潘詩(shī)怡，馮偉，張加琪，安鵬，曾鶴，王瑜

（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽(yáng)市第一人民醫(yī)院 超聲影像科，湖北 襄陽(yáng)441000）

胎兒永存動(dòng)脈干是一種實(shí)屬罕見(jiàn)并預(yù)后極差的先天性復(fù)雜心血管畸形，永存動(dòng)脈干的特征是一個(gè)單一的動(dòng)脈干由正常形成的心室通過(guò)單一的半月瓣騎跨于干下型室間隔缺損上，直接供應(yīng)全身血液循環(huán)。本文就1例大血管鑄型診斷胎兒永存動(dòng)脈干進(jìn)行診斷分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者孕婦，29歲，孕1產(chǎn)0，孕25周，無(wú)相關(guān)家族史與不良接觸史，唐氏篩查低危風(fēng)險(xiǎn)，無(wú)創(chuàng)DNA診斷為低危風(fēng)險(xiǎn)。引產(chǎn)后胎兒經(jīng)大血管灌注ABS鑄型顯示：?jiǎn)我淮髣?dòng)脈血管偏向右室發(fā)出并騎跨在干下型室間隔缺損上，自右前向左后走行，形成動(dòng)脈弓（見(jiàn)圖1）。其升部后壁發(fā)出第一支右肺動(dòng)脈至右側(cè)肺葉（見(jiàn)圖2），延續(xù)至其降部左側(cè)壁，發(fā)出第一支左肺動(dòng)脈，向前向上迂曲后轉(zhuǎn)至左側(cè)肺葉，繼其降部前壁下方發(fā)出第二支左肺動(dòng)脈，向前迂曲后轉(zhuǎn)至左側(cè)肺葉（見(jiàn)圖3），至胸主動(dòng)脈發(fā)出右肺第二、三動(dòng)脈至右側(cè)肺葉（見(jiàn)圖2）；其余血管分支未見(jiàn)異常。

圖1 單一大動(dòng)脈血管騎跨于干下型室間隔缺損形成動(dòng)脈弓

圖2 動(dòng)脈弓升部后壁發(fā)出第一支右肺動(dòng)脈，胸主動(dòng)脈發(fā)出第二、三右肺動(dòng)脈

圖3 降部發(fā)出第一、二支左肺動(dòng)脈

2 討論

永存動(dòng)脈干的特征是一個(gè)單一的動(dòng)脈干由正常形成的心室通過(guò)單一半月瓣騎跨于干下型室間隔缺損上，直接供應(yīng)全身血液循環(huán)[1]。胎兒永存動(dòng)脈干占先天性心臟病的1%～4%，在胎兒先天性心臟病尸解中的發(fā)現(xiàn)率的1%～3%，半年生存率＜40%，1年生存率＜20%，其是一種實(shí)屬罕見(jiàn)并預(yù)后極差的先天性復(fù)雜心血管畸形[2]。目前常用Edwards和Collect法將其分為4型：肺動(dòng)脈主干從大血管近端發(fā)出為Ⅰ型；從大血管的中部后壁發(fā)出左、右肺動(dòng)脈，彼此接近為Ⅱ型；大血管的兩側(cè)直接發(fā)出左、右肺動(dòng)脈為Ⅲ型；從降主動(dòng)脈發(fā)出肺動(dòng)脈或無(wú)肺動(dòng)脈，支氣管動(dòng)脈提供肺部的血供為Ⅳ型[3]。本例肺動(dòng)脈起源不屬于上述任何一型，較為特殊。本病胚胎起源是因?yàn)榍蜷g隔和球嵴發(fā)育缺陷，最初的動(dòng)脈沒(méi)有分隔成主、肺動(dòng)脈，而留下共同的大動(dòng)脈[4]。大多數(shù)情況下，這種缺陷為自發(fā)產(chǎn)生，可能原因是遺傳疾病和致畸原。此外，影響心臟神經(jīng)嵴的眾多干擾也與永存動(dòng)脈干發(fā)生有關(guān)，其中包括生長(zhǎng)因子、轉(zhuǎn)錄因子及間隙連接蛋白[1]。永存動(dòng)脈干分型復(fù)雜，胎兒體積小、血管細(xì)及管壁薄甚至透明而不易發(fā)現(xiàn)都是臨床診斷中的困難，大血管鑄型應(yīng)用于胎兒先天復(fù)雜畸形，能直觀顯示永存動(dòng)脈干的血管起源、走行情況及空間位置關(guān)系，具有極大的 優(yōu)勢(shì)[5]。