江晨艷 劉政 康雪然 吳皓 石潤(rùn)杰*

1上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(上海200011)

2上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院耳科學(xué)研究所(上海200125)

3上海市耳鼻疾病轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(上海200125)

先天性小耳畸形是不明原因引起的胚胎時(shí)期第一、二鰓弓及第一鰓溝發(fā)育異常而導(dǎo)致的外耳、中耳甚至內(nèi)耳畸形。在我國(guó)的發(fā)病率為5.18／萬(wàn)胎，其中雙耳發(fā)病占到10%。臨床上除了表現(xiàn)為耳廓及耳道發(fā)育畸形外，還常常伴有聽(tīng)力的損失，尤其是雙側(cè)發(fā)病的患兒，對(duì)聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)功能的影響更大，臨床上應(yīng)盡早行聽(tīng)力干預(yù)[1]。目前對(duì)于先天性小耳畸形聽(tīng)力重建的方法，主要有傳統(tǒng)的外耳道成形術(shù)、鼓室成形術(shù)、聽(tīng)骨鏈重建等，但術(shù)后出現(xiàn)耳道再狹窄和閉鎖的風(fēng)險(xiǎn)較高，以及術(shù)后的長(zhǎng)期換藥和耳道擴(kuò)張也給患者造成了很大不便[2]。另外一種常用的方法是植入式人工助聽(tīng)裝置，包括骨錨式助聽(tīng)器（BAHA）[3]、振動(dòng)聲橋[4]（VSB）和骨橋（BB）。骨橋是目前唯一的跨皮瓣主動(dòng)式骨傳導(dǎo)植入系統(tǒng)，于2016年正式進(jìn)入中國(guó)大陸市場(chǎng)，并應(yīng)用于臨床，它通過(guò)顱骨將聲音傳到內(nèi)耳，是最佳的聲音傳播途徑，可實(shí)現(xiàn)最佳聆聽(tīng)效果。本文對(duì)5例先天性小耳畸形伴外耳道閉鎖患兒在耳廓重建的同期行骨橋植入的資料進(jìn)行分析，以探討骨橋植入在該類(lèi)患者中的療效。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

入選2017年12月至2018年11月在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科住院接受耳廓再造術(shù)合并骨橋植入術(shù)的先天性小耳畸形患者5例，其中2例為雙側(cè)小耳畸形伴外耳道閉鎖，3例為單側(cè)發(fā)病，均為男性，年齡7-12歲，中位年齡8.8歲。術(shù)前行純音測(cè)聽(tīng)（250-4000HZ）提示均為傳導(dǎo)性聾，平均骨導(dǎo)聽(tīng)閾13.72 dBHL，平均氣導(dǎo)聽(tīng)閾77.24 dB HL，言語(yǔ)功能檢測(cè)示言語(yǔ)識(shí)別閾值（speech reception threshold，SRT）為 58～95 dBHL，在安靜環(huán)境下的開(kāi)放式最大言語(yǔ)識(shí)別率為70%-100%。所有患兒均行顳骨薄層CT檢測(cè)，依據(jù)Jahrsdoerfer評(píng)分系統(tǒng)（1992）進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，分值均小于5分。隨訪3～14個(gè)月，中位隨訪時(shí)間7.5個(gè)月。

1.2 植入系統(tǒng)

骨橋由兩個(gè)部分組成：體內(nèi)的骨傳導(dǎo)植入體（BCI）和體外的聽(tīng)覺(jué)處理器。BCI由線圈、調(diào)制解調(diào)器和骨傳導(dǎo)-漂浮質(zhì)量傳感器（BC-FMT）構(gòu)成。來(lái)自聽(tīng)覺(jué)處理器的聲音跨皮傳遞至BCI，BC-FMT產(chǎn)生振動(dòng)，傳遞至顱骨，顱骨直接將振動(dòng)轉(zhuǎn)遞至內(nèi)耳。

1.3 手術(shù)方法

所有患者術(shù)前根據(jù)顳骨薄層CT的影像學(xué)資料，用BBFast View軟件模擬植入體在體表上的固定位置（圖1）。術(shù)中設(shè)計(jì)頭皮“Y”形切口和耳后皮瓣切口，以利于充分暴露大小約10*10cm的顳肌筋膜和乳突腔骨質(zhì)，制備完顳肌筋膜瓣后，標(biāo)記Medpor支架植入的位置，根據(jù)術(shù)前的定位軟件確定骨橋植入體放置的位置，用電鉆為BC-FMT研磨骨床，BC-FMT一般安置于竇腦膜角后方，避免損傷乙狀竇，用兩個(gè)骨皮質(zhì)螺釘固定BC-FMT，BCI的接受線圈放置于耳廓后上方45°的顱骨表面。（圖2、3）將顳筋膜瓣翻轉(zhuǎn)180度包裹在Medpor支架上，切取全厚皮片移植于顳筋膜之上，以凡士林紗布和1%氯霉素液紗布包扎適當(dāng)打包固定。

圖1 A顳骨薄層CT顯示患者顱骨厚度B BBFast View軟件模擬BC-FMT固定在顱骨表面的位置Fig.1 A CT of temporal bone shows the thickness of skull B BB Fast View software simulates the position of BC-FMT fixed on the skull surface

圖2 術(shù)前側(cè)面照Fig.2 Preoperative profile show

圖3 術(shù)中顯示BCI用兩個(gè)骨皮質(zhì)釘固定于竇腦膜角后方Fig.3 The BCIwas fixed with two cortical screws behind the sinusmeningeal horn

圖4 術(shù)后患兒佩戴聽(tīng)覺(jué)處理器Fig.4 The child wears the auditory processor of BB

1.4 聽(tīng)力及言語(yǔ)評(píng)估

所有患者在聽(tīng)覺(jué)處理器開(kāi)機(jī)激活當(dāng)天和之后的3個(gè)月、6個(gè)月及12個(gè)月進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)檢測(cè)和言語(yǔ)功能的檢測(cè)，包括言語(yǔ)識(shí)別閾和最大言語(yǔ)識(shí)別率。

2 結(jié)果

5例患者都一期完成耳廓再造術(shù)和骨傳導(dǎo)植入體植入術(shù)，術(shù)后無(wú)眩暈、耳鳴、腦脊液漏及皮瓣感染等并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后3～4周待再造耳廓腫脹消退后佩戴聽(tīng)覺(jué)處理器（圖4），開(kāi)機(jī)調(diào)試，一例患者因耳廓取顳肌筋膜瓣區(qū)頭皮感染經(jīng)抗炎及換藥處理后，于術(shù)后2月佩戴體外聽(tīng)覺(jué)處理器。所有患兒佩戴后無(wú)明顯不適主訴，有一例患兒佩戴后出現(xiàn)局部皮膚紅腫，經(jīng)降低吸附磁力后，癥狀消失。

2.1 聽(tīng)力評(píng)估

術(shù)前患耳純音測(cè)聽(tīng)檢查，語(yǔ)頻區(qū)（0.5,1.0,2.0 kHz）氣導(dǎo)閾值平均為77.24 dB HL，術(shù)后為47.62 dBHL，平均下降29.62 dBHL；術(shù)前平均氣骨導(dǎo)差為 63.02 dB HL，術(shù)后為 20.59 dB HL，平均減小42.43 dB HL，所有5例患兒術(shù)后氣骨導(dǎo)差＜30 dB（圖5）。

圖5 一例患兒術(shù)前術(shù)后語(yǔ)頻區(qū)氣導(dǎo)閾值Fig.5 The average air conduction hearing thresholds of speech frequency preoperative and postoperative

2.2 言語(yǔ)功能評(píng)估

術(shù)前患者SRT 58～95 dB HL，平均SRT 76 dB HL，術(shù)后 SRT 23～50 dBHL ，平均 SRT 33.4 dBHL，言語(yǔ)識(shí)別閾提高了42.6 dBHL，術(shù)前安靜環(huán)境下開(kāi)放式最大言語(yǔ)識(shí)別率為70%-100%，術(shù)后最大言語(yǔ)識(shí)別率均達(dá)到100%。

3 討論

先天性小耳畸形患者主要有兩大生理缺陷，容貌缺陷和聽(tīng)力障礙，雙重壓力，嚴(yán)重影響兒童的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育和心理健康[5]。耳顯微外科手術(shù)可以改善患者的聽(tīng)力,但并非所有患者都適合行外耳道成形和鼓室成形術(shù)，目前主要依據(jù)Jahrsdoerfer評(píng)分進(jìn)行術(shù)前評(píng)估,低于6分者不適合手術(shù)[4]。這類(lèi)患者一般建議采用聽(tīng)覺(jué)植入系統(tǒng)來(lái)改善聽(tīng)力，目前國(guó)際上使用的主要有三大類(lèi)：骨錨式助聽(tīng)器、振動(dòng)聲橋和骨橋[6]。BAHA雖然能改善聽(tīng)力，但植入體需要一定時(shí)間的骨融合期，一般為6個(gè)月，且術(shù)后皮瓣感染的發(fā)生率較高，限制了它的應(yīng)用[7]。不同文獻(xiàn)報(bào)道BAHA的并發(fā)癥發(fā)生率差異較大，皮膚的并發(fā)癥為2.4%～44%，重新手術(shù)約7.5%～25.9%，固定裝置損傷與丟失約5.3%～40%[8]。振動(dòng)聲橋是通過(guò)單點(diǎn)固定于中耳的中耳植入式聽(tīng)覺(jué)裝置，現(xiàn)在也有學(xué)者將其應(yīng)用于先天性耳畸形耳道再閉鎖的患者，但其振動(dòng)假體需植入中耳腔，對(duì)于外耳道閉鎖、中耳畸形的患者需先尋找到中耳腔[9]。

本研究中的5例患兒，Jahrsdoerfer評(píng)分均低于5分，不適合行傳統(tǒng)的外耳道成形和鼓式成形術(shù)，且多數(shù)患者中耳腔發(fā)育畸形，于是我們采用主動(dòng)式骨傳導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)植入設(shè)備-骨橋，繞過(guò)受損的外耳和中耳，通過(guò)骨傳導(dǎo)，將聲音傳入內(nèi)耳來(lái)重建患者的聽(tīng)力。骨橋是跨皮骨導(dǎo)植入助聽(tīng)裝置，它用植入的磁性裝置代替穿皮的橋基，因?yàn)闆](méi)有異體穿過(guò)皮膚，從而降低了皮膚感染和基座周?chē)浗M織過(guò)度增生的問(wèn)題，且很好地解決了穿皮骨導(dǎo)植入助聽(tīng)裝置的橋基損壞和丟失問(wèn)題[10]。與BAHA相比，骨橋植入體不需要骨融合即可開(kāi)機(jī)，故開(kāi)機(jī)時(shí)間更早，一旦術(shù)區(qū)的皮瓣腫脹消退，即可激活植入體，4例患者在術(shù)合3～4周開(kāi)機(jī)，1例患者因再造耳上方頭皮切口愈合感染，延遲到術(shù)后2月開(kāi)機(jī)。骨橋植入深度一般較深，在鉆磨過(guò)程中可能會(huì)傷及乙狀竇和腦膜，造成出血或腦脊液漏；術(shù)后可能出現(xiàn)耳鳴、頭疼、眩暈和輕微的皮膚感染等并發(fā)癥[11]。本研究中5例患者在術(shù)前通過(guò)顳骨薄層CT掃描及BB Fast View軟件模擬植入體在體表上的固定位置，大大減少了傷及乙狀竇和腦膜的可能性，所有患者無(wú)一例出現(xiàn)并發(fā)癥，有一例患兒為開(kāi)機(jī)后外機(jī)接觸區(qū)局部皮膚紅腫，經(jīng)用紅霉素軟膏涂抹效果不佳后，更換外機(jī)磁鐵，降低磁力后癥狀消失。

以往對(duì)于小耳畸形的患兒耳廓外形重建和骨橋植入都是分期手術(shù)，主要是擔(dān)心骨橋的植入會(huì)對(duì)重建的耳廓有并發(fā)癥發(fā)生，但臺(tái)灣研究者通過(guò)同期行耳廓重建（Medpor或自體肋軟骨）和骨橋植入，不但能改善外形、獲得良好的聽(tīng)力，也沒(méi)有增加任何并發(fā)癥的發(fā)生[12]。肋軟骨耳廓再造需分期手術(shù)，同時(shí)切取患者1～3根肋軟骨的過(guò)程也增加了患者的痛苦和胸廓畸形發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，而且支架可能會(huì)被吸收變形而致耳廓的細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)顯示不夠清楚。Medpor耳支架偏硬，術(shù)后易出現(xiàn)皮膚潰破、支架裸露、毛發(fā)生長(zhǎng)困難等并發(fā)癥。我們認(rèn)為，血供良好的顳肌筋膜瓣是減少和防止Medpor支架外露的關(guān)鍵。分離顳筋膜瓣過(guò)淺容易損傷毛囊,引起術(shù)后頭發(fā)稀少和脫發(fā);過(guò)深易損傷顳淺動(dòng)靜脈,影響筋膜瓣血供及移植皮片的成活,導(dǎo)致支架外露的機(jī)率增加。理想的分離平面應(yīng)該是頭皮組織深面和顳筋膜淺面,使掀起的頭皮瓣隱約可見(jiàn)毛囊。同時(shí)，我們?cè)谛g(shù)中切取小塊顱骨骨膜包裹于Medpor耳輪支架表面，可以大大降低耳廓支架外露率。這5例患者有1例患兒頭皮切口區(qū)域毛發(fā)生長(zhǎng)稀疏，分析可能的原因?yàn)樾g(shù)中縫合頭皮過(guò)于緊密影響血供，術(shù)后頭皮愈合不佳合并感染。毛囊受損后一年仍無(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)，可考慮行毛發(fā)種植。臨床有報(bào)道Medpor再造耳外觀臃腫，我們的經(jīng)驗(yàn)是制備顳筋膜瓣應(yīng)有足夠的大小,需考慮筋膜瓣切開(kāi)掀起后會(huì)有一定的回縮。筋膜瓣過(guò)小,在包裹支架后由于張力過(guò)大缺乏柔性,難以使耳廓各部結(jié)構(gòu)、凹凸輪廓顯現(xiàn)，同時(shí)術(shù)中在Medpor支架內(nèi)放置mini負(fù)壓引流，使筋膜能夠緊貼支架表面，對(duì)后期耳廓細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯現(xiàn)也有很大幫助。

骨橋振動(dòng)的裝置在內(nèi)部通過(guò)電磁傳遞的應(yīng)用，擺脫了物理通道的束縛，使患者聽(tīng)力和言語(yǔ)識(shí)別都有明顯獲益。無(wú)論是傳導(dǎo)性聾、混合型聾或單側(cè)重度感音性聾，都可以在植入后獲得聽(tīng)力改善。先天性耳道閉鎖患者植入骨橋3個(gè)月后自由聲場(chǎng)的平均純音助聽(tīng)聽(tīng)閾下降了25 dB HL，言語(yǔ)識(shí)別閾平均下降了25.3 dBHL，安靜狀態(tài)下的言語(yǔ)識(shí)別率提高了78.7%[13]。Carnevale報(bào)道了在傳導(dǎo)性或混合性聾患者植入骨橋后PTA助聽(tīng)聽(tīng)閾為34.91dB HL，平均提高了33.46 dBHL，50 dB的言語(yǔ)識(shí)別率從11%提高到85%[14]。Fan評(píng)估了12例小耳畸形患者植入骨橋后，平均PTA為21.25±2.16 dB HL，65 dBSPL為94.0±0.2%[15]。有研究對(duì)5-15歲的小耳畸形患者使用骨橋與BAHA助聽(tīng)裝置做對(duì)照研究，發(fā)現(xiàn)兩者在言語(yǔ)功能的改善相當(dāng)，但骨橋似乎在噪音環(huán)境下的聽(tīng)閾提高更勝一籌[16]。對(duì)2例小耳畸形合并鐙骨固定的患者植入骨橋后，其自由聲場(chǎng)提高＞25dBHL，言語(yǔ)識(shí)別率＞90%，隨訪3年，療效穩(wěn)定[17]。本研究中5例患者，術(shù)后聽(tīng)力閾值平均下降29.62 dB HL，氣骨導(dǎo)差均＜30 dB HL，言語(yǔ)識(shí)別閾值提高了42.6 dB HL，與文獻(xiàn)報(bào)道一致，且患者主訴在對(duì)聲音的空間定位、感知能力和理解能力都有明顯的提高，所有患者最大言語(yǔ)識(shí)別率都達(dá)到100%。在開(kāi)機(jī)后的3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月復(fù)測(cè)純音測(cè)聽(tīng)和言語(yǔ)功能，與開(kāi)機(jī)后基本無(wú)差別，提示骨橋的助聽(tīng)效果非常穩(wěn)定。

總之，植入式骨橋手術(shù)并發(fā)癥少，聽(tīng)力及言語(yǔ)功能改善明顯，且耳廓再造與骨橋植入體放置可同時(shí)進(jìn)行，將整形手術(shù)與聽(tīng)力手術(shù)進(jìn)行整合，提高了治療效率，減少了手術(shù)次數(shù)和綜合費(fèi)用，同時(shí)沒(méi)有增加耳廓再造的并發(fā)癥。因此是先天性小耳畸形外耳道閉鎖患者的一種很好的聽(tīng)力解決方案。