王 瑜，尹珍珠，尹家保，張加琪，馮 偉

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽(yáng)市第一人民醫(yī)院超聲影像科，湖北 襄陽(yáng) 441000)

圖1 胎兒?jiǎn)涡氖液喜⒂倚姆慨悩?gòu) A.產(chǎn)前超聲示單心室，脾臟反位； B.產(chǎn)前超聲示胃泡位于右側(cè)，主動(dòng)脈與下腔靜脈同側(cè)； C.尸體解剖圖； D.解剖鑄型圖

孕婦30歲，孕2產(chǎn)1，孕32周接受產(chǎn)前常規(guī)超聲篩查，2個(gè)月前曾接觸塑料廠機(jī)器。產(chǎn)前胎兒超聲：僅見1個(gè)較大心室(圖1A)，連接兩條血管，無(wú)室間隔回聲，十字交叉結(jié)構(gòu)部分消失，房間隔下部及室間隔上部均有明顯回聲失落，房室共瓣位于兩者之間；胃泡、膽囊偏右側(cè)(圖1B)，肝水平位，脾臟反位(圖1A)；肺動(dòng)脈及其分支狹窄、變細(xì)，可見2條上腔靜脈，腹主動(dòng)脈與下腔靜脈同側(cè)(圖1B)。超聲提示胎兒復(fù)雜心臟畸形，包括：①功能性單心室(single ventricle, SV)并雙出口可能；②右心房異構(gòu)；③重度肺動(dòng)脈及分支狹窄可能；④完全性心內(nèi)膜墊缺損；⑤雙上腔靜脈。孕婦選擇接受羊膜腔穿刺引產(chǎn)。尸體解剖(圖1C)見單心室，心尖朝右，水平肝，左肺3葉，右肺2葉，肺動(dòng)脈狹窄，兩條上腔靜脈，動(dòng)脈導(dǎo)管纖細(xì)、紆曲；診斷：①功能性SV并雙出口；②右心房異構(gòu)；③重度肺動(dòng)脈及分支狹窄；④動(dòng)脈導(dǎo)管纖細(xì)、紆曲；⑤雙上腔靜脈；⑥腹部多臟器位置異常。解剖鑄型(圖1D)亦證實(shí)超聲檢查結(jié)果。

討論SV是復(fù)雜的紫紺型先天性心臟畸形，發(fā)病率占先天性心臟病的1.10%～4.30%，多合并其他心臟畸形，如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、單心房等。SV可分為左心室型、右心室型及心室不定型。本例胎兒為右心室型SV合并右心房異構(gòu)。右心房異構(gòu)發(fā)病率占先天性心臟病的0.002 5%～0.01%。SV形成是由于胚胎期房室管與心室對(duì)線不正確，使2個(gè)房室瓣對(duì)向1個(gè)心室，即僅1個(gè)有功能的心室，合并雙出口或共同動(dòng)脈干；心臟超聲易將心腔內(nèi)粗大的乳頭肌和異常肌束回聲誤認(rèn)為室間隔而漏診，應(yīng)根據(jù)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的位置、血流，房室瓣的位置、數(shù)目進(jìn)行綜合診斷。解剖鑄型有助于診斷。