韓月臣 李瑾 孫鵬程 姜振 樊兆民 王海波

山東大學附屬山東省耳鼻喉醫(yī)院耳神經-側顱底外科（濟南250022）山東大學國家衛(wèi)生健康委員會耳鼻喉科學重點實驗室（濟南250022）山東省耳鼻喉研究所（濟南250022）

面神經腫瘤是指原發(fā)于面神經的腫瘤，多為良性，1930年由Schmidt首次報道[1]。依據其組織學來源不同，面神經腫瘤可分為鞘膜瘤、纖維瘤、血管瘤，也有面神經腦膜瘤的病例報道。面神經鞘膜瘤最為常見，由神經外胚葉的雪旺細胞發(fā)育而來，約占面神經瘤的72%-80%[2]。面神經腫瘤的治療以手術切除為主，還要綜合考慮術前面神經功能，聽力情況，腫瘤的大小，位置，以及患者的意愿等等。大多數情況下，神經鞘瘤和神經不能分離，腫瘤組織和神經纖維交織存在，切除腫瘤的同時需要一并切除受累的部分神經干，然后進行神經移植等神經功能重建手術。我們在臨床收治了2例特殊的面神經鞘瘤，手術切除腫瘤的同時保存了面神經主要結構和功能，對其臨床表現，影像學特點，術中發(fā)現進行總結討論。

1 臨床資料與方法

2005.5-2019.4間，我院共收治面神經腫瘤患者47例，其中有2例切除腫瘤的同時保存了面神經解剖結構的基本完整。2例均為女性，術前予以顳骨HRCT，面神經強化MRI，面神經電圖檢查，聽力學檢查以及常規(guī)術前檢查。術中快速冰凍及術后病理均確診為神經鞘瘤。

2 病例資料

2.1 病例1：女69歲；因“左耳后疼痛20余年，左側面部陣發(fā)抽動1月”入院。發(fā)病無明顯誘因，20年前出現左耳后持續(xù)針刺樣跳痛，累及左側面部，觸碰左側耳后時明顯。曾以“三叉神經痛”于當地醫(yī)院給予藥物治療效果差，后疼痛癥狀改善，未進一步診治。1月前出現左側面部陣發(fā)抽動，并舌體左側麻木、疼痛。外院就診，行MRI提示中耳乳突異常信號，轉診我院。既往10年前無明顯誘因出現左耳漸進性聽力下降，未行診療。入院體檢：雙耳廓，外耳道未見異常，鼓膜完整。左側面神經功能HB-I級。純音聽閾左耳全聾，右耳高頻聽力下降。面神經電圖：左側為右側的98.97%，無明顯差異。顳骨HRCT及面神經曲面斷層重建:左側鼓室結構正常，乳突區(qū)骨質破壞，莖乳孔擴大，面神經骨管垂直段不完整，腫瘤內側和頸靜脈球毗鄰，頸靜脈孔外側骨質缺失（圖1）。顱底強化MRI：左側乳突區(qū)占位，界限清楚，不均勻強化，毗鄰頸靜脈球（圖2）。

圖1 顳骨HRCT及面神經重建示左側乳突區(qū)占位，面神經垂直段骨管破壞，頸靜脈球外側壁骨質破壞Fig.1 HRCT of temporal bone shows facial nerve schwannoma in the left mastoid and the vertical segment bone canal of facial nerve and the lateral wall of jugular bulb were destructed by the tumor.

圖2 顱底強化MRI示左側乳突區(qū)有占位，不均勻強化，毗鄰頸靜脈球Fig.2 Enhanced MRIof the skull base showed a mass in the left mastoid with uneven enhancement,and the tumor wasadjacent to the jugular bulb.

入院診斷考慮為左側乳突占位，性質待查，懷疑面神經腫瘤可能。經充分術前準備，在全麻下行手術探查。術中行完璧式乳突切除，在乳突尖處見暗紅色腫瘤，質地較軟，和周圍無明顯粘連，面神經骨管垂直段破壞，莖乳孔擴大。切除乳突尖，分別于腫瘤兩端找到正常面神經，沿神經鞘膜分離，見垂直段神經鞘膜基本完整，神經受壓變薄，腫瘤在垂直段上端近錐曲段處界限不清，予以銳性分離切除，面神經解剖結構基本保留完整（圖3），術中神經監(jiān)測，誘發(fā)閾值0.1mA。術后病理：腫瘤細胞呈梭形及多形性，可見細胞致密區(qū)胞核兩端鈍圓，呈柵欄狀排列，疏松區(qū)胞核圓形或不規(guī)則性，散在分布在疏松的胞漿基質中，并可見粘液變性（圖4），考慮左乳突梭形細胞腫瘤，結合組織形態(tài)學及免疫組化染色結果（S-100(+)和 SOX-10(+)，ki67 index 3%），符合神經鞘瘤表現，周邊見少許骨組織。術后面神經功能HB-III級（圖5），隨訪1年，腫瘤無復發(fā)，面神經功能HB-III級。

圖3 術中發(fā)現腫瘤位于面神經垂直段，面神經骨管破壞，莖乳孔擴大，面神經和腫瘤之間可以分離，切除腫瘤后，面神經解剖結構保留。Fig.3 The tumors were found in the vertical segment of the facial nerve.The bony canal of the facial nerve was destroyed and the stylomastoid foramen was enlarged.The facial nerve and the tumor could be separated during the surgery and the anatomical structure of the facial nerve was preserved after resection of the tumor.

圖4 腫瘤細胞呈梭形及多形性，可見細胞致密區(qū)胞核兩端鈍圓，呈柵欄狀排列，疏松區(qū)胞核圓形或不規(guī)則性，散在分布在疏松的胞漿基質中，并可見粘液變性。（HE,X200）Fig.4 Tumor cells were spindle-shaped and polymorphic.The nuclei in dense areas were bluntly rounded and palisade arranged.The nuclei in loose areas were round or irregular,scattered in loose cytoplasmic matrix,and mucinous degeneration could be seen.(HE,X200)

圖5 手術前后面神經功能。術前HB-I級，術后第二天HB-III級。Fig.5 Facial nerve function before and after operation.Grade HB-Ibefore operation and HB-IIIthe next day after operation.

2.2 病例2：女73歲；因“發(fā)現左側乳突腫物1年，左耳堵塞感7月”入院。患者1年前因“腦出血”于外院住院治療，影像檢查發(fā)現“左側乳突區(qū)腫物”，當時無耳痛、面癱、無耳流膿、耳鳴、聽力下降等。7月前出現耳悶堵感，自覺聽力下降，外院考慮“面神經腫物”，給予伽馬刀治療1次，治療后耳悶緩解。半月前復查MRI發(fā)現“乳突腫物增大”，轉診我院。既往有高血壓病史10年，1年前腦出血病史，后遺左側偏癱。入院體檢：左側外耳道下壁見新生物突出，表面皮膚無破潰，無分泌物，遮擋鼓膜，右側未見異常。面神經功能HB-I級。純音聽閾：雙側高頻下降型神經性耳聾，言語頻率平均聽閾40dB。面神經電圖：僅左側下頜緣支較對側波幅下降33%，其余各分支雙側無差別。術前顳骨HRCT發(fā)現做乳突區(qū)占位，面神經骨管垂直段破壞，腫物破壞外耳道后壁，并侵犯下鼓室和外耳道，頸靜脈孔外側壁骨質破壞（圖6）。強化顱底MRI：左側乳突區(qū)占位，不均勻強化，部分囊變，突入腮腺內。乳突氣房內為積液表現（圖7）。

圖6 顳骨HRCT：左側乳突區(qū)占位，面神經垂直段骨管骨質破壞，腫物破壞外耳道后壁侵犯下鼓室及外耳道，頸靜脈孔外側壁破壞。Fig.6 HRCT of temporal bone:a mass in left mastoid,the canal of vertical segment of facial nerve,posterior wall of external auditory canal and the lateral wall of jugular foramen.were destroyed.The inferior tympanic cavity and external auditory canal was invaded by the tumor.

圖7 強化顱底MRI：左側乳突區(qū)占位，不均勻強化，部分囊變，突入腮腺內。乳突氣房內為積液表現。Fig.7 Enhanced skull base MRI:A mass in the Left mastoid,uneven enhancement,partial cystic degeneration,protruding into parotid gland.The mastoid air cell showed hydrocele.

入院診斷考慮為左側乳突占位，懷疑面神經腫瘤可能，手術計劃行腫瘤切除+神經移植。全麻下行開放式乳突切除，并切除乳突尖，于乳突尖處見腫瘤，質地較韌，和周圍有粘連，面神經垂直段骨管破壞，莖乳孔擴大。腫瘤向上至面神經錐曲段，向下侵犯腮腺內，向前破壞鼓骨，并侵犯外耳道和下鼓室，向后較局限，內側為頸靜脈球壁，鼓膜和聽骨鏈完整。首先尋找正常神經，腫瘤包繞面神經，沿神經鞘膜分離，面神經外側鞘膜完整，內側部分鞘膜結構不清，腮腺內部分腫瘤有囊變。切除腫瘤后面神經解剖結構得到保留，神經較正常增粗（圖8），面神經監(jiān)測閾值0.5Ma。做鼓室成形及耳甲腔成形，以帶蒂組織瓣填塞乳突尖組織缺損。術中快速冰凍及術后病理均證實為神經鞘瘤，鏡下見腫瘤細胞呈梭形及多形性，可見細胞致密區(qū)胞核兩端鈍圓，呈柵欄狀排列，疏松區(qū)胞核圓形或不規(guī)則性，散在分布在疏松的胞漿基質中，并可見粘液變性（圖9）。（免疫組化：SOX-10(+)、S-100(+)、Ki-67index 5%）。術后第二天面神經功能HB-III級（圖10）。

圖8 術中發(fā)現腫瘤主要位于面神經垂直段并侵犯腮腺內，面神經骨管破壞，莖乳孔擴大，面神經和腫瘤之間可以分離，切除腫瘤后，面神經解剖結構保留，較粗，部分鞘膜結構不清。Fig.8 The tumors were mainly located in the vertical segment of the facial nerve and invaded the parotid gland.The fallopian canal was destroyed and the stylomastoid foramen was enlarged.The facial nerve and the tumors could be separated during the surgery.A fter the removal of the tumors,the anatomical structure of the facial nerve was preserved but the structureof the sheath wasunclear.

圖9 腫瘤細胞呈梭形及多形性，可見細胞致密區(qū)胞核兩端鈍圓，呈柵欄狀排列，疏松區(qū)胞核圓形或不規(guī)則性，散在分布在疏松的胞漿基質中，并可見粘液變性。（HE,X200）Fig.9 The tumor cells were spindle-shaped and polymorphic.The nuclei in dense areas were bluntly rounded at both ends and arranged in a fence shape.The nuclei in loose areas were round or irregular,scattered in loose cytoplasmic matrix,and mucinous degeneration could be seen.(HE,X 200)

圖10 手術前后面神經功能。術前HB-I級，術后第二天HB-III級。Fig.10 Facial nerve function before and after operation.Grade HB-I before operation and HB-III the next day after operation.

3 討論

面神經腫瘤臨床表現各不相同，面神經功能障礙和聽力損失是其最常見的癥狀。面癱一般表現為緩慢進展，或反復發(fā)作的面癱，約20%病人也可表現為突發(fā)性面癱。我們收治的面神經腫瘤患者初次就診誤診率為100%，常被誤診為bell面癱，其病程不同，bell面癱表現為面癱程度快速進展，這是非常重要的鑒別要點。當腫瘤增大侵犯鼓室及聽骨鏈，會引起不同程度的傳導性耳聾，當腫瘤侵犯內耳，則可發(fā)生神經性耳聾及眩暈。不表現為面癱的面神經腫瘤臨床比較少見。2004年楊仕明等曾報道一例面神經鞘瘤，僅表現為耳鳴和聽力下降，當地誤診為中耳炎，手術探查發(fā)現腫瘤，術后即發(fā)生面癱[3]。

面神經腫瘤的病理類型可分為面神經鞘瘤、神經纖維瘤和血管瘤，還有面神經腦膜瘤的報道。面神經鞘瘤來源于神經外胚葉的Schwann細胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經纖維可被推擠至周邊而不被破壞。按發(fā)生部位和生長方式可以將面神經鞘瘤分為內生型和外生型[4]。一般認為面神經腫瘤起源于面神經的感覺纖維，其臨床癥狀是由腫瘤壓迫面神經運動纖維和臨近結構產生。

面神經腫瘤的治療包括手術治療，放療，隨訪觀察等。對于面神經功能較好的小的腫瘤，可以選擇隨訪觀察。放療的療效仍有爭議。手術治療首先考慮腫瘤徹底切除，以減少復發(fā)風險，但大多數情況下，切除腫瘤的同時無法保留面神經，因此需要同時行神經吻合，神經移植，以及神經替代等神經重建手術。面神經腫瘤切除并保留神經的報道較少，通常認為面神經血管瘤，起源于神經外膜的血管，手術可以剝離腫瘤保留面神經。神經鞘瘤因其組織來源不同于血管瘤，一般難以在保留神經結構完整的情況下剝離腫瘤。我們報道的2例面神經鞘瘤患者均為老年女性，術前面神經功能均正常，腫瘤相對較為局限，侵犯部位為垂直段和部分顳骨外段，術中可以識別明確的鞘膜結構，在剝離切除腫瘤的同時保存了主要面神經解剖結構，我們認為術前面神經功能情況對于能否切除腫瘤保留面神經具有重要提示價值，術前影像檢查無法判斷腫瘤和神經的關系，需要術中探查才能確定。而在我們其他的面神經鞘瘤病例，術前均表現為面癱，術中顯微鏡下均不能看到明顯的神經鞘膜結構，切除腫瘤后，神經結構缺失。Lee JD等報道6例保留面神經結構的面神經鞘瘤手術，其中2例為發(fā)生于顳骨內的腫瘤，3例位于橋腦小腦角，1例位于膝狀神經節(jié)，這些病例最主要的臨床特點為術前面神經功能正常，或為HB-II級的輕度面癱[5]。Park SH等報道了28例面神經鞘瘤，其中18例完成腫瘤剝離切除，16例面神經得到完整保存，術后面神經功能HB-I，II級，也認為影響面神經功能保留的最主要因素為術前面神經功能，其次為腫瘤大小，侵犯面神經的部位，面癱的時間等[6]。

我們認為能否做到剝離腫瘤并保留神經結構，是由腫瘤的生長方式決定的。張全安對1526側顳骨進行連續(xù)切片觀察，發(fā)現15例微型面神經腫瘤，并依據其生長方式不同將其分為兩類，一種是在神經主干或神經骨管內生長的為內生型，另一種是發(fā)生于面神經管裂處的神經束膜，并向骨管外生長，稱為外生型。內生型腫瘤很小即可引起面癱。而外生型腫瘤，由于腫瘤很少侵犯神經纖維即使腫瘤已經很大，面癱卻不明顯，這種情況下，除了原發(fā)腫瘤部位鞘膜有破壞外，其余神經鞘膜和腫瘤之間應該存在間隙，可以分離，這是剝離腫瘤保留神經的解剖學基礎。因此對于術前沒有明顯面癱的面神經鞘瘤患者，手術中應注意探查識別面神經鞘膜結構，有可能在切除腫瘤的同時，保留面神經結構基本完整，獲得較好的術后面神經功能。