郭喜才 張曉艷

臨床資料患者，女，56歲。因發(fā)現(xiàn)“左手皮下結(jié)節(jié)3年余”于2018年11月就診我院。3年前，患者無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左手食指近端一皮下結(jié)節(jié)，無明顯自覺癥狀，未經(jīng)任何治療，近期有輕度增大，遂到我院就診,以求得進(jìn)一步治療。既往體健，家族中無類似疾病患者。體格檢查：淺表淋巴結(jié)無腫大，系統(tǒng)檢查無特殊。皮膚科檢查：食指近端見一大小約0.8 cm×0.5 cm×0.2 cm的皮下結(jié)節(jié)，稍隆起皮面，表面皮膚正常，無破潰、滲出。觸診質(zhì)硬，活動度可，無壓痛(圖1)。

X線檢查：雙手相未見明確骨質(zhì)異常；左手食指軟組織稍腫(圖2)。

圖1食指近端可見一大約0.8 cm×0.5 cm×0.2 cm的皮下結(jié)節(jié)圖2雙手相未見明確骨質(zhì)異常,左手食指軟組織稍腫

圖33a:一個孤立的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，主要由組織細(xì)胞和巨細(xì)胞組成(HE，×40);3b:含有含鐵血黃素，含脂質(zhì)的細(xì)胞呈泡沫狀(HE，×100);3c:部分組織細(xì)胞核呈空泡狀，巨細(xì)胞散在分布，細(xì)胞核排列呈馬蹄形或不規(guī)則分布(HE，×400);3d:散在分布的巨細(xì)胞，其特征是細(xì)胞相當(dāng)大，胞質(zhì)深嗜酸性，邊緣不規(guī)則，有數(shù)量不等的核，排列雜亂無章，似正常破骨細(xì)胞(HE，×200)

組織病理：真皮下部可見一個孤立的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，不累及表皮，境界清楚，主要由組織細(xì)胞和巨細(xì)胞組成(圖3a)。部分細(xì)胞含有含鐵血黃素，可見含脂質(zhì)的細(xì)胞呈泡沫狀細(xì)胞，部分組織細(xì)胞核呈空泡狀巨細(xì)胞散在分布，細(xì)胞核排列呈馬蹄形或不規(guī)則分布(圖3b、3c)。

同時可見散在分布的巨細(xì)胞，其特征是細(xì)胞體積相當(dāng)大，胞質(zhì)呈深嗜酸性，邊緣不規(guī)則，有數(shù)量不等的細(xì)胞核，排列雜亂無章，似正常破骨細(xì)胞(圖3d)。

診斷：腱鞘巨細(xì)胞瘤。

治療：手術(shù)切除。

討論腱鞘巨細(xì)胞瘤常見于手指、手腕等處腱鞘上，質(zhì)硬固，無自然消退趨勢，腫瘤可蔓延到臨近關(guān)節(jié)腔的滑膜，偶爾可延及上方皮膚。本病另有一變型，稱之為腱鞘纖維瘤，于1979年首先由Chung等描述，臨床上與腱鞘巨細(xì)胞瘤相同[1]。發(fā)病年齡為30～50歲，女性略多見。兒童患病罕見。幾乎僅累及手足，尤其是手指，其次是足趾。損害通常表現(xiàn)為緩慢增長的無痛性結(jié)節(jié)，直徑一般不超過2 cm，累及雙側(cè)者少見。本病無惡性傾向，但局部復(fù)發(fā)率高達(dá)30%，復(fù)發(fā)與手術(shù)切除不全有關(guān)。累及伸、屈側(cè)肌腱或關(guān)節(jié)囊者局部復(fù)發(fā)率較高。據(jù)報道其向下方骨侵襲的發(fā)生率高達(dá)11%[2]。彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種罕見的類型，極易累及四肢遠(yuǎn)端和大關(guān)節(jié)腔的滑膜(尤其是臀部)，累及脊柱者罕見。該型具有局部浸潤性，常向關(guān)節(jié)周圍軟組織浸潤性，偶有骨受累。不完全手術(shù)切除后1/3以上的患者可有復(fù)發(fā)[2]。在2013年版WHO骨和軟組織腫瘤分類中，腱鞘巨細(xì)胞瘤歸入“所謂的纖維組織細(xì)胞腫瘤”范疇內(nèi)，根據(jù)生長方式和部位可進(jìn)一步分為局限型、彌漫型、關(guān)節(jié)內(nèi)型和關(guān)節(jié)外型[3]。本例患者為局限性腱鞘巨細(xì)胞瘤，局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤好發(fā)于指端手足小關(guān)節(jié)附近，大多數(shù)為良性腫瘤，切除之后罕見復(fù)發(fā)，而彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤好發(fā)于肢體大關(guān)節(jié)附近，又稱為色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑 膜炎，生物學(xué)行為上可表現(xiàn)出一定程度的侵襲性,常見復(fù)發(fā)但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移[3]。

因本病病因及臨床表現(xiàn)無明顯特異性,疾病診斷難度較大,誤診率高。一直以來 B超、MRI是診斷腱鞘巨細(xì)胞瘤的常用影像學(xué)檢查手段，目前診斷腱鞘巨細(xì) 胞瘤主要依據(jù)病理診斷。 手術(shù)完整切除腫瘤是治療本病的最佳方案。手術(shù)要在止血帶下進(jìn)行,手術(shù)視野較 好,有利于分清腫瘤組織與正常組織。術(shù)中應(yīng)注意松解粘連,避免損傷局部重要結(jié)構(gòu)。