陳雯婧 李欣 許嘉 梁思超 郭振平 高娟娟 盧曼林 伊海金

清華大學附屬北京清華長庚醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，清華大學臨床醫(yī)學院（北京102218）

顳骨解剖位置深在，巖部位于枕骨與蝶骨大翼之間，內(nèi)含聽覺及平衡器官，為側(cè)顱底的重要組分，且毗鄰關(guān)系復雜，緊鄰頸內(nèi)動脈、乙狀竇、面神經(jīng)、顳葉等重要血管、神經(jīng)及顱腦結(jié)構(gòu)，病變可侵犯斜坡、蝶竇、鼻咽部等，使該區(qū)疾病的診治極具挑戰(zhàn)性[1-3]。原發(fā)性面神經(jīng)腫瘤及顳骨巖部膽脂瘤（Petrous Bone Cholesteatoma,PBC）是顳骨的占位性病變，發(fā)病率低[4-6]，起病隱匿，早期無明顯癥狀，部分患者首發(fā)面癱，常被誤診，致病變進展，增加診治難度[7]。本文探討以面癱為首要表現(xiàn)的顳骨占位病變患者的臨床特征及診療方式，以提高對該類疾病的認識，減少誤診漏診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例臨床資料如表1所示：包括11例原發(fā)性面神經(jīng)腫瘤及8例PBC，男性11名，女性8名，平均年齡49歲，范圍在37到68歲。面神經(jīng)功能根據(jù)House-Brackmann（H-B）分級系統(tǒng)分級，2例Ⅲ級，8例Ⅴ級，9例Ⅵ級。從面癱到確診的平均時間為9.6年，范圍在1至20年，均有長期誤診經(jīng)歷。記錄患者癥狀、體征及H-B分級。7例PBC行巖部次全切除術(shù)，1例經(jīng)乳突徑路切除病變，病理：膽脂瘤；11例原發(fā)性面神經(jīng)腫瘤5例經(jīng)迷路，6例經(jīng)乳突切除病變，病理：神經(jīng)鞘瘤10例，血管瘤1例。

表1 病例臨床資料(n=19)Table 1 The clinical date of cases(n=19)

1.2 典型病例

病例1：48歲，女性，右側(cè)進行性面癱伴聽力下降1年，曾以貝爾面癱治療，鼓膜完整，H-B分級Ⅴ級，右耳全聾，圖1術(shù)前顳骨高分辨率CT（HRCT）（圖1A，B）結(jié)合MRI（圖1C）顯示右側(cè)巖部骨質(zhì)破壞，病變向中耳乳突、內(nèi)耳及內(nèi)聽道侵犯，顯微鏡聯(lián)合耳內(nèi)鏡行巖部次全切除術(shù)，術(shù)中見病變累及內(nèi)耳，面神經(jīng)纖維尚連續(xù)，清除病變，同期面神經(jīng)減壓，術(shù)后顳骨HRCT（圖2A、B）顯示病變完全清除，術(shù)腔填塞。病理：膽脂瘤。隨訪2年無復發(fā)，H-B分級V級。

圖1 術(shù)前顳骨HRCT（A，B）結(jié)合MRI；（C）顯示右側(cè)巖部骨質(zhì)破壞，病變累及中耳乳突、內(nèi)耳及內(nèi)聽道Fig.1 Preoperative HRCT of temporal bone(A,B)combined with MRI(C)shows bone destruction in the right petrous bone and the lesions involve the middle ear,mastoid,inner ear and internal acoustic canal.

圖2 術(shù)后顳骨HRCT（A，B）顯示病變完全清除，術(shù)腔填塞Fig.2 The postoperative HRCT(A,B)of temporal bone shows that the lesionsare completely removed.

病例2：60歲，男性，左側(cè)進行性面癱20年，左耳聽力下降3月，左側(cè)鼓膜松弛部膨隆，既往腦梗塞遺留肢體活動受限，面癱被誤診為腦梗后遺癥。術(shù)前H-B分級III級。純音測聽：左耳氣導（0.5、1、2、4KHz）平均聽閾80dB，骨導（0.5、1、2、4KHz）平均聽閾62.5dB。圖3顳骨HRCT（圖3 A，B）顯示左側(cè)巖部骨質(zhì)破壞并侵犯中耳乳突及迷路，MRI（圖3 C，D）顯示左側(cè)巖部占位向顱內(nèi)生長。雙鏡聯(lián)合經(jīng)乳突徑路清除病變+腦脊液耳漏修補+術(shù)腔縮窄術(shù)+面神經(jīng)減壓術(shù)，術(shù)中迷路前內(nèi)上顱底骨質(zhì)缺損，可見清亮液體涌出，取耳后肌肉填塞封堵漏口，并于迷路內(nèi)上間隙交替填塞肌肉及明膠海綿，蛋白膠固定。病理：膽脂瘤。隨訪2年無復發(fā)，H-B分級恢復至II級，保留殘余聽力。

圖3 術(shù)前顳骨HRCT（A,B）顯示左側(cè)巖部骨質(zhì)破壞，累及中耳乳突及迷路，MRI（C圖、D圖）顯示左側(cè)巖部占位Fig.3 The preoperative HRCT of temporal bone(A,B)shows bone destruction in the left petrous bone and the lesions involve the middle ear,mastoid and labyrinth.MRI(C,D)shows occupying lesion of the left petrous bone.

病例19：37歲，男性，右側(cè)進行性面癱伴聽力下降10年，眩暈伴右耳痛10日，曾以貝爾麻痹治療。右側(cè)鼓膜完整、膨隆，H-B分級V級。純音測聽：右耳氣導（0.5、1、2、4KHz）平均聽閾 58.75dB，骨導（0.5、1、2、4KHz）平均聽閾23.75dB。圖4術(shù)前顳骨HRCT（圖4 A，B）顯示沿右側(cè)面神經(jīng)的占位性病變，面神經(jīng)多段受累，MRI（圖4C）顯示右側(cè)顳骨自膝狀神經(jīng)節(jié)至面神經(jīng)垂直段的增強腫物影，推擠顳葉，粘連緊密，雙鏡聯(lián)合經(jīng)乳突徑路清除病變+耳大神經(jīng)移植術(shù)+T型人工聽骨植入術(shù)，病理：面神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后短期隨訪3月，無復發(fā)，聽力提高，眩暈緩解，H-B分級V級，術(shù)后MRI（圖4D）病變清除，術(shù)腔填塞。的增強腫物影，推擠顳葉，術(shù)后MRI（D）顯示病變清除，術(shù)腔填塞

圖4 術(shù)前顳骨HRCT（A，B）顯示沿右側(cè)面神經(jīng)的占位性病變。術(shù)前MRI（C）顯示右側(cè)自膝狀神經(jīng)節(jié)至面神經(jīng)垂直段Fig.4 The preoperative HRCT of the temporal bone(A,B)shows space-occupying lesions along the right facial nerve.The preoperative MRI(C)shows the enhanced shadow of mass from the geniculate ganglia to the vertical segment of the right facial nerve.The temporal lobe is pushed.The postoperative MRI(D)shows that the lesions are removed and operative cavity isstuffed.

1.3 手術(shù)方式：根據(jù)病變部位、范圍、術(shù)前聽力、面神經(jīng)功能、基礎(chǔ)情況等決定手術(shù)方式。

（1）巖部次全切除術(shù)：

7例PBC行巖部次全切除術(shù)，術(shù)前均無實用聽力，3例病變侵及中耳乳突，去除大部顳骨骨性結(jié)構(gòu)，同期切除受累迷路組織。

（2）經(jīng)乳突徑路：

7例經(jīng)乳突徑路，病例19為面神經(jīng)多段病變，雙鏡聯(lián)合徹底清除病變，同期面、聽功能重建。病例2雙鏡聯(lián)合切除病變同時修補腦脊液耳漏。

（3）經(jīng)迷路徑路：

5例經(jīng)迷路暴露膝狀神經(jīng)節(jié)、迷路及內(nèi)聽道病變，同時處理中耳乳突病變。

2 結(jié)果

2.1 一般情況：3例出現(xiàn)短期眩暈、平衡失調(diào)，病例2存在陳舊性腦梗塞及橫竇、乙狀竇血栓形成等高危因素，術(shù)后出現(xiàn)肺栓塞，經(jīng)治已愈。所有患者隨訪3月-8年無復發(fā)。

2.2 面神經(jīng)功能保護及重建

2例術(shù)前H-B分級Ⅲ級，為PBC，術(shù)后Ⅱ級。8例術(shù)前Ⅴ級，包括5例PBC及3例面神經(jīng)腫瘤，2例術(shù)后分別恢復為Ⅲ級及Ⅳ級，4例術(shù)后Ⅴ級，其中1例同期行耳大神經(jīng)移植術(shù)，2例術(shù)后Ⅵ級。9例術(shù)前Ⅵ級，包括1例PBC及8例面神經(jīng)腫瘤，其中1例行面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)，術(shù)后Ⅴ級，8例術(shù)后Ⅵ級，其中1例因面神經(jīng)纖維化嚴重致面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)失敗。多數(shù)患者術(shù)前面癱持續(xù)多年，選擇不嘗試面神經(jīng)功能重建。

3 討論

PBC及原發(fā)性面神經(jīng)腫瘤患者可能表現(xiàn)為進行性或完全性面癱及聽力下降，伴或不伴眩暈，起病隱匿，臨床需提高對此類疾病的認識，避免誤診誤治。

3.1 原發(fā)性面神經(jīng)腫瘤

面神經(jīng)腫瘤是原發(fā)于面神經(jīng)的良性腫瘤，發(fā)病率低，有學者觀察1400例顳骨，面神經(jīng)源性腫瘤僅1例，轉(zhuǎn)移、鄰近、惡性腫瘤累及面神經(jīng)者約為原發(fā)性的16倍[8]。面神經(jīng)鞘瘤（Facial Nerve Schwannoma,FNS）最常見，其它包括膝狀神經(jīng)節(jié)瘤（geniculate ganglion hemangiomas GGHs），面神經(jīng)血管球瘤及顆粒細胞瘤。多為進行性面癱,少數(shù)為突發(fā)性,報告中僅1例為突發(fā)性，早期均被誤診為貝爾面癱。Pulec[9]認為，懷疑為貝爾面癱者，如半年內(nèi)無好轉(zhuǎn)或反復發(fā)作或加重，應(yīng)行MRI檢查。FNS以面神經(jīng)走形為核心，C T表現(xiàn)為面神經(jīng)骨管擴大，可伴有乳突氣房阻塞性病變；MR I顯示為T 1 W I低信號，T 2 W I顯示等信號，伴有囊性變時為高信號，強化明顯[10]。FNS最常累及膝狀神經(jīng)節(jié)（60%-66%），其次鼓室段（53%）和迷路段（50.6%-60%），多累及多段[11-16]，如病例19。FNS生長緩慢，增長率0.85-1.4 mm/年[12,16]。盡可能維持面神經(jīng)功能，無其它癥狀可不干預，干預指征為腫瘤的顯著生長。伽瑪?shù)妒菍υl(fā)性或殘留性FNS的有效方法[17]。

GGHs是罕見的主要累及膝狀神經(jīng)節(jié)的血管畸形，占顳骨內(nèi)血管病變的0.7%[18]。生長緩慢，顯示出與其大小不成比例的面神經(jīng)麻痹，可能與盜血導致的神經(jīng)缺血有關(guān)。25%GGHs可引起耳蝸瘺致感音神經(jīng)性聾。顳骨HRCT顯示病變處面神經(jīng)管擴大，邊緣不規(guī)則，無定形，可見細小點狀鈣化，常有蟲蝕樣表現(xiàn)[6]。MRI顯示T2WI不均勻高信號伴點狀低信號。如尚無面癱或聽力下降，可觀察。出現(xiàn)H-B分級Ⅲ級面癱，可行保護面神經(jīng)的腫瘤切除。若面神經(jīng)離斷，可行功能重建，也有學者主張盡可能早期手術(shù)干預。GGHs也可見于內(nèi)聽道，如病例13。

根據(jù)腫瘤的位置、大小、范圍、與周圍組織的關(guān)系、術(shù)前聽力及面神經(jīng)功能選擇顱中窩、經(jīng)乳突、經(jīng)迷路或聯(lián)合入路切除病變結(jié)合面神經(jīng)功能重建。切除范圍取決于腫瘤的大小和術(shù)中面神經(jīng)是否可辨認。對于未累及鼓室段和膝狀神經(jīng)節(jié)的顳骨內(nèi)腫瘤，可選擇完壁式乳突切開。對于累及膝狀神經(jīng)節(jié)的病變，可選擇開放式乳突切開術(shù)。本報告中11例面神經(jīng)腫瘤，5例經(jīng)迷路，6例經(jīng)乳突切除病變。

3.2 顳骨巖部膽脂瘤

PBC是指各種原因?qū)е履懼銮址钢溜D骨巖部，到達內(nèi)耳的內(nèi)側(cè)范圍，較少見，占巖部病變的不到10%，占顳骨膽脂瘤小于3%[4,5]，分為先天性、獲得性及醫(yī)源性。癥狀包括聽力損失，面癱，頭暈，耳漏，三叉神經(jīng)感覺異常等。主要依靠影像學診斷，首選顳骨HRCT，可見病灶周圍邊緣光滑、擴張性破壞，與腦脊液等密度，CT增強不強化。MRI顯示T1WI低信號，T2WI高信號，增強無明顯強化。Sanna等學者總結(jié)246例PBC，47.2%面神經(jīng)功能正常，32.4%存在不同程度面癱，20.4%完全性面癱，68%鼓室段受侵，55%膝狀神經(jīng)節(jié)受侵，50%迷路段受侵，76%多段受侵[3]。本報告中的8例PBC均為多段受侵，7例患側(cè)全聾，1例混合聾，2例伴眩暈。

PBC因其緩慢而沉寂的生長模式，復雜的位置關(guān)系，臨近重要結(jié)構(gòu)，局部侵襲性及復發(fā)傾向[1,2]，診治難度大，可破壞頸內(nèi)動脈、頸靜脈球、乙狀竇、硬腦膜等重要結(jié)構(gòu)[19]，1993年Sanna提出了五型分類法：迷路上型、迷路下型、迷路下-巖尖型、廣泛型和巖尖型，在此基礎(chǔ)上又加了3個亞型來準確描述病變范圍，即：斜坡亞型（C）、蝶竇亞型（S）、鼻咽亞型（R）。手術(shù)徑路包括經(jīng)乳突、經(jīng)迷路、經(jīng)顱中窩、經(jīng)顱中窩-乳突聯(lián)合、經(jīng)乳突-蝶竇聯(lián)合等。保聽手術(shù)適用于病變局限，聽力較好者，如經(jīng)乳突，經(jīng)顱中窩等，病例2為混合聾，經(jīng)乳突清除病變，殘余聽力保留。巖部次全切除術(shù)可清楚暴露病變及面神經(jīng)，同時處理中耳乳突病變，必要時可切除耳囊到達巖尖部、頸內(nèi)動脈、內(nèi)聽道及斜坡等部位，適用于術(shù)前無實用聽力者。報告中7例PBC患側(cè)全聾，采用巖部次全切除術(shù)清除病變，同期切除迷路受累組織。硬腦膜的處理：充分暴露，自硬腦膜剝離基質(zhì)，粘連時以雙極電凝凝固可疑硬腦膜使膽脂瘤失活，存在腦脊液漏風險，一般無需特殊修補，可插入游離肌瓣至蛛網(wǎng)膜下腔封閉漏口，或以肌瓣、筋膜和纖維蛋白膠封堵[20]，如病例2。頸靜脈球的處理：術(shù)前通過核磁靜脈造影分析病變與頸靜脈球的關(guān)系及對側(cè)靜脈系統(tǒng)情況，對側(cè)靜脈系統(tǒng)發(fā)育不全時，犧牲患側(cè)意味著閉塞大腦主要靜脈引流，引起顱內(nèi)高壓[3]。

3.3 面神經(jīng)的保護與功能重建

面神經(jīng)功能的預后至關(guān)重要，神經(jīng)的完整性意義重大，若神經(jīng)受損嚴重，可考慮切除病變同時行面神經(jīng)功能重建，如：神經(jīng)移植，面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)等[2,4,20]?？晒┮浦驳纳窠?jīng)有耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)。根據(jù)面神經(jīng)損傷程度、長度、受累節(jié)段及面癱持續(xù)時間具體選擇。Sanna等學者分析了213例面神經(jīng)移植病例，包括前庭神經(jīng)鞘瘤，腦膜瘤，面神經(jīng)腫瘤及PBC，PBC預后最差[3]。病例2術(shù)前H-B分級Ⅲ級，切除PBC同時行面神經(jīng)減壓，術(shù)后恢復至Ⅱ級，病例19清除病變同時行耳大神經(jīng)移植術(shù)，術(shù)后短期隨訪3月，仍為V級，病例13術(shù)前Ⅵ級，二期行面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)，術(shù)后Ⅴ級。文獻報道，如切除腫瘤和面神經(jīng)，再行面神經(jīng)修復，術(shù)后面神經(jīng)功能最好可恢復到HB分級II級[21]。報告中多數(shù)患者因面癱持續(xù)數(shù)年，治療預期低，未接受面神經(jīng)功能重建。

4 結(jié)論

對進行性或完全性面癱患者，尤其是伴有聽力損失或眩暈者，應(yīng)完善影像學檢查，排除如PBC及原發(fā)性面神經(jīng)腫瘤的可能，與此同時，顳骨惡性腫瘤及炎癥性病變所致面癱，也需注意鑒別[22]。及時發(fā)現(xiàn)病灶并采取恰當方法干預，可降低手術(shù)難度及并發(fā)癥，增加面神經(jīng)功能重建的機會。