李文娟張曉雯顏旭東紀彩麗張曉恒付濤朱富高*

1山東省耳鼻喉醫(yī)院

2青島大學附屬醫(yī)院耳鼻喉科

面神經(jīng)腫瘤多為原發(fā)于面神經(jīng)的良性腫瘤，臨床少見?？缮L于面神經(jīng)的任何部位，依病理類型不同分為：面神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)纖維瘤、面神經(jīng)血管瘤等，臨床上以面神經(jīng)鞘瘤最為常見。原發(fā)于面神經(jīng)的惡性腫瘤極為罕見，面神經(jīng)腫瘤臨床表現(xiàn)多樣，主要包括面癱、聽力下降、耳鳴、眩暈、耳悶、耳痛、腮腺腫塊、半面痙攣等。根據(jù)文獻報道以面癱和聽力下降為最常見的癥狀。目前面神經(jīng)腫瘤治療中手術(shù)仍是主要選擇。為提高對該病的認識，特針對我院2013.07-2018.03期間接診的面神經(jīng)腫瘤6例進行回顧性研究，報告如下。

1 資料與方法

面神經(jīng)腫瘤6例中，男3例，女3例。年齡8-73歲，平均年齡40.8歲；病程1.5月到20余年，平均病程為4年3月；所有病例均為單側(cè)發(fā)病，左2例，右4例；術(shù)前均采用HB分級評估面神經(jīng)功能，其中I級3例，II級1例，IV級1例，VI級1例。所有的病例均接受了手術(shù)治療，且術(shù)前完善了常規(guī)檢查、聽力評估以及影像學檢查。

首發(fā)癥狀中面癱3例，其中，伴聽力下降1例，為傳導(dǎo)性聾，平均氣骨導(dǎo)差在15dB，伴聽力下降以及耳鳴1例，主要為傳導(dǎo)性聾，平均氣骨導(dǎo)差在40dB；以外耳道腫物為首發(fā)癥狀2例（2/6），其中1例雙耳感音神經(jīng)性聾，術(shù)耳全聾，另1例術(shù)耳為傳導(dǎo)性聾，平均氣骨導(dǎo)差40dB；以聽力下降為首發(fā)癥狀1例，為傳導(dǎo)性聾，平均氣骨導(dǎo)差為35dB。術(shù)前HRCT、MRI提示：腫瘤病變部位位于面神經(jīng)垂直段的病例2例，水平段1例，膝狀神經(jīng)節(jié)、水平段1例，錐曲段、垂直段以及顳骨外段1例，中顱窩至垂直段1例；CT上均可見面神經(jīng)管增粗，其中充滿軟組織影，密度均勻，面神經(jīng)管壁多呈膨脹性改變，骨質(zhì)破壞吸收，邊緣光滑，其中1例可見聽小骨向外被推移（見圖2A）；6例MRI示T1低信號類圓形陰影，T2高、中信號混雜，信號不均勻，腫瘤邊緣光滑。所有病例均進行手術(shù)診治，2例行面神經(jīng)腫瘤活檢術(shù)，術(shù)中均難以剝離腫瘤并保留面神經(jīng)，故尊重患者及家屬意見僅活檢，術(shù)后給予常規(guī)抗炎；2例行面神經(jīng)腫瘤切除術(shù)，其中1例累及面神經(jīng)全長，神經(jīng)外科經(jīng)顳入路手術(shù)切除，骨蠟封閉乳突氣房，顳肌填塞術(shù)腔，另外1例腫瘤不大，完整剝離，術(shù)后給予常規(guī)抗炎；2例腫瘤切除并I期耳大神經(jīng)移植術(shù)，病程分別為4月、4年，術(shù)后給予常規(guī)抗炎，激素以及營養(yǎng)神經(jīng)改善微循環(huán)治療（詳見表1）。

2 結(jié)果

面神經(jīng)腫瘤6例，術(shù)后病理報告神經(jīng)鞘瘤5例，神經(jīng)纖維瘤1例。1例面神經(jīng)鞘瘤腫瘤較大，難以保留面神經(jīng)纖維，行單純面神經(jīng)活檢術(shù)，術(shù)前術(shù)后HB分級均為I級；1例面神經(jīng)纖維瘤，術(shù)中腫瘤難以剝離，單純行面神經(jīng)活檢術(shù)，術(shù)前術(shù)后HB分級均為I級；1例面神經(jīng)鞘瘤行腫瘤切除術(shù)，腫瘤不大，被完整切除，術(shù)前術(shù)后HB分級均為I級；1例腫瘤較大貫穿面神經(jīng)全長，行面神經(jīng)腫瘤切除術(shù)，術(shù)前HB分級IV級，術(shù)后HB分級VI級；2例面神經(jīng)鞘瘤腫瘤切除后行耳大神經(jīng)修復(fù)術(shù)，其中1例HB分級為VI級，另1例HB分級II級，2例術(shù)前術(shù)后HB分級均無明顯變化。隨訪15月-5年，除外2例活檢患者，腫瘤均無復(fù)發(fā)。2例面神經(jīng)活檢患者仍未出現(xiàn)面癱癥狀，復(fù)查MRI等影像學檢查腫瘤未見明顯增大，其中1例患者復(fù)查MRI（圖1B、C）中腫瘤形狀發(fā)生了輕微改變，同層面長寬數(shù)值較前有所改變，但體積并未增大；1例完整剝離腫瘤患者仍無面癱癥狀，1例經(jīng)左顳切除腫瘤患者仍表現(xiàn)為患側(cè)全聾、完全性面癱（HB分級VI級）；2例面神經(jīng)重建患者聽力較前好轉(zhuǎn)，但面癱癥狀無明顯改善；所有患者仍在隨訪中。

圖1 A術(shù)前CT（箭頭指向腫瘤位置）；B術(shù)前MRI，T2相；C 術(shù)后MRI，T2相Fig.1 A preoperative CT(arrow point to tumour location)；B preoperative MRI,(T2 image)；C postoperative MRI,(T2 image)

圖2 A術(shù)前CT（箭頭指向腫瘤位置）；B術(shù)前MRI；C術(shù)后CTFig.2 A preoperative CT(arrow point to tumour location)；B preoperative MRI；C postoperative CT

3 幾例特殊病例匯報

病例1.患者蘇X，女，8歲，以發(fā)現(xiàn)右耳內(nèi)腫物半年于2015年8月于我科就診，入院查體示：右側(cè)外耳道可見一質(zhì)硬腫物，表面光滑，無紅腫、波動感，堵塞外耳道，鼓膜不能窺及。面部對稱，無明顯活動異常。符合HB分級I級。CT提示：右側(cè)面神經(jīng)錐段、乳突段、顳骨外段走行區(qū)占位性病變，考慮面神經(jīng)鞘瘤可能性大。（見圖1A）。MR提示：右側(cè)面神經(jīng)錐段、乳突段、顳骨外段走行區(qū)見等T1等長T2混雜信號影，鄰近顳骨部分骨質(zhì)呈壓迫吸收改變，病變向前外側(cè)生長。（見圖1B）。完善相關(guān)術(shù)前檢查后擬行右側(cè)中耳腫瘤切除術(shù)+乳突開放術(shù)，術(shù)中見：面神經(jīng)錐曲段、乳突段可見腫物腫物呈淡紅色、質(zhì)軟，腫物向后達乙狀竇，向前破壞外耳道后壁骨質(zhì)、突入外耳道，向下越過莖乳孔至下頜后區(qū)，莖乳孔擴大。鼓膜完整。術(shù)中冰凍提示：梭形細胞瘤，考慮神經(jīng)源性。于面神經(jīng)錐曲段、乳突段表面切除腫瘤。術(shù)后病理提示：面神經(jīng)鞘瘤?；颊吣[瘤較大，且目前無面癱癥狀，向家屬交代病情，考慮患者年齡較小，患者拒絕犧牲面神經(jīng)，術(shù)后囑患者規(guī)律復(fù)查（見圖1C，另因隨訪期間主要復(fù)查為腮腺MR，故術(shù)前術(shù)后對照欠明確），隨訪3年，患者無明顯面癱癥狀發(fā)生。

病例2.患者孔XX，男，49歲，以左側(cè)面癱20余年，查體發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位1月于2014年7月入院。患者于20余年前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)面癱伴面部麻木，未明確診治，行針灸治療，10年前出現(xiàn)左耳聽力下降，1月前患者摔傷頭部，致顱內(nèi)出血，行開顱手術(shù)治療，期間顱腦CT（圖2A）提示面神經(jīng)腫瘤，完善MRI檢查：左側(cè)中顱窩（顳葉下方）可見不規(guī)則形長短混雜T1、T2信號影，并沿面神經(jīng)走行方向突入左側(cè)乳突，病灶大小約47.5mm×18.0mm×29.0mm，其內(nèi)信號欠均勻（見圖2B）。既往“戊肝”病史2年，已治愈。查體：左側(cè)額紋消失，左側(cè)鼻唇溝消失，伸舌居中，示齒充分，面部淺感覺左側(cè)減退，符合HB分級IV級，左耳聽力混合性聾，聽閾在35dB，平均氣骨導(dǎo)差在35dB。因患者近期顱腦外傷病史故收治我院神經(jīng)外科，全麻下行左顳下入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見：見腫瘤位于乳突氣房內(nèi)，質(zhì)軟，血供一般，乳突氣房增大，其內(nèi)充滿腫瘤，充分打開乳突氣房后切除顱外腫瘤，顯露左顳，見腫瘤侵透硬膜，顯微鏡下全切腫瘤，乳突氣房以骨蠟封閉，游離顳肌填塞顱底。術(shù)后患者左側(cè)聽力全聾，左側(cè)額紋消失，左側(cè)鼻唇溝消失，伸舌右偏，示齒左側(cè)不能，符合HB分級VI級。隨訪期間，復(fù)查CT腫瘤未見復(fù)發(fā)（圖2C），患者聽力與面癱癥狀均無明顯好轉(zhuǎn)。

4 討論

面神經(jīng)腫瘤的發(fā)病率較低，可發(fā)生于任何年齡，青中年居多，王萌萌等[1]人統(tǒng)計了2002年至2014年報道的相關(guān)病例，提示其發(fā)病率與性別相關(guān)性不大，但陳賢明等[2]認為女性多發(fā)；以往面神經(jīng)腫瘤的報道較少，近年來隨著手術(shù)方式的臻于成熟以及影像學等發(fā)展，相關(guān)的報道逐漸增多，至2014年，據(jù)統(tǒng)計，報道的病例超過800例。

面神經(jīng)腫瘤可發(fā)生于面神經(jīng)徑路的任何部位，最易受累的部位為膝狀神經(jīng)節(jié)和面神經(jīng)水平段，其臨床癥狀豐富多樣，最常見的癥狀為面癱和聽力下降，除此之外，耳、耳痛、眩暈、面肌痙攣、中耳腫物、耳溢液和腮腺腫物等均可為其首發(fā)癥狀[3]，[5]在本案當中，首發(fā)癥狀面癱最為多見，可伴有聽力下降，多為傳導(dǎo)性聾?；颊吲R床癥狀與腫瘤發(fā)生部位呈現(xiàn)較為明顯的相關(guān)性，其中，橋小腦角、內(nèi)聽道段處發(fā)生的面神經(jīng)腫瘤多見感音神經(jīng)性聾和耳鳴的癥狀，迷路段發(fā)生的腫瘤多見緩慢進展的面癱和感音神經(jīng)性聾，鼓室段發(fā)生的腫瘤多見進展的面癱和傳導(dǎo)性耳聾，乳突段發(fā)生的腫瘤多見進展的面癱、傳導(dǎo)性耳聾甚至耳溢液，顳骨外段發(fā)生的腫瘤多見腮腺部腫物。本案中多例患者腫瘤累及部位較多，臨床表現(xiàn)也不單一。臨床上能夠引起面癱的病因較多，其中面神經(jīng)腫瘤僅占病因的5%-10%[4]，且面神經(jīng)腫瘤的表現(xiàn)豐富多樣，故面神經(jīng)腫瘤較易誤診，在診斷當中需要警惕貝爾面癱半年內(nèi)無好轉(zhuǎn)以及面神經(jīng)麻痹反復(fù)發(fā)作的就診患者[5]，及時的CT、MRI等影像學檢查很有必要，趙琨[6]等研究了貝爾面癱和亨特綜合征CT的表現(xiàn)，面神經(jīng)在CT上的腫脹程度有差異可協(xié)助診斷，在病例2中，患者面癱20余年，既往針灸治療，因一次外傷行顱腦CT檢查時意外發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)腫瘤，CT上可見面神經(jīng)管骨質(zhì)明顯被破壞，鼓室內(nèi)充滿軟組織影子且可見聽小骨明顯向外被推移，乳突內(nèi)充滿大量軟組織影子，相應(yīng)骨質(zhì)受到破壞，局部管壁不完整（圖2A），結(jié)合病史，我們傾向面神經(jīng)腫瘤；隨后完善MRI，MRI上可見腫瘤自左側(cè)中顱窩沿面神經(jīng)走行突入乳突，長短混雜T1、T2信號影（圖2B）。一般認為，面神經(jīng)腫瘤在CT上的表現(xiàn)主要是膨脹性生長，故可有面神經(jīng)管增粗、相應(yīng)骨質(zhì)破壞，邊界多較清楚或有蛋殼樣殘留邊緣；而MRI當中長T1長T2信號影為主的不均勻強化，邊界清楚[7]，水平段為腫瘤病變部位時，在CT上可通過軟組織對周圍骨質(zhì)的影響，比如有無推移聽小骨以及其方向變化來幫助診斷腫物的可能來源，腫瘤累及內(nèi)聽道時，難于與聽神經(jīng)瘤鑒別，病例2當中腫瘤走行明確易判斷；本案當中，多位患者CT提示軟組織沿面神經(jīng)方向走行，并完善了MRI輔助診斷。明確診斷依賴病理檢查，原發(fā)于面神經(jīng)的腫瘤為良性，常見的病理類型主要面神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)纖維瘤、面神經(jīng)血管瘤、腦膜瘤等，其中，面神經(jīng)鞘瘤最為多見，在本文當中，神經(jīng)鞘瘤5例，神經(jīng)纖維瘤1例。

在面神經(jīng)腫瘤的治療上，目前尚無較為明確的定論，目前較常見的治療方法有保守觀察、伽馬刀定向放射、面神經(jīng)腫瘤切除術(shù)、面神經(jīng)腫瘤切除術(shù)并移植神經(jīng)以及面神經(jīng)減壓術(shù)等3，一般認為具體的治療需要綜合考慮到患者面癱程度、腫瘤的生長速度、術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗以及患者自身的意愿等多方面的因素，病例1中患者年齡較小，面神經(jīng)功HB分級I級，但CT提示：右側(cè)面神經(jīng)錐段、乳突段、顳骨外段走行區(qū)見軟組織影子，術(shù)中見患者鼓室、乳突腔內(nèi)充滿紅色軟組織，難以辨認邊界，為避免損傷面神經(jīng)，沿面神經(jīng)走形方向取下部分組織送檢冰凍病理，結(jié)果提示良性面神經(jīng)鞘瘤，患方拒絕犧牲面神經(jīng)，故僅明確病理后規(guī)律復(fù)查。有觀察表明面神經(jīng)鞘瘤每年的增長速度約0.18c[8]。目前該患者術(shù)后隨訪3年，腫瘤未見明顯增大。但該患者的腫瘤較大（見圖1C），長期帶瘤生存，對患者以及家屬造成沉重的心理負擔。術(shù)前無面癱的面神經(jīng)腫瘤患者究竟何時行手術(shù)以及選擇何種手術(shù)方式目前尚無定論，有學者認為腫瘤的生長可以壓迫神經(jīng)造成面神經(jīng)的漸進性變性，可能導(dǎo)致術(shù)后面神經(jīng)功能恢復(fù)欠佳，Chao等[9]認為面神經(jīng)功能II級的2cm×1cm大小的錐曲乳突段神經(jīng)鞘瘤應(yīng)完全切除腫瘤，而腫瘤＞1.5cm并合并面癱時，應(yīng)采取手術(shù)。面神經(jīng)切除后可行面神經(jīng)移植，也有學者退而求其次選擇次全切行面神經(jīng)減壓治療，該手術(shù)安全性相對較高，吳海燕[10]等人曾應(yīng)用面神經(jīng)減壓術(shù)治療貝爾面癱，并取得了一定效果，此種手術(shù)方案能夠早期保全面神經(jīng)的功能，但在其隨訪過程當中發(fā)現(xiàn)這一方案具有較高的復(fù)發(fā)率[11]。另外在本案當中，我們?nèi)杂幸晃换颊呔芙^犧牲面神經(jīng)僅行活檢，該患者的病理報告神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤的生長方式以及來源均不同神經(jīng)鞘瘤，難以在切除腫瘤的同時保持面神經(jīng)的功能，因此我們選擇行面神經(jīng)活檢術(shù)；Soon等人[12]認為，在術(shù)前面神經(jīng)功能良好，HB分級小于等于二級，且腫瘤位于膝狀神經(jīng)節(jié)近端，小于2cm時可采取神經(jīng)保留的剝離手術(shù)。本案中即有1例完整剝除面神經(jīng)鞘瘤，腫瘤小于2cm，位于面神經(jīng)垂直段，術(shù)前術(shù)后面神經(jīng)功能均為HB分級I級。在腫瘤切除的過程中，面神經(jīng)的犧牲有時在所難免，此時我們多采用神經(jīng)移植術(shù)來進行修補，本案當中，我們有2例行耳大神經(jīng)修復(fù)術(shù)，其中1例病史4月，面神經(jīng)功能II級；1例病史4年，面神經(jīng)功能VI級；2例術(shù)前術(shù)后面神經(jīng)功能分級均無明顯變化。何時為神經(jīng)移植術(shù)的手術(shù)時間尚無明確的的定論，張茹等在行腫瘤切除術(shù)的同時行面神經(jīng)移植術(shù)時候選擇了面神經(jīng)麻痹時間小于2年的患者，其術(shù)后面神經(jīng)功能并未提及好轉(zhuǎn)5，本案嘗試性對病史4年的面癱患者行耳大神經(jīng)移植術(shù)，術(shù)后證實效果欠佳。盧連軍等[13]提及，在進行耳大神經(jīng)移植術(shù)的過程中，恢復(fù)較好的主要為外傷后且受損時間相對較短的病例。目前普遍認為，經(jīng)過面神經(jīng)移植修復(fù)術(shù)后的面神經(jīng)功能較難優(yōu)于HB分級III級[14]，因此目前較多學者建議面神經(jīng)腫瘤患者應(yīng)盡可能長時間的保持良好的面神經(jīng)功能，可在面神經(jīng)功能在到達或者低于HB分級III級時考慮手術(shù)。Jong等[15]日本有學者認為面神經(jīng)腫瘤在較早期面神經(jīng)功能較好是可通過伽馬射線放射治療，其隨訪表明腫瘤可以得到控制甚至縮小，部分患者術(shù)后面神經(jīng)功能能得到好轉(zhuǎn)[16]，但也有相關(guān)研究表明，伽馬射線術(shù)后患者的面神經(jīng)功能以及聽力均有變差的可能[3]，因此此種治療方法選擇仍有待商榷。

綜上，面神經(jīng)腫瘤的臨床癥狀并無明顯特異性，漸進性面癱合并聽力下降時我們需要警惕面神經(jīng)腫瘤的發(fā)生，盡早行影像學檢查；面癱程度是手術(shù)選擇的重要依據(jù)，結(jié)合患者意愿，面癱進展慢且面癱輕（HB分級III級以下）的患者可考慮觀察保守觀察、面神經(jīng)減壓手術(shù)，盡量延長患者好的面神經(jīng)功能時間，進展快的、面癱重的患者可考慮腫瘤切除與神經(jīng)移植術(shù)。