàn)丘腦三聯(lián)征(急性意識(shí)障礙、記憶力下降、垂直凝視麻痹)，而早期以TIA形式起病的病例罕有報(bào)道?，F(xiàn)報(bào)道1例以TIA形式起病的Percheron動(dòng)脈閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死臨床資料，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，進(jìn)一步探討雙側(cè)丘腦血管解剖及梗死后臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、鑒別診斷、治療及預(yù)后，以促進(jìn)對(duì)該病的早診斷、早治療，提高臨床工作者對(duì)該病的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，女性，47歲，主因一過(guò)性左側(cè)肢體麻木、無(wú)力，伴頭暈2 d于2018年10月10日入院。2 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)一過(guò)性左側(cè)肢體麻木、無(wú)力，以左手麻木為主，左下肢無(wú)力、發(fā)沉，抬起略顯費(fèi)力，但可獨(dú)立行走，左手尚可持物，癥狀持續(xù)約0.5 h后完全緩解。同時(shí)伴頭暈，表現(xiàn)為頭昏沉不適。無(wú)飲水嗆咳等。門(mén)診查頭部核磁(2018年10月9日)示右側(cè)丘腦及右顳葉急性或亞急性腦梗死可能性大(見(jiàn)圖1)。既往8 y前曾出現(xiàn)右側(cè)半身麻木、頭暈，雙下肢無(wú)力。頭部核磁示左側(cè)側(cè)腦室旁異常信號(hào)影。診斷為孤立綜合征，予激素治療后好轉(zhuǎn)。1.5 m前因“子宮肌瘤”行“腹腔鏡下子宮肌瘤切除術(shù)”，術(shù)后因“貧血”曾輸血治療，現(xiàn)未應(yīng)用藥物；否認(rèn)“肝炎、傷寒、瘧疾”等傳染病史；否認(rèn)“高血壓、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、糖尿病”史；無(wú)外傷史；系統(tǒng)回顧無(wú)特殊，否認(rèn)藥物食物過(guò)敏史。入院時(shí)血壓135/90 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。初步診斷：(1)急性腦梗死；(2)右側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞；(3)腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術(shù)后?；颊吣X梗死診斷明確，梗死原因待進(jìn)一步排除。

入院后完善相關(guān)檢查，血液分析示：血紅蛋白(HGB)：112.00 g/L，血小板計(jì)數(shù)(PLT)：372.00×109/L，血尿便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血五項(xiàng)、糖化血紅蛋白未見(jiàn)明顯異常，同型半胱氨酸：10.6 μmol/L正常范圍內(nèi)；查血沉、CRP、抗核抗體、抗核抗體譜、抗磷脂抗體兩項(xiàng)、血管炎篩查2號(hào)及HIV+TP均未見(jiàn)明顯異常。心電圖示：竇性心律，正常心電圖。腦電地形圖、聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)及體感誘發(fā)電位均未見(jiàn)明顯異常。心臟彩超示：三尖瓣少量反流；TCD：左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段血流速度減慢，發(fā)泡試驗(yàn)陰性，不支持右向左分流；顱外血管情況，雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈彩超示：右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈斑塊形成(狹窄率<50%)，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常；雙側(cè)頸總、頸內(nèi)、頸外及椎動(dòng)脈彩超未見(jiàn)明顯異常。胸部CT示：右肺上葉后段微小結(jié)節(jié)。左肺下葉后基底段小條索。雙側(cè)胸膜局部稍增厚。動(dòng)態(tài)心電圖結(jié)果回報(bào)：(1)竇性心律；(2)偶發(fā)室上性期前收縮；(3)偶發(fā)室性期前收縮；(4)T波動(dòng)態(tài)改變。婦科彩超示：子宮肌瘤，宮頸那囊。入院后給予阿司匹林抗血小板聚集、丁苯酞促進(jìn)側(cè)支循環(huán)、依達(dá)拉奉清除氧自由基、紅花黃活血化瘀等治療，未再出現(xiàn)肢體麻木不適。

2018年10月19日22：20患者訴突發(fā)雙眼視物雙影，無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)肢體無(wú)力，查體：血壓157/107 mmHg，神清語(yǔ)利，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光反射存在，雙眼球各方向活動(dòng)可，復(fù)視，未引出眼震，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)腱反射及雙側(cè)肢體深淺感覺(jué)一致對(duì)稱，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征(-)。完善頭部DWI+SWI(2018年10月20日)未見(jiàn)異常(見(jiàn)圖2)。2018年10月21日患者出現(xiàn)睡眠增多、記憶力下降。神經(jīng)心理量表示：簡(jiǎn)易精神狀態(tài)評(píng)價(jià)量表(MMSE)得分22分，蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估(MoCA)得分17分，漢密爾頓焦慮量表(HAMA14項(xiàng))得分4分，漢密爾頓抑郁量表(HAMD24項(xiàng))得分4分。復(fù)查頭部核磁示：雙側(cè)丘腦DWI高信號(hào)影，ADC呈低信號(hào)，考慮為急性腦梗死(見(jiàn)圖3)。修正診斷：(1)急性腦梗死，Percheron動(dòng)脈閉塞，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)；(2)血管性認(rèn)知功能障礙；(3)右側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞；(4)心律失常，室性期前收縮，房性期前收縮；(5)腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術(shù)后；(6)子宮肌瘤；(7)宮頸那囊?；颊唠p側(cè)丘腦梗死病情加重，應(yīng)用雙抗并加用抗凝治療，患者睡眠增多較前好轉(zhuǎn)，仍有近期記憶下降，患者家屬要求出院，建議其進(jìn)一步治療。隨訪患者出院后，繼續(xù)于外院抗凝治療后癥狀好轉(zhuǎn)，仍遺留記憶力差。

2 討 論

世界范圍內(nèi)，Percheron動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致的腦梗死僅占0.1%～2%，存在此動(dòng)脈變異的人群估計(jì)占普通人群的4%～11.7%[1]，占丘腦梗死病灶的22%～35%[2]。雙側(cè)丘腦梗死首發(fā)表現(xiàn)為昏迷常見(jiàn)，以TIA形式起病，未表現(xiàn)出典型雙側(cè)丘腦梗死三聯(lián)征表現(xiàn)，影像學(xué)先表現(xiàn)為單側(cè)丘腦梗死后復(fù)查頭部核磁提示陰性，隨病情變化影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦梗死的病例目前國(guó)內(nèi)罕有相關(guān)報(bào)道。該病例值得進(jìn)一步學(xué)習(xí)，以提供診斷思路，更好的為患者明確診斷及早治療。

2.1 丘腦血管解剖 丘腦供血主要是由后交通發(fā)出的丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈發(fā)出的丘腦穿通動(dòng)脈、丘腦膝狀體動(dòng)脈及脈絡(luò)膜后動(dòng)脈5條動(dòng)脈供血(見(jiàn)圖4[3])。丘腦穿通動(dòng)脈又稱為丘腦旁正中動(dòng)脈，主要起自大腦后動(dòng)脈P1段，供應(yīng)丘腦旁正中部。丘腦穿通動(dòng)脈存在3種變異[4](見(jiàn)圖5[1])，最常見(jiàn)的為圖中II型，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段發(fā)出動(dòng)脈供應(yīng)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)部。人群中僅1/10表現(xiàn)為一側(cè)大腦后動(dòng)脈發(fā)出Percheron動(dòng)脈，供應(yīng)雙側(cè)丘腦旁正中部及(或)中腦嘴部[5]，該動(dòng)脈亦可從基底動(dòng)脈尖發(fā)出，閉塞后可出現(xiàn)丘腦內(nèi)側(cè)和(或)中腦梗死，屬基底動(dòng)脈綜合征中的一個(gè)特殊類型[2]。

a：右側(cè)丘腦DWI可見(jiàn)高信號(hào)影；b：雙側(cè)丘腦ADC值均低；c、d：右側(cè)大腦后動(dòng)脈P2段血流信號(hào)中斷

圖1 2018年10月9日頭部核磁

圖2 2018年10月20日復(fù)查核磁未見(jiàn)異常

a：DWI 雙側(cè)丘腦高信號(hào)影；b：雙側(cè)丘腦ADC值減低

圖4 丘腦動(dòng)脈供血

2.2 丘腦梗死臨床表現(xiàn) 丘腦即間腦的背側(cè)丘腦，位于第三腦室兩旁，是由多個(gè)神經(jīng)核團(tuán)聚集而成的卵圓形灰質(zhì)復(fù)合體，直徑約3 cm×1.5 cm。丘腦供應(yīng)血管受累后累積核團(tuán)不同，臨床表現(xiàn)各異。當(dāng)Percheron動(dòng)脈梗死后，主要損害雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)，典型的臨床表現(xiàn)為急性意識(shí)障礙、記憶力下降、垂直凝視麻痹[6]。

導(dǎo)致典型臨床表現(xiàn)與丘腦內(nèi)部結(jié)構(gòu)相關(guān)。丘腦板內(nèi)核和網(wǎng)狀核為非特異性投射系統(tǒng)的起始站，彌散投射至皮質(zhì)、尾狀核或丘腦核團(tuán)等，是上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)(ARAS)的組成部分。當(dāng)損傷丘腦髓板內(nèi)核、中央正中核或破壞ARAS聯(lián)系纖維可導(dǎo)致不同程度的意識(shí)障礙。前核通過(guò)乳頭丘腦束與乳頭體和穹窿有往返連接，與扣帶回存在雙向點(diǎn)對(duì)點(diǎn)連接，由此與邊緣系統(tǒng)聯(lián)系。丘腦背內(nèi)側(cè)核受損導(dǎo)致與杏仁核即邊緣系統(tǒng)聯(lián)系中斷，出現(xiàn)記憶減退包括遠(yuǎn)近記憶力下降。若損害臨近區(qū)域不僅出現(xiàn)有遺忘，尚可存在短暫虛構(gòu)等[7]。垂直凝視麻痹中，頂蓋前區(qū)及后連合背部、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)和內(nèi)側(cè)縱束間質(zhì)核嘴部病損與上視不能相關(guān)，下視不能與丘腦中腦結(jié)合去雙側(cè)病損有關(guān)。國(guó)內(nèi)外相關(guān)雙側(cè)丘腦梗死病例報(bào)道，表明臨床表現(xiàn)形式各異，可表現(xiàn)為肢體癱瘓、肢體麻木、共濟(jì)失調(diào)、言語(yǔ)障礙、頭暈、厭食、貪食、丘腦性癡呆、淡漠及癲癇。該患者發(fā)病后存在嗜睡為丘腦板內(nèi)核和網(wǎng)狀核受損，近記憶力下降為丘腦背內(nèi)側(cè)或前核受損。

2.3 影像學(xué)特征 目前診斷Percheron動(dòng)脈梗死主要基于典型臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征。頭部CT及MRI對(duì)診斷該病有重要意義。Percheron動(dòng)脈梗死后[8]，頭部MRI影像學(xué)可表現(xiàn)為：Ⅰ型雙側(cè)丘腦旁正中部合并中腦梗死(43%)；Ⅱ型雙側(cè)丘腦旁正中部梗死，不累及中腦(38%)；Ⅲ型雙側(cè)丘腦旁正中部、丘腦前部和中腦均存在梗死(14%)；Ⅳ型雙側(cè)丘腦旁正中部、丘腦前部受累，不累及中腦(5%)。本例患者頭部核磁所示為Ⅳ型。該患者在出現(xiàn)睡眠增多及近記憶下降后，復(fù)查DWI示無(wú)新發(fā)梗死灶，但ADC值低，隨著病情進(jìn)展，再次復(fù)查顯示雙側(cè)丘腦梗死。故首次查核磁陰性，并不能排除該疾病[9]。臨床中，雙側(cè)丘腦梗死較為罕見(jiàn)，丘腦解剖十分復(fù)雜，其臨床表現(xiàn)形式各異，且Percheron血管細(xì)小，影像學(xué)診斷亦存在不足，國(guó)內(nèi)有報(bào)道應(yīng)用DSA檢查可明確，但仍存在陰性檢查結(jié)果。故復(fù)查頭部核磁對(duì)該病診斷有重大意義。

2.4 鑒別診斷 目前，雙側(cè)丘腦旁正中梗死主要病因仍存在分歧，主要認(rèn)為由小血管病及栓塞導(dǎo)致[10]，且與高血壓、高血糖、高血癥、高同型半胱氨酸、免疫及感染等危險(xiǎn)因素相關(guān)[11]。亦有學(xué)者認(rèn)為最常見(jiàn)原因?yàn)樾脑葱运ㄈ?，如卵圓孔未閉。該患者入院后排查上述危險(xiǎn)因素均為陰性。住院期間出現(xiàn)了復(fù)視，需要與基底動(dòng)脈尖綜合征相鑒別，可出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏盲、復(fù)視、記憶障礙，依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)可排除；患者睡眠增多需要和因維生素B1缺乏所致的Wernicke腦病鑒別，該病多有長(zhǎng)期飲酒史，表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神異常三聯(lián)征。雙側(cè)丘腦梗死典型的影像學(xué)表現(xiàn)需要與常染色體隱形遺傳病肝豆?fàn)詈俗冃澡b別，主要表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、震顫、精神異常等，可累及雙側(cè)丘腦，角膜呈現(xiàn)KF環(huán)[1]。

2.5 治療及預(yù)后 該患者因一過(guò)性肢體麻木入院，給予抗血小板聚集、促進(jìn)側(cè)支循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，未再出現(xiàn)肢體麻木。但于治療10 d時(shí)出現(xiàn)新發(fā)癥狀，給予抗血小板聚集改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，癥狀較前好轉(zhuǎn)，于外院繼續(xù)按缺血性腦血管病治療后病情好轉(zhuǎn)，仍遺留記憶力下降。

相關(guān)報(bào)道顯示，盡早溶栓對(duì)該病甚至可能達(dá)到完全恢復(fù)的治療效果[10，12]，早期診斷及治療對(duì)患者恢復(fù)至關(guān)重要。關(guān)于Percheron動(dòng)脈閉塞的預(yù)后，不同文獻(xiàn)存在各異的結(jié)果，但記憶力減退常見(jiàn)[13]。長(zhǎng)期預(yù)后尚仍不能明確，但是一項(xiàng)18例該動(dòng)脈閉塞研究指出，61%患者可恢復(fù)生活執(zhí)行力[14]。

因該患者不符合溶栓指征，未給予溶栓治療，主要遺留記憶力下降，無(wú)眼肌麻痹及肢體麻木無(wú)力。該患者未行DSA檢查，結(jié)合影像學(xué)及臨床表現(xiàn)，可明確為Percheron動(dòng)脈閉塞，當(dāng)出現(xiàn)記憶力及眼肌麻痹，無(wú)論是否出現(xiàn)意識(shí)障礙都應(yīng)高度警惕該疾病，及時(shí)復(fù)查頭部核磁，及早治療從而改善預(yù)后。

圖5 丘腦動(dòng)脈供血變異